Maligne blodsykdommer

Question 1

Hvrodan klassifiseres maligne blodsykdommer?

Answer 1

Etter hvilken celle kreften er gått ut fra.
Fra lymfoide celler (celler som dannes fra lymfoide stamceller; NK-celler, T-celler, B-celler): lymfoid kreft
Fra myeloide celler (celler som dannes fra myeloide stamceller, monocytter, megakaryocytter, nøytrofile, granulocytter, RBC): myzloid kreft.

Question 2

Gi eksempler (3) på kreft i myeloide celler

Answer 2

Myelogen leukemi, myelodysplastisk tilstand, myeloproliferativ stilstand

Question 3

Gi eksempler (4) på kreft i lymfoide celler

Answer 3

lymfatisk leukemi, hodgkin lymfom, non-hodgkin lymfom, myelomatose

Question 4

Hva er de fire hovedgruppene leukemi?

Answer 4

Akutt myelogen leukemi, akutt lymfatisk leukemi, kronisk myelogen leukemi, kronisk lymfatisk leukemi

Question 5

Hva er leukemi? Og hva kjennetegner leukemi hematologisk i forhold til andre blodsykdommer?

Answer 5

Ukontrollert vekst av hvite blodceller og/eller forstadiene til disse som følge av forstyrrelser i cellenes egen proliferasjon. Fortrenger normale celler i beinmargen som gir færre RBC og plater, og dermed anemi og blødningstendens. Ved leukemi vil det flyte kreftceller i betydelig antall i blodet, i motsetning til ved andre blodkreftsykdommer.

Question 6

Hva skyldes leukemi?

Answer 6

somatiske mutasjoner i hematopoietisk stamcelle og klonal ekspansjon.

Question 7

Hva skiller akutt og kronisk leukemi? Hvilken celle er det ukontrollert vekst av?

Answer 7

Akutt: svært alvorlig ubehandlet (død ila uker-måneder), utvikles raskt og krever rask behandling. Skyldes ukontrollert vekst av blaster (umodne celler).

Har en bedre prognose ubehandlet, og vil ikke alltid kreve behandling (symptomfri kreves ikke beh.). Skyldes ukontrollert vekst av modent utseende celler.

Question 8

Hva er generelle symptomer på leukemi?

Answer 8

Sammenheng med svikt i den normale hematopoiesen.
Mangel på RBC gir anemi, på granulocytter gir infeksjonstendens og på PLT gir blødningstendens.
Vekttap, nattesvette og hevelser i lymfeknuter, milt og lever

Question 9

Hva er krav for akutt myelogen leukemi, og hvordan diagnostiseres den?
Hvilke funn har man i blod og benmarg?

Answer 9

• Minst 20% myeloblaster av totantall kjerneholdige celler i beinmarg (unntak: AML med kjent mutasjon, som akutt promyelocyttleukemi, hvor det kreves funn av spesiell translokasjon eller påvisning av PML-RARa)
• Auer-staver (små pinner i cytoplasma) bekrefter AML (skiller fra ALL), men er ikke å finne i alle tilfeller.

Diagnostikk:
Telling kjerneholdige celler i benmarg
Morfologisk undersøkelse benmargsutstryk
Flowcytometrisk undersøkelse av benmarg

Funn:
Blod: normokrom, normocytæu anemi, NRBC, anisocytose
Benmarg: hypercellulært, dysplastisk, 20% blaster

Question 10

Hvilken pasientgruppe får hyppigst påvist akutt lymfatisk leukemi? Hvilke funn har man i blod og benmarg?

Answer 10

Hyppigere hos barn enn voksne. 5-års overlevelse er også bedre hos barn enn voksne (80% vs 10-25%)

Blod: normokrom, normocytæu anemi, trombocytopeni, nøytropeni, leukocytose (noen ganger leukopeni), umodne lymfoide stamceller
Benmarg: hypercellulært, >20% lymfoblaster

Question 11

Hvordan skille akutt lymfatisk og myeloid leukemi?

Answer 11

Auer-staver (små «pinner» i cytoplasma) i AML. Må ikke være til stede, men viktig for å kunne skille mellom AML og ALL siden ALL aldri vil ha auer-staver.

Question 12

Hvem har behov for behandling ved kronisk lymfatisk leukemi? Hos hvilken aldersgruppe finner vi mest KLL?

Answer 12

Nesten bare hos middelaldrende og eldre. Oppdages ofte tilfeldig da det ikke alltid vil gi symptomer. Uten symptomer er man ikke behandlingstrengende, men det er greit å følge med på sykdomsutviklingen.

Question 13

Hvilke funn har man i blod, benmarg og flowcytometri ved kronisk lymfatisk anemi?

Answer 13

Blod og benmarg: akkumulering modne B-lymfocytter
Flowcytometri: positiv CD%, CD23, CD200 og Ig. negativ CD79b

Question 14

Hvilke funn har man i blod og benmarg ved kronisk myelogen leukemi? Hva er de tre fasene i sykdommen?

Answer 14

Blod: nøyturofili, myeloide forløpere
Benmarg: myeloid hyperplasi

3 faser: kronisk fase (4-5 år), akselerert fase (noen mnd), blastkrise (aggressivt, ligner mer en akutt leukemi)

Question 15

Hva er krav ved myelomatose? Hvilke funn i blod, beinmarg og urin finner vi hos disse pasientene? Hvilken aldersgruppe er mest utsatt?

Answer 15

Krav: >10% plasmaceller i benmarg

Funn:
Blod: M-komponent, generell hypogammaglobulinemi
Benmarg: økt mengde plasmaceller
Urin: lette immunglobulinkjeder

Vanligst hos eldre. En vanlig komplikasjon er beinlesjoner/brudd, som gir smerter i bein. Ser også anemi.

Question 16

Hva er MGUS?

Answer 16

Monoklonal gammopati av usikker betydning.
Godartet forstadium til myelomatose. Finnes hos 1% >50 år og 5% >80 år. Øker sjanse for kreftutvikling, men de fleste med tilstanden utvikler aldri kreft.

Question 17

Hva er myelodysplastisk syndrom? Hvilke funn er vanlige i blod og benmarg? Hvilken aldersgruppe har høyest risiko?

Answer 17

Klonal beinmargssykdom. Utgår fra hematopoietiske stamceller. Gir modningsforstyrrelser av blodceller, og dermed lave blodverdier. Hvilke celletyper som affisere varierer, men de fleste vil ha færre RBC.
Forekomsten øker med alder.

Funn:
Blod: anemi, nøytropeni, ofte trombocytopeni
Benmarg: erytroid hyperplasi, abnorm RBC-morfologi, ringsideroblaster, dysgranulopoiese (hypogranulære celler, persisterende basofili, hyposegmenterte kjerner), mikromegakaryocytter

Question 18

Hvilke hovedgrupper lymfomer har vi?

Answer 18

hodgkin lymfom og non-hodgkin lymfom

Question 19

Hva er de 4 stadiene lymfom?

Answer 19

1 Svulst i én enkelt lymfeknuteregion
2 Svulst i 2 eller flere lymfeknuteregioner på samme side av diafragma
3 Lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma eller på én side av diafragma med innvekst i organ utenfor lymfesystemet
4 Spredning til ett eller flere organ/vev utenfor lymfesystemet med eller uten spredning til lymfeknuter

Question 20

Hva er karakteristisk ved hodgkin vs non-hodgkin lymfom?

Answer 20

Hodgkin: Reed-Sternberg-celler (RS) i inflammatorisk miljø
Non-hodgkin: ingen RS-celler eller store hodgkinceller. Forvirrende med mange undergrupper.

Question 21

Hva er karakteristisk ved Hodgkin vs non-hodgkin lymfom?

Answer 21

Hodgkin: Reed-Steernberg(RS)-celler i inflammatorisk miljø
Non-hodgkin: Ikke RS-celler eller store hodgkinceller. Finnes mange undergrupper, forvirrende.

Question 22

Hva er prognosen ved Hodgkin? Hvordan visualiseres sykdommen? Hos hvilken aldersgruppe er det vanligst?

Answer 22

Prognose: avhenger av type og stadie, men som regel god.

Visualisering: PET-scan basert på prinsipp om økt glukosemetabolisme i cellene

Aldersfordeling: 2 topper: 10-30 år og >60 år

Question 23

Hva er FAB-klassifisering og WHO-klassifisering?

Answer 23

Klassifisering av akutte myelogene leukemier.
Begge klassifikasjoner bygger på morfologisk undersøkelse av blod- og beinmargsutstryk, men WHO-klassifikasjon legger i tillegg vekt på cytogenetiske, molekylærgenetiske, flowcytometriske og kliniske funn. WHO er den mest brukte klassifiseringen i Norge i dag.

FAB: krever 30% blaster
WHO: krever 20% blaster

Question 24

Nevn noen kliniske hovedtrekk ved akutte og kroniske leukemier

Answer 24

Akutt kommer i alle aldre, kronisk i voksen alder.
Akutt utvikles brått, kronisk mer lumsk.
Total WBC kan være normal, høy eller lav ved akutt, og er høy ved kronisk.
Ukontrollert vekst av blaster ved akutt, og mer modent utseende celler ved kronisk.
Neutropeni ved akutt, ikke ved kronisk. Anemi ved begge.
Lavt platetallerkenen ved akutt, normalt ved kronisk.
Organmegali ved kronisk, bare mild ved akutt.
Akutt krever rask behandling, kronisk trenger ikke være behandlingskrevende symptomfri.
Akutt har høy dødelighet ubehandlet (uker-mnd).