Chronische immuungemedieerde cholestase Flashcards
Welke twee ziektebeelden kennen we onder chronische immuungemedieerde cholestase?
primair biliare cholangitis
primair scleroserend cholangitis
Wat is primair biliaire cholangitis?
- aandoening onbekende etio
- inflammatoire destructie van de intrahepatische galwegen
- toenemende fibrotische en cirrotische omvorming
=> portale hypertensie
Hoe wordt de diagnose van PBC gesteld?
AMA (anti-mitochondriale antilichamen) in bloed
Waar bevinden de AMA’s zich?
aan de binnenkant van de mitochrondiale membraan
Wat zien we in het bloed bij PBC?
- cholestatisch gestoorde levertest (vooral AF)
- AMA’s
- gestegen igM
Wat zijn de symptomen van PBC?
- asymptomatisch
- moeheid
- jeuk
- icterus
Welke verwikkelingen zijn geassocieerd met pbc?
- osteoporose
- malabsorptie
- hypercholesterolemie
- portale hypertensie
- levercirrose
- hepatocellulair CA
Wat is de prognose van PBC?
klinisch verloop is wisselend. langste overleving bij asymptomatische patienten, vanaf icterische fase nog maar 7 jaar overleving
Wat is de behandeling van PBC?
ursodeoxycholzuur
Wat is het streefdoel van de behandeling met ursodesoxycholzuur?
daling van het gehalte aan AF
Wat is primair scleroserend cholangitis?
- onbekende etio / vermoedelijk immunologische mechanismen
- chronische cholestase
- tgv fibroserende inflammatie van de extrahepatische galwegen
+/- aantasting van de intrahepatische galwegen
Welke aandoening is in 70-90% geassocieerd met PSC?
IBD
Wat zijn de symptomen van PSC?
- asymptomatisch
- moeheid
- jeuk
- recidiverende cholangitisopstoten tgv biliaire sludge
Hoe wordt de diagnose van PSC gesteld?
- cholestatisch gestoorde levertests, met verhoogde AF en wisselend bili
- retrograde cholangiografie (of MRCP) van intra- en extrahepatische galwegen -> toont stricturen en dilataties
- leverbiopt: verminderd aantal galductuli
Hoe wordt diagnostisch DD tussen PSC en PBC gesteld?
Bij PSC is AMA negatief
