Metabole genetisch bepaalde leveraandoeningen

Question 1

Wat is hemochromatose?

Answer 1

toename van totale hoeveelheid ijzer in het organisme met neerslag in diverse parenchymateuze weefsels

Question 2

Fysiopath van heriditaire hemochromatose?

Answer 2

teveel opname van ijzer uit dunne darm door gestoorde hepcidine controle

Question 3

Waarom is overmaat aan ijzer schadelijk?

Answer 3

in ionische vorm vormt het zeer reactieve vrije radicalen uit zuurstof
+ stimulatie synthese van collageen

Question 4

Waar wordt ijzer opgeslagen in het lichaam?

Answer 4

lever
pancreas
endocriene klieren
hart

Question 5

Wat zijn de voornaamste symptomen van heriditaire hemochromatose? (3 A’s)

Answer 5

asthenie
artralgie
ALT-stijgng

Question 6

Wat bij diagnose heriditair hemochromatose?

Answer 6

genetische screening bij eerstegraadsverwanten. Het is belangrijk dat de diagnose zo vroeg mogelijk gesteld wordt

Question 7

Wat is behandeling van hereditaire hemochromatose?

Answer 7

aderlating
alcoholverbod
vermijden vitamine C (verhoogde omzetting van Fe 3+ naar Fe 2+ )

Question 8

Prognose heriditair hemochromatose?

Answer 8

goed indien diagnose vroegtijdige gesteld
ernstig indien laattijdig gesteld -> diabetes en levercirrose en hoog risico op primair hepatoom