ED1 crete neurale Flashcards

1
Q

Donner la définition des crêtes neurales, leur origine, le moment de formation

A

On parle d’ectomésenchyme et parfois de 4ème feuillet embryonnaire.
Le moment de la formation se fait à la 4SD.
Elles sont générées à partir de la région la plus dorsale du tube neural au cours de la 4ème semaine de développement (SD) pendant l’étape de neurulation.
Constitution des crêtes neurales : celles-ci sont formées au moment de la fermeture du tube neural et se détachent des lèvres latérales des crêtes neurales.

Points importants sur les crêtes neurales :
Les cellules embryonnaires transitoires (subissent une transition mésenchymateuse au cours de leur migration) naissent au moment de la fermeture du tube neural et subissent une transition épithélio-mésenchymateuse sur un chemin de migration précis, migrant dans des organes pour participer à leur formation multipotente avant leur arrivée dans ces organes.
Une fois dans l’organe : une partie reste multipotente pour la réparation tissulaire et une partie se différencie de façon terminale.

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2
Q

Que se passe-t-il lors de l’étape de spécificationn des CCNs?

A

Spécification : des combinaisons spécifiques de signaux sont exprimés dont la co-expression définit le territoire des CN (BMP, Wnt, FGF, acide rétinoï que et Notch produits par l’ectoderme, le neuroepithélium et le mésoderme sous-jacent). Elle est induite au niveau de la région dorsale des bourrelets neuraux (ectoderme). Elle fait suite à une interaction de la plaque neurale avec l’épithélium de surface.

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3
Q

Que se passe-t-il lors de l’étape de délamination des CCNs?

A

C’est la phase pré-migratoire. En effet les CCN se dissocient de l’épithélium du tube neural via : La disparition des jonctions intercellulaires étroites
La perte d’expression de molécules d’adhésion (N-Cad et N-CAM)
- On constate ensuite une diminution de l’expression de N-cad, avant la migration sous le contrôle de gènes « spécificateurs de crête neurale » (ex Snail/Slug…) ainsi qu’une activation des intégrines (interaction avec protéines de matrices).
- Ces processus vont conditionner un changement dans les propriétés d’adhésion des cellules, permettant leur migration

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4
Q

Il existe trois voies importantes dans le contrôle du développement des crêtes neurales :

A

 Voie Wnt
 Voie BMP
 Voie FGF
Sur ces réseaux géniques il y a une partie qui inhibe et une autre qui favorise la différenciation et la migration.
Il existe aussi un réseau de facteurs de transcription : ils s’expriment ou non en fonction du stade et de la localisation pour permettre leur migration ou à l’inverse leur maintien au sein du tissu terminal.

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5
Q

Question 3
Que se passe-t-il lors de l’étape de prolifération et migration des CCNS ?

A

Les cellules des crêtes neurales (CCN) vont se déplacer selon des trajets parfaitement définis : les couloirs balisés
Elles occupent toujours des matrices extracellulaires (MEC) bordées par des membranes basales d’épithélia tels que l’ectoderme ou le tube neural.
La migration des CCNs se fait selon un programme spatio-temporel strict le plus souvent en direction ventrale.
Les cellules migrent entre l’ectoderme dorsal et les somites et certaines (par exemple les futurs mélanocytes) plus en surface.
- Les CCNs migrent à partir du mésencéphale et des rhombomères r1, r2 r4 et r6 vers les 1er, 2ème et 3ème arcs branchiaux.
- Les CCNs ne migrent pas à̀ partir de r3 et r5.

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6
Q

Les cellules migrent dans trois directions :

A

 Le courant trigéminal : issu du mésencéphale, des rhombomères 1 et 2. Migration dans la primordia du maxillaire, sous l’œil, et dans le premier arc pharyngien (PA1), qui forme la mandibule.
 Le courant hyoïde : du rhombomère 4, migre dans le 2ème arc, formant le support de la mandibule.
 Le courant post-otique : émerge des rhombomères 6 et 7. Il remplit les arcs pharyngiens caudaux.

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7
Q

Que se passe-t-il lors de l’étape de différenciation terminale des CCNs ?

A

Il y a adhésion et étalement des cellules des crêtes neurales via les contacts focaux et les plaques d’adhésion : intégrines filaments d’actine, vinculine, taline, alpha-actinine.
Acquisition du phénotype final et maintien de ce phénotype dans le temps.
La matrice extracellulaire (MEC) se dégrade (les cellules ne sont plus liées les unes aux autres dans une matrice). Les intégrines ont disparu pour permettre la migration. Mais, une fois la migration terminée, afin que ces cellules restent au sein des organes et commencent à se différencier, les intégrines se ré-expriment. Une partie de ces cellules reste multipotente pour permettre la cicatrisation des tissus.

