MEN. Síndrome Carcinoide Flashcards
Glándulas involucradas en neoplasias endocrinas múltiples
Páncreas Paratiroides Hipófisis Tiroides Suprarrenales
Herencia MEN
AD
MEN I tríada
uno PARA PAPI:
- Hiperparatiroidsimo
- Pancreas
- Pituitaria: hipófisis
Debut MEN I
4ª década
Afectación >frec MEN I
Hiperparatiroidismo primario
Hiperparatiroidismo en MEN I
Hiperplasia de las 4 gl
Tumores pancreas en MEN I
Multicéntricos
Microadenoma benigno
Evolución a carcinoma de tumor pancreático en MEN 1
50%
Tumores adenohipófisis en MEN 1
Multicéntrico
Adenoma
Carcinoma adenohipof en MEN1
Muy raro
Tumor adenohipófisis en MEN 1 no productor de hormonas
12%
Clínica MEN 1
ulcus péptico
Hipoglicemia
Nefrolitiasis
Alt campo visual, cefalea, acromegalia
Px MEN 1
Malo: llegamos tarde al dx
Mutacion MEN 1
Menina cromosoma 11
Screening MEN 1
Genético: mut cr11
Bioquímico: anualmente a partir de 15 años
Síndrome de Sipple
MEN 2A
Aspecto marfanoide
MEN 2B
Ganglioneuromatosis intestinal
MEN 2B
Afectación >imporante de MEN2
Carcinoma medular tiroides
Dx Ca medular tiroides en MEN 2
2ª década de la vida
Sustancias en ca medular tiroides que lo relacionan con MEN2
Amiloide
Calcitonina
Lesión inicial Ca medular tiroides
Nódulo o masa con mtx
Amiloidisosis cutánea
HiperPTH en MEN2A
Px MEN2B vs 2A
Peor en 2B: Ca medular tiroides más agresivo
Screening Men 2
Genético: RET protooncogen cr10
Bioquímico: 3-5 años, exámenes anuales hasta los 35 años
ECO PAAF, TC
Screening bioq MEN2
Calcitonina basal
TEst de estimulación de calcitonina
Metanefrinas orina
Calcio PTH
Rango de edad tumores carcinoides
10-90años
Máxima incidencia de tumores carcinoides
60-70 años
Origen de los tumores carcinoides
Origen endodérmico
Tumor carcinoide >frec se localiza en
ID 35%
Apendice cecal 33%
Tumor carcinoide extradigestivo
> Probabiliaddes de malignizar
Tumores acrcinoides derivan de
Cél de Kultchitzsky
Dx de malignidad en tumores carcinoides
Mtx
Invasión estructuras vecinas
NO por mitosis
Naturaleza habitual de tumores carcinoides
Benignos
Productos secretados por tumores carcinoides
- Aminas y hormonas: serotonina, 5OHP, Histamina, ACTH
- Neurohormonas: bradiquinina, taquiquinina, neuroquinina A, neuropéptido K
Patognomónico de tumor carcinoide de estómago
5-OH- Triptófano
Metabolitos que aumentan, esenciales para dx
5OH indolacético
Ac. Vanilmandélico
Clínica tumor carcinoide de timo
ACTH ectópico
Clínica tumor carcinoide bronquial
tos, hemoptisis, infecciones pulmonares
SDR. constitucional
Clínica tumor carcinoide gástrico
dolor y hemorragia
Clínica tumores apendiculares
Apendicitis
Clínica tumor carcinoide de intestino delgado
Obstrucción
Dolor abd
Diarrea
Clínica tumor carcinoide de colon y recto
Dolor
Rectorragia
El sdr carcinoide se produce
Cuando hay liberación de sustancias vasoactivas a la sangre:
- MTX hepáticas
- MTX retroperitoneales
- Tumor carcinoide extradigestivo: timo, bronquios
Sdr carcinoide se produce fundamentalmente por
Serotonina
Bradiquinina
Clínica del sdr carcinoide
- Enrojecimiento y sudoración: 94%
- Diarrea: 86%
- Edema mmii: 66%
- Fibrosis endocárdica o miocárdida: 52%
- Valvulopatía derecha: 52%
- Broncoespasmo: 23%
Dx bioq del sdr/tumor carcinoide
Aumento de
- serotonina plasma
- 5-OH-indolacético en orina 24 horas
- 5-OH-triptófano: tumor carcinoide gástrico
Dx imagen tumores carcinoides
-Carcinoide bronquial: broncoscopia
-Endoscopia: gástricos, bronquiales, colorrectales
-Tránsito intestinal
-ECO y TC
-GAMMAGRAFIA
—-mibg
—-octreotide Tc99: OBLIGADA
PET
Pronóstico del tumor carcinoide (factores)
- Tamaño: <2cm bueno
- Localización:
- -estómago e ID: mtx100%
- -apéndice, colorrecto: pequeños, mtx poco frec
- -timo: sdr carcinoide, mtx30%
SV tumor carcinoide
50% en 5 años
Tumor carcinoide >frec niños
Apendicular
Tratamiento del tumor carcinoide de pulmón
Lobectomía
Tratamiento del tumor carcinoide de timo
Timectomía+RT
Tratamiento del tumor carcinoide de estómago
<1-2cm: Resección endoscópica
Grandes o invasivos: gastrectomía+linfadenectomía
Tratamiento del tumor carcinoide de duodeno
Resección Endoscopica
Tratamiento del tumor carcinoide de apéndice
- Punta: apendicectomía
- Base: Apendicectomía+ciego
- > 1.5/invasión local/adenopatías: apendicectomía + hemicolectomía derecha
Tratamiento del tumor carcinoide de intestino delgado
Resección amplia + linfadenectomía
tener en cuenta que da mtx locorregionales siempre
Tratamiento del tumor carcinoide de colon
=Ca colon
Tratamiento del tumor carcinoide de recto
1-2cm: resección endoscópica
>2cm: resección anterior baja
Resección endoscópica
- Estómago 1-2cm
- Duodeno
- Recto 1-2cm
Tratamiento del sdr carcinoide
- CIRUGÍA: pimera elección
- Resección tumoral en bloque
- Resección mtx hepáticas si hay pocas - FARMACOLÓGICO: sintomático
- Análogos somatostatina: octreótido
- Antagonistas serotonina
- Interferón alfa
- QT
Muchas metástasis hepáticas en sdr carcinoide
Embolización A hepática
Transplante: gente joven