Catabolismo do esqueleto carbonado dos aminoácidos Flashcards
A que é que a asparagina dá origem, e com recurso a que enzimas?
Aspartato pela ação da asparaginase, e o aspartato dá origem a oxaloacetato por ação de uma transamínase.
Em que ciclo é que o aspartato participa?
No ciclo da ureia (abordado noutras aulas de grupo), o aspartato reage com a citrulina (sintétase do arginino-succinato) originando arginino-succinato. Nesta via metabólica o azoto do aspartato incorpora-se na ureia e o esqueleto carbonato sai como fumarato que é também intermediário do ciclo de Krebs. Assim conclui-se que o aspartato e a asparagina são aminoácidos glicogénicos.
A que é que a glutamina dá origem, e com recurso a que enzimas?
Glutamato por ação da glutaminase, e esta dá origem a alfa-cetoglutarato por ação de uma transamínase.
A que componente do ciclo da ureia é que o glutamato dá origem?
Ornitina.
A que é que a alanina dá origem, e com recurso a que enzimas? Que composto é necessário para ocorrer esta reação?
Piruvato e glutamato, pela transamínase da alanina. Alfa-cetoglutarato.
Quais os processos e enzimas envolvidos no complexo de clivagem da glicina? Mutações na primeira ou segunda enzima dão origem a quê?
Formação de CO2 e NH3, dimetilação do tetrahidrofolato e redução do NAD (não está por ordem). Enzimas: desidrogénase da glicina, aminometiltransférase e desidrogénase da dihidrolipoamida (está por ordem). Hiperglicemias não cetóticas.
Que falha caracteriza a hiperoxalúria primária? De que é que esta falha resulta? Quais as consequências?
Falha na catabolização do glioxilato formado através da deaminação da glicina. Resulta de defeitos nas enzimas AGXT (aminotransferase da alanina-glioxilato; converte glioxilato em glicina) ou na GRHPR (desidrogénase do piruvato/redútase do glioxilato; converte o glioxilato em glicolato). A acumulação de glioxilato na hiperoxalúria primária resulta na sua oxidação a oxalato, que provoca urolitíase, nefrocalcinose e mortalidade precoce por insuficiência renal e hipertensão.
Qual o mecanismo menos importante de degradação da glicina?
tem como primeiro passo a ação da hidrometiltransferase da serina (que transforma a glicina em serina) e depois a transformação da serina em piruvato.
Quais os 2 processos pelos quais pode ocorrer o catabolismo da serina?
O primeiro (e mais importante nos humanos) implica a transformação da serina em glicina por ação da hidrometiltransferase da serina, e depois a transformação da glicina em CO2 e NH3. O outro processo transforma a serina em piruvato.
Processo de catabolismo da metionina.
(1) transformação da metionina em L-homocisteína;
(2) L-homocisteína reage com a L-serina, orginando L-cisteína e L-homoserina;
(3) L-homoserina origina α-cetobutirato (e liberta NH3);
(4) α-cetobutirato origina, finalmente, propionil-CoA (que pode transforma-se em metilmalonil-CoA e depois em succinil-CoA
Como é que a cistina pode dar cisteína? Quais as vias de catabolismo da cisteína?
Pela redútase da cistina. Via oxidativa direta e via da transaminação, ambas dão piruvato.
O que é a cistinúria? O que é a cistinose?
A cistinúria é um defeito na reabsorção tubular de cisteína, lisina, arginina e ornitina; para além da formação de cálculos de cisteína, é uma doença benigna.
A cistinose, deficiência no transportador lisossomal de cisteína, apresenta, no entanto, uma elevada
mortalidade por insuficiência renal aguda.
O que ocorre na via oxidativa direta e via da transaminação do catabolismo da cisteína?
Oxidativa direta: ação de uma dioxigénase de cisteína, uma transamínase e uma desulfínase.
Via da transaminação: Ocorre uma transaminação e depois a perda de 2 enxofres (?).
A que é que a metionina vai dar origem?
Succinil-CoA.
A que é que o triptofano vai dar origem? Na ausência de vitamina B6, que composto é excretado?
Piruvato e acetil-CoA. Xanturenato.
