Médula suprarrenal: feocromocitoma

Question 1

Feocromocitoma y paragangliomas derivan de

Answer 1

Cresta neural

Question 2

Células de feocromoctioma

Answer 2

Cromafines productoras de catecolaminas

Question 3

%feocromocitomas de tejido medular adrenal

Answer 3

80%

Question 4

%feocromocitomas de tejidos cromafines extraadreanles

Answer 4

20% paragangliomas

Question 5

Tipos de paragangliomas extraadrenales

Answer 5

• Derivados de ejido cromafín (SNS): catecolaminas, HTA

- Derivados de SNPs: no catecolaminas, no HTA, infiltración local SIN mtx

Question 6

Relaciones genéticas del feocromocitoma

Answer 6

MEN2A, MEN2B
Von Hippel-Lindau
Neurofibromatosis 1
Hirschprung

Question 7

Localización >frec de feocromocitomas extrasuprarrenales

Answer 7

Órgano de Zuckerlandl: AMesentéricaInf

Bifurcación carotídea

Question 8

Síntoma >frec FE

Answer 8

HTA

Question 9

Regla del 10

Answer 9

10%
Bilat
Malignos
Extrasuprarrenal
Infancia
Familiar

Question 10

Bilateralidad >frec

Answer 10

Niños

Sdr familiares: MEN 2

Question 11

FEO familiar

Answer 11

Multicéntrico

Bilateral

Question 12

FEO esporádico

Answer 12

Unicéntrico

Unilateral

Question 13

MTX en feocromocitomas extrasuprarrenales abdominales

Answer 13

50%

Question 14

Espectro clínico feocromocitoma

Answer 14

• Triada clásica: cefalea, sudoración, palpitaciones o taquicardia
• Incidentaloma
• Estudio familiar
• Autopsia
• Ataques precipitados por palpación tumor, tiramina

Question 15

Genética y Feocromocitoma

Answer 15

Genes:
VHL
RET
NF1
SDH: succinato deshidrogenasa subunidad B

Question 16

Dx Bioq FEO

Answer 16

Catecolaminas y metanefrinas en orina 24h

Ocasionalmente plasma: alto riesgo

Question 17

Dx localizacion tumor

Answer 17

TC: prueba de elección
RMN
GAMMAGRAFIA MIBG: funcionalidad y MTX
PET-TC

Question 18

Extirpación del feo

Answer 18

Laparoscopia

Question 19

Preparación pre qx del feocromocitoma

Answer 19

1. Alfa bloqueo: fenoxibenzamina oral 7-15 antes
2. Beta bloqueo: propranolol, 3 días antes. Después de alfa bloqueo
3. Dieta rica en sal: expandir volumen

Question 20

Tx crisis hipertensiva

Answer 20

Nitroprusiato

Question 21

Arritmia tx

Answer 21

Lidocaina

Question 22

Hipotensión en qx tx

Answer 22

Volumen: suero glucosado al 3%

NA

Question 23

Técnicas quirúrgicas

Answer 23

• Suprarrenalectomía unilateral laparoscópica

- Suprarrenalectomía bilateral

Question 24

Precaución si se va a realizar surparrenalectomía bilateral

Answer 24

Corticoides a dosis sustitutivas

Question 25

Tumor bilateral evidente tx

Answer 25

Suprarrenalectomía bilateral

Question 26

Tumor unilateral

Answer 26

Suprarrenalectomía unilateral y observa

Si Ac Familiares de Feo: suprarrenalectomía bilat

Question 27

Primer paso quirúrgico

Answer 27

Ligar vena suprarrenal: disminuir paso de catecolaminas

Question 28

Distinguir feo maligno de benigno

Answer 28

Difícil

Question 29

MTX feo

Answer 29

Hígado
Pulmones
Huesos: mayor sv

Question 30

Marcadores predictivos de diseminación mtx

Answer 30

• SDHB
• tamaño >3cm
• Ubicación extrasuprarrenal
• Niveles altos de metoxitiramina

Question 31

Tx feocromocitoma maligno

Answer 31

Alfa metiltirosina: inhibe tirosina hidroxilasa

I131-MIGB: 60% expresan captacion de MIGB