Maladies pédiatriques Flashcards
3 étapes à l’investigation
- Questionnaire
- Examen physique
- Laboratoires & Imageries
Investigation: Questionnaire
–Antécédents personnels et familiaux
–Circonstances de déclenchement
–Signes d’accompagnement (fièvre ?)
–Caractère inflammatoire ou mécanique
–Intensité avec répercussions sur activités scolaires et ludiques
–Prise d’antalgiques
Investigation: Examen physique
- Cutané : érythème, psoriasis, lésions de vascularite, pustules…
- Signes digestifs, HSM, ADP
- Oculaires
- Urinaires
- Neurologique
- AEG
Investigation: Examens biologiques
–FSC, VS, CRP
–Anomalie de l’hémostase
–Hémocultures, sérologies virales, ASLO, Lyme…
–FR, FAN, typage HLA B27…
–EPP, DPIG, cplt
–Biologie hépatique et rénale, LDH, CK…
Investigation: Imageries
–Radiographie standard : bilatérale
–Echographie
–IRM
–TACO
–Scintigraphie osseuse +++ (Tc, Gallium)
Investigation: 2 examens complémentaires pouvant être pertinents
- Examen ophtalmologique
- Ponction articulaire:
–Numération cellulaire
–Mise en culture (sur Hc si <4ans, rech Kingella Kingae
DDX de la douleur articulaire chez l’enfant
Inflammatoires
- Arthrite juvénile idiopathique
- Connectivites
- Vasculites
Infectieuses
- Causes bactériennes: Arthrite septique, Ostéomyélite
- Causes virales
- Causes réactionnelles
Mécaniques
- Ostéochrondites (disséquantes, et autres)
- Dystrophies synoviales
- Nécrose avasculaire de la tête fémorale
- Glissement épiphysaire de la tête fémorale
- Synovite transitoire de la hanche
- Syndrome fémoro-patellaire
- Maladie d’ Osgood Schlatter
Tumorales
- Tumeurs intra-articulaires
- Tumeurs osseuses
- Tumeurs vasculaires: Hémangiome
- Tumeurs lipidiques: Lipome
- Tumeurs nerveuses: Neurofibrome, Schwannome
Trauma: contusions, entorses, fractures, etc
Autres
Causes inflammatoires: AJI
Épidémio
L’AJI se classe parmi les maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant y compris le diabète et la fibrose kystique du pancréas.
- On estime à environ 285,000 le nombre d’enfants atteints de cette maladie en Amérique du Nord.
- Incidence : AJI : 2 à 3/1 000 (Canada)
- La cause la plus fréquente d’arthrite persistante de l’enfