MEN. Síndrome Carcinoide Flashcards

1
Q

Glándulas involucradas en neoplasias endocrinas múltiples

A
Páncreas
Paratiroides
Hipófisis
Tiroides
Suprarrenales
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Q

Herencia MEN

A

AD

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3
Q

MEN I tríada

A

uno PARA PAPI:

  • Hiperparatiroidsimo
  • Pancreas
  • Pituitaria: hipófisis
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4
Q

Debut MEN I

A

4ª década

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5
Q

Afectación >frec MEN I

A

Hiperparatiroidismo primario

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6
Q

Hiperparatiroidismo en MEN I

A

Hiperplasia de las 4 gl

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7
Q

Tumores pancreas en MEN I

A

Multicéntricos

Microadenoma benigno

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8
Q

Evolución a carcinoma de tumor pancreático en MEN 1

A

50%

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9
Q

Tumores adenohipófisis en MEN 1

A

Multicéntrico

Adenoma

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10
Q

Carcinoma adenohipof en MEN1

A

Muy raro

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11
Q

Tumor adenohipófisis en MEN 1 no productor de hormonas

A

12%

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12
Q

Clínica MEN 1

A

ulcus péptico
Hipoglicemia
Nefrolitiasis
Alt campo visual, cefalea, acromegalia

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13
Q

Px MEN 1

A

Malo: llegamos tarde al dx

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14
Q

Mutacion MEN 1

A

Menina cromosoma 11

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15
Q

Screening MEN 1

A

Genético: mut cr11

Bioquímico: anualmente a partir de 15 años

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16
Q

Síndrome de Sipple

A

MEN 2A

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17
Q

Aspecto marfanoide

A

MEN 2B

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18
Q

Ganglioneuromatosis intestinal

A

MEN 2B

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19
Q

Afectación >imporante de MEN2

A

Carcinoma medular tiroides

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20
Q

Dx Ca medular tiroides en MEN 2

A

2ª década de la vida

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21
Q

Sustancias en ca medular tiroides que lo relacionan con MEN2

A

Amiloide

Calcitonina

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22
Q

Lesión inicial Ca medular tiroides

A

Nódulo o masa con mtx

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23
Q

Amiloidisosis cutánea

A

HiperPTH en MEN2A

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24
Q

Px MEN2B vs 2A

A

Peor en 2B: Ca medular tiroides más agresivo

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25
Q

Screening Men 2

A

Genético: RET protooncogen cr10
Bioquímico: 3-5 años, exámenes anuales hasta los 35 años
ECO PAAF, TC

26
Q

Screening bioq MEN2

A

Calcitonina basal
TEst de estimulación de calcitonina
Metanefrinas orina
Calcio PTH

27
Q

Rango de edad tumores carcinoides

A

10-90años

28
Q

Máxima incidencia de tumores carcinoides

A

60-70 años

29
Q

Origen de los tumores carcinoides

A

Origen endodérmico

30
Q

Tumor carcinoide >frec se localiza en

A

ID 35%

Apendice cecal 33%

31
Q

Tumor carcinoide extradigestivo

A

> Probabiliaddes de malignizar

32
Q

Tumores acrcinoides derivan de

A

Cél de Kultchitzsky

33
Q

Dx de malignidad en tumores carcinoides

A

Mtx
Invasión estructuras vecinas
NO por mitosis

34
Q

Naturaleza habitual de tumores carcinoides

A

Benignos

35
Q

Productos secretados por tumores carcinoides

A
  • Aminas y hormonas: serotonina, 5OHP, Histamina, ACTH

- Neurohormonas: bradiquinina, taquiquinina, neuroquinina A, neuropéptido K

36
Q

Patognomónico de tumor carcinoide de estómago

A

5-OH- Triptófano

37
Q

Metabolitos que aumentan, esenciales para dx

A

5OH indolacético

Ac. Vanilmandélico

38
Q

Clínica tumor carcinoide de timo

A

ACTH ectópico

39
Q

Clínica tumor carcinoide bronquial

A

tos, hemoptisis, infecciones pulmonares

SDR. constitucional

40
Q

Clínica tumor carcinoide gástrico

A

dolor y hemorragia

41
Q

Clínica tumores apendiculares

A

Apendicitis

42
Q

Clínica tumor carcinoide de intestino delgado

A

Obstrucción
Dolor abd
Diarrea

43
Q

Clínica tumor carcinoide de colon y recto

A

Dolor

Rectorragia

44
Q

El sdr carcinoide se produce

A

Cuando hay liberación de sustancias vasoactivas a la sangre:

  1. MTX hepáticas
  2. MTX retroperitoneales
  3. Tumor carcinoide extradigestivo: timo, bronquios
45
Q

Sdr carcinoide se produce fundamentalmente por

A

Serotonina

Bradiquinina

46
Q

Clínica del sdr carcinoide

A
  1. Enrojecimiento y sudoración: 94%
  2. Diarrea: 86%
  3. Edema mmii: 66%
  4. Fibrosis endocárdica o miocárdida: 52%
  5. Valvulopatía derecha: 52%
  6. Broncoespasmo: 23%
47
Q

Dx bioq del sdr/tumor carcinoide

A

Aumento de

  • serotonina plasma
  • 5-OH-indolacético en orina 24 horas
  • 5-OH-triptófano: tumor carcinoide gástrico
48
Q

Dx imagen tumores carcinoides

A

-Carcinoide bronquial: broncoscopia
-Endoscopia: gástricos, bronquiales, colorrectales
-Tránsito intestinal
-ECO y TC
-GAMMAGRAFIA
—-mibg
—-octreotide Tc99: OBLIGADA
PET

49
Q

Pronóstico del tumor carcinoide (factores)

A
  1. Tamaño: <2cm bueno
  2. Localización:
    - -estómago e ID: mtx100%
    - -apéndice, colorrecto: pequeños, mtx poco frec
    - -timo: sdr carcinoide, mtx30%
50
Q

SV tumor carcinoide

A

50% en 5 años

51
Q

Tumor carcinoide >frec niños

A

Apendicular

52
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de pulmón

A

Lobectomía

53
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de timo

A

Timectomía+RT

54
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de estómago

A

<1-2cm: Resección endoscópica

Grandes o invasivos: gastrectomía+linfadenectomía

55
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de duodeno

A

Resección Endoscopica

56
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de apéndice

A
  1. Punta: apendicectomía
  2. Base: Apendicectomía+ciego
  3. > 1.5/invasión local/adenopatías: apendicectomía + hemicolectomía derecha
57
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de intestino delgado

A

Resección amplia + linfadenectomía

tener en cuenta que da mtx locorregionales siempre

58
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de colon

A

=Ca colon

59
Q

Tratamiento del tumor carcinoide de recto

A

1-2cm: resección endoscópica

>2cm: resección anterior baja

60
Q

Resección endoscópica

A
  1. Estómago 1-2cm
  2. Duodeno
  3. Recto 1-2cm
61
Q

Tratamiento del sdr carcinoide

A
  1. CIRUGÍA: pimera elección
    - Resección tumoral en bloque
    - Resección mtx hepáticas si hay pocas
  2. FARMACOLÓGICO: sintomático
    - Análogos somatostatina: octreótido
    - Antagonistas serotonina
    - Interferón alfa
    - QT
62
Q

Muchas metástasis hepáticas en sdr carcinoide

A

Embolización A hepática

Transplante: gente joven