MEC part 2 Flashcards
origine dent
Concernant la dent, ce qui est important de retenir c’est sa particularité, son origine embryologique est :
- Ectodermique pour l’organe de l’émail
- Mésodermique pour la pulpe.
Dans le mésoderme, il y a à l’origine des cellules des crêtes neurales. Le germe dentaire va passer par plusieurs étapes avec les interactions épithélio-mésenchymateuses. L’initiation de ces interactions vont permettre la formation du bourgeon, du capuchon, de la cloche puis un stade particulier, le stade de cytodifférentiation dans le germe dentaire. Il se produit une sécrétion et une synthèse des matrices extracellulaires minéralisées (émail et dentine) puis une formation des racines et du cément. Une fois que la dent est formée, on a éruption de la dent.
acteur malformation
A chaque étape, il y aura des acteurs (protéines) permettant de passer d’une étape à une autre. C’est en fonction de ces acteurs qui sont exprimés par les cellules, et dans les MEC qui se mettent en place qu’il y a des altérations.
Pour que cela se passe bien, il y a des signaux qui seront spécifiques à chaque stade, qui iront inhiber ou activer quelque chose (facteurs de transcription etc.. ).
Si l’on modifie un acteur un moment donné ou s’il y a la présence d’une anomalie il est possible qu’il y ait des conséquences sur la formation et le développement du tissu.
anomalie de structure
Si on a une altération à un stade très précoce de la morphogenèse, au moment de la formation du germe dentaire (et pas la formation des tissus dentaires) il n’y aura pas de dents. Cela peut être dû à un facteur environnemental donc cest une altération locale ou dû à une composante génétique. Parfois, cela est dû au deux.
Si on a une anomalie du stade de cytodifférenciation (différenciation des cellules qui vont synthétiser de la MEC), il y a la différenciation des :
- Améloblastes
- Odontoblastes
anomalie acquise
Il existe aussi les anomalies acquises, qui vont répondre à des perturbations de lenvironnement et a contrario les maladies génétiques (dentinogénèse imparfaite et amélogénèse imparfaite) peuvent être syndromiques et non syndromiques.
Perturbations des stades précoces du développement dentaire :
- Stade d’initiation
induction dagnsies ou dents surnuméraires. Il peut y avoir des initiations qui ne se font pas au bon endroit car on na pas les bons signaux.
Perturbations des stades précoces du développement dentaire :
stade bourgeon
induction dagnsies si jamais le stade de développement s’arrête au stade bourgeon. Egalement des anomalies de forme tel que des macrodonties ou microdonties qui sont des altérations de la prolifération.
Perturbations des stades précoces du développement dentaire :
Stade capuchon
Possible problème de cuspide, un problème de forme : structure de dents comme des dens in dente (=dent dans la dent). Il y a aussi des géminations (2 dents à partir dun bourgeon), des fusions ou des cuspides surnuméraires.
exemple anomalie acquise 1
-> différents types mais celles qui sont très connues peuvent faire suite à une médicamentation pour la dentine. S’il y a prise d’un traitement trop fréquent (tétracycline) les dents en formation lors du développement embryonnaire vont être grises car la tétracycline s’est accumulée dans la dentine en cours de minéralisation.
exemple anomalie acquise 2
-> pour l’émail, on va avoir des perturbations qui vont se passer via des facteurs environnementaux au cours de la formation de l’émail. Ici ce sont des exemples un peu plus connus en particulier pour le premier. Le problème de fluorose avec des excès de fluor qui vont créer des anomalies de coloration de l’émail. Des molécules de la famille des perturbateurs endocriniens sont à l’origine d’hypominéralisation de l’émail qui sont assez fréquentes chez les enfants.
Pathologies génétiques non syndromiques
Les pathologies génétiques non syndromiques vont toucher un seul tissu. Pour la dentine, il y a la dentinogénèse imparfaite et pour lmail, l’amélogénèse imparfaite. Ça touche plutôt un gène, une protéine impliquée de manière plus spécifique dans la formation dun tissu, en loccurrence ici, lmail ou la dentine (ex : amélogénine, DSPP, énaméline).
Phase organique de la dentine :
- Collagènes (90%)
- Protéines non collagéniques
- Protéines phosphorylées SIBLINGs (DSPP, DSP, DGP, DPP, DMP-1, BSP, Osteopontin,
MEPE) - Protéines non-phosphorylées Ostéocalcine, Ostéonectine, Facteurs de croissance (FGF-2,
TGFb1, etc….) - Enzymes (MMPs et Tissue Inhibitors de MMPs, Phosphatase alcaline, phosphatase acide,
sérine-protéases), - Phospholipides
patho non syndromique dentine
Une mutation du gène DSPP peut être à l’origine dune dentinogénèse imparfaite.
Dans toutes les dentinogénèses imparfaites, la dentine revêt une couleur pouvant aller de bleu/gris à jaune/brun opalescent au travers de lmail translucide. En raison de la minéralisation défective de la dentine, lmail craque.
Phase organique de lmail :
- Pas de Collagène
- Protéines de la matrice (Amélogénine, Enaméline, Améloblastine)
- Protéines associées à la surface des cristallites et aux gaines de lmail : Enzymes (MMP20,
KLK4)
patho non syndromique email
Les mutations des gènes vont être à l’origine damélogénèse imparfaite. Il y a différents types damlognse imparfaite en fonction des mutations et des gènes avec une caractérisation de lmail qui pourra être plus fin, moins mature (quantité de matière organique plus importante) ou hypominéralisé. De nombreux gènes spécifiques ont été identifiés de façon spécifique dans lmail.
Pathologies génétiques syndromiques
Dans les pathologies syndromiques, syndromique veut dire associé à d’autres signes cliniques (ex : Maladie des os de verre = ostéogenèse imparfaite, problème au niveau de la matrice collagénique). La dentine et los sont des matrices collagénique (à 90%) composé de collagène de type 1 principalement. Même si elles sont organisées de manière différentes, une anomalie dans la protéine collagènique 1 aura des répercussions sur la minéralisation de cette matrice. Il se produit une ostéogenèse imparfaite associée potentiellement à une dentinogénèse imparfaite.
