Hemostaseforstyrrelser Flashcards
Nevn eksempler på primære forstyrrelser (3), sekundære forstyrrelser (2) og forstyrrelser i fibrinolysen (1)
Primære: karsykdommer, von willebrand sykdom, trombocyttdefekter
Sekundære: koagulasjonsforstyrrelser, von willebrand sykdom
Fibrinolysen: trombose
Hva skyldes økt blødningstendens/økt trombosetendens ved forstyrrelser i vaskulær integritet (strukturelle endringer i blodåren), primær hemostase, sekundær hemostase, naturlige hemmere og fibrinolysen?
Vaskulær integritet:
Økt blødning: manglende evne til å støtte koagel pga strukturelle endringer i åren
Økt trombose: sekundære strukturendringer (eks avleiring av kolesterol)
Primær hemostase:
Økt blødning: redusert kons/nedsatt fx av vWF. redusert antall/nedsatt fx av PLT
Økt trombose: høye nivåer/økt aktivitet vWF. økt antall/økt aktivitet av PLT
Sekundær hemostase:
Økt blødning; redusert kons/bedsatt fx av en eller flere koagulasjonsfaktorer
Økt trombose: økt mengde/aktivitet av en eller flere koagulasjonsfaktorerr
Naturlige hemmere:
Økt blødning: økt hemmerfx (sjelden)
Økt trombose: redusert nivå/fx av en hemmer eller kofaktor
Fibrinoluse:
Økt blødning: økt aktivering av fibrinolysen
Økt trombose: redusert kons/fx av plasminogen. Redusert regulering av fibrinolysen
Symptomer på blødningsforstyrrelser (9)
Neseblod
Blødning fra tannkjøtt/gom
Blåmerker
Purpura
Petekkier
Unormalt kraftig mensblødning
Blødning i ledd
Blødning i muskler
Kronisk anemi
Nevn 3 karsykdommer
Arvelige:
osler-weber-rendu syndrom: kapillærer klarer ikke holde på blodet, gir lekkasjer
marfans sykdom: bindevevssykdom, gir svake årer
Ervervde: skjørbuk (Vit-C mangel), taper vaskulær integritet
Hvordan påvirker von Willebrands sykdom både primær og sekundær hemostase? Hvordan nedarves den?
Sykdom som kan knyttes til både den primære og sekundære hemostasen da vWF i tillegg til å hemme dannelse av faktor V fører til lavere konsentrasjon av faktor VIII. (vWF beskytter FVIII mot nedbrytning)
Sykdommen er ikke kjønnsbundet, men deles inn i 3 typer, hvor type 1 og 2 har dominant nedarving, og type 3 har recessiv nedarving. Type 1 er vanligst.
Hva er kvantitative og kvalitative trombocyttdefekter?
Kvantitative: feil i antall
Kvalitative: dårlig fx
Hvilke to forstyrrelser kan kvantitative trombocyttdefekter gi?
Trombocytopeni og trombocytose.
Trombocytopeni: For lite PLT. Skyldes lav produksjon i beinmargen (beinmargssyksom) eller økt forbruk. Kan også være immunologisk. Eks TTP og DIC
Trombocytose: For mye PLT. Skyldes myeloproliferativ sykdom (beinmargsykdom som gir økt dannelse av blodceller) eller kan være sekundær til andre tilstander. Når den skyldes myoproliferativ sykdom er årsaken mutasjoner i megakaryocytter som fører til overproduksjon av PLT.
Gir fare for blodpropp, men behandles med acetylsalisyre og har gode prognoser.
Hvordan betegnes dårlig trombocyttfunksjon?
Trombocytopati, en kvalitativ trombocyttdefekt
Hva er hemofili? Nedarving?
Blødersykdom.
Deles i flere undergrupper, blant annet A (mangel på VIII) og B (mangel på IX). Er kjønnsbundet (gen på X-kromosom), og nedarves recessivt. Det finnes også ervervet hemofili, som skylder antistoffer mot koagulasjonsfaktorer. Arvelig hemofili vil typisk gi blødninger i ledd, som kan ødelegge strukturer i leddene.
Hva er trombofili?
Gir økt risiko for trombose. Kan være ervervet og skyldes aktiv kreftsykdom, graviditet, overvekt eller antofosfolipidsyndrom. Eller det kan vøre medfødt og skyldes blant annet mangel på antitrombin, protein C eller S.
Hva er forskjellen mellom arteriell og venøs trombose?
Arteriell: gir konsekvenser som hjerteinfarkt og hjerneinfarkt. Risiko øker ved aterosklerose.
Venøs: ofte DVT. Risikoen øker ved langsom blodstrøm som kan komme av sengeleie eller traume. Venøs trombe i overdlatevene er relativt ufarlig og kan løse seg selv, mens DVT kan bli svært alvorlig.
Hvordan virker endotel antikoagulerende?
Glatt, ikke-aktiverende overflate
Vasodilasjon (vanskeliggjør aggregering)
Sekresjon heparinlignende molekyler, PGI2 (prostacyclin, stimulerer vasodilasjon og hemmer aggregering. holder blodet “cyclin´”), TFPI (tissue factor pathway inhibitor), TM (trombomodulin), tPA (omdanner plasminogen til plasmin)