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8
Q

Citer les tissus conjonctifs cranio-faciaux dérivés de CCNs

A

 Cément, ligament parodontal, pulpe
 Ectomésenchyme des proéminences faciales et des arcs branchiaux
 Os, cartilage facial
 Derme de la face et du cou
 Stroma des glandes salivaires, thymus, parathyroïde, hypophyse
 Mésenchyme de la cornée
 Péricytes et muscles lisses des artères et des veines
 Papille dentaire (odontoblaste), une portion du ligament parodontaire

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9
Q

Citer deux exemples de maladie/syndrome lié à une anomalie de développement des CCNS

A

Syndrome de Charge : colobome (=malformation/fissure paupière, iris, rétine…) malformations cardiaques, Atrésie choanale (communication entre la cavité nasale et le nasopharynx), retard de croissance et/ou retard mental, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et/ou surdité́.
Syndrome de Di Giorge : cardiopathies, malformations du palais, retard mental…

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10
Q

Définir l’appareil pharyngé́,

A

Définition :
L’appareil pharyngé́ est une structure transitoire apparaissant vers la 4ème semaine de développement, située à l’extrémité́ céphalique de l’embryon.
Il est constitué́ de 5 arcs sépares en surface par des sillons (4) et en profondeur par des poches (5).
Il est à̀ l’origine de nombreux éléments de la face et du cou et son architecture de base est affectée par la modification céphalique de l’embryon (plicature).

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11
Q

l’appareil pharyngé́, décrire sa structure

A

Il est constitué́ de 5 arcs, 4 sillons et 5 poches
Les arcs sont séparés par des 4 sillons et 5 poches. En surface, ce sont des sillons, en profondeur, ce sont des poches.

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12
Q

l’appareil pharyngé́, donner ses fonctions

A

Contribue à̀ la formation de nombreuses structures de la face et du cou qui participent à ses fonctions complexes :
 Fonction masticatrice : muscles masticatoires qui assurent la mastication.
 Fonction dans l’expression faciale.
 Fonction de vocalisation.

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13
Q

A quelles structures contribuent les sillons pharyngées ?

A

 1 er sillon : épithélium du conduit auditif externe, une partie de la membrane tympanique.
 2 ème, 3ème, 4ème sillon : sinus cervical.

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14
Q

A quelles structures contribuent les poches pharyngées ?

A

 1 ère poche : processus tubo-tympanique, cavité tympanique, future oreille moyenne, canal phatyngo-tympanique
(trompe auditive/d’Eustache)
La fusion des feuillets ecto- et endo-dermiques formera le tympan.
 2 ème poche : tonsille palatine (amygdales), ganglions lympatiques, loge amygdalienne
 3 ème poche : ébauches glande thyroïde et parathyroïdes inférieures, thymus, glande parathyroïde inférieure.
 4 ème poche : glande parathyroïde supérieure.
 5 ème poche : corps ultimo-branchial (participe à la formation de la glande thyroïde), cellules C (=para folliculaire).

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15
Q

Donner les caractéristiques des glandes salivaires principales

A

 Principales (parotides, submandibulaire, sublinguale) : individualisées en lobules comprenant 2 portions :
- Portion sécrétrice acinus (A) ou tubulo-acinus entourée de cellules myoépithéliales permettant la sécrétion.
- Portion des canaux : canaux intra lobulaires (intercalaires et striés), interlobulaires, lobaires et enfin canal
principal qui s’ouvre dans la cavité buccale.

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16
Q

Donner les caractéristiques des glandes salivaires accessoires

A

 Accessoires (muqueuses jugales, labiales et palatines, glandes de la pointe, de la racine et séreuse de von Ebner au niveau de la langue) : Caractérisées par un canal excréteur court et une portion sécrétrice séreuse ou séro-muqueuse entourée de cellules myéloépithéliales.

17
Q

Quand et comment se forme la langue ?
Formation des 2/3 antérieurs :

A

 Au cours de la 4è SDE, au niveau du plancher du pharynx, le mésoblaste ventral de l’arc mandibulaire se met à
proliférer.
 On peut observer alors 2 renflements ovalaires et latéraux (ROL) et un renflement triangulaire et médial : le
tuberculum impar (TI).
 Les ROL augmentent de volume et recouvrent le TI. Ils fusionnent et donnent le corps de la langue (2/3 antérieurs)
 La fusion laisse des traces/sillons en surface : le sulcus médian et en profondeur, le septus médian en surface.

18
Q

Formation du 1/3 postérieur de la langue :

A

 Deux renflements médians sont à l’origine de la formation du 1/3 postérieur de la langue :
 La copula (issue des 2ème, 3ème, 4ème arcs pharyngés) - l’éminence épiglottique (issue du 4ème arc)
 La ligne de fusion des 2/3 antérieurs et du 1/3 postérieur est marquée par un sillon : le sulcus terminalis