Chronische immuungemedieerde cholestase Flashcards
Welke twee ziektebeelden kennen we onder chronische immuungemedieerde cholestase?
primair biliare cholangitis
primair scleroserend cholangitis
Wat is primair biliaire cholangitis?
- aandoening onbekende etio
- inflammatoire destructie van de intrahepatische galwegen
- toenemende fibrotische en cirrotische omvorming
=> portale hypertensie
Hoe wordt de diagnose van PBC gesteld?
AMA (anti-mitochondriale antilichamen) in bloed
Waar bevinden de AMA’s zich?
aan de binnenkant van de mitochrondiale membraan
Wat zien we in het bloed bij PBC?
- cholestatisch gestoorde levertest (vooral AF)
- AMA’s
- gestegen igM
Wat zijn de symptomen van PBC?
- asymptomatisch
- moeheid
- jeuk
- icterus
Welke verwikkelingen zijn geassocieerd met pbc?
- osteoporose
- malabsorptie
- hypercholesterolemie
- portale hypertensie
- levercirrose
- hepatocellulair CA
Wat is de prognose van PBC?
klinisch verloop is wisselend. langste overleving bij asymptomatische patienten, vanaf icterische fase nog maar 7 jaar overleving
Wat is de behandeling van PBC?
ursodeoxycholzuur
Wat is het streefdoel van de behandeling met ursodesoxycholzuur?
daling van het gehalte aan AF
Wat is primair scleroserend cholangitis?
- onbekende etio / vermoedelijk immunologische mechanismen
- chronische cholestase
- tgv fibroserende inflammatie van de extrahepatische galwegen
+/- aantasting van de intrahepatische galwegen
Welke aandoening is in 70-90% geassocieerd met PSC?
IBD
Wat zijn de symptomen van PSC?
- asymptomatisch
- moeheid
- jeuk
- recidiverende cholangitisopstoten tgv biliaire sludge
Hoe wordt de diagnose van PSC gesteld?
- cholestatisch gestoorde levertests, met verhoogde AF en wisselend bili
- retrograde cholangiografie (of MRCP) van intra- en extrahepatische galwegen -> toont stricturen en dilataties
- leverbiopt: verminderd aantal galductuli
Hoe wordt diagnostisch DD tussen PSC en PBC gesteld?
Bij PSC is AMA negatief
Wat is de meest gevreesde complicatie van PSC?
cholangioCA
Prognose PSC?
zeer variabel, gemiddeld 12 jaar overleving
Behandeling PSC?
ursodesoxycholzuur
