MEN. Síndrome Carcinoide Flashcards
Glándulas involucradas en neoplasias endocrinas múltiples
Páncreas Paratiroides Hipófisis Tiroides Suprarrenales
Herencia MEN
AD
MEN I tríada
uno PARA PAPI:
- Hiperparatiroidsimo
- Pancreas
- Pituitaria: hipófisis
Debut MEN I
4ª década
Afectación >frec MEN I
Hiperparatiroidismo primario
Hiperparatiroidismo en MEN I
Hiperplasia de las 4 gl
Tumores pancreas en MEN I
Multicéntricos
Microadenoma benigno
Evolución a carcinoma de tumor pancreático en MEN 1
50%
Tumores adenohipófisis en MEN 1
Multicéntrico
Adenoma
Carcinoma adenohipof en MEN1
Muy raro
Tumor adenohipófisis en MEN 1 no productor de hormonas
12%
Clínica MEN 1
ulcus péptico
Hipoglicemia
Nefrolitiasis
Alt campo visual, cefalea, acromegalia
Px MEN 1
Malo: llegamos tarde al dx
Mutacion MEN 1
Menina cromosoma 11
Screening MEN 1
Genético: mut cr11
Bioquímico: anualmente a partir de 15 años
Síndrome de Sipple
MEN 2A
Aspecto marfanoide
MEN 2B
Ganglioneuromatosis intestinal
MEN 2B
Afectación >imporante de MEN2
Carcinoma medular tiroides
Dx Ca medular tiroides en MEN 2
2ª década de la vida
Sustancias en ca medular tiroides que lo relacionan con MEN2
Amiloide
Calcitonina
Lesión inicial Ca medular tiroides
Nódulo o masa con mtx
Amiloidisosis cutánea
HiperPTH en MEN2A
Px MEN2B vs 2A
Peor en 2B: Ca medular tiroides más agresivo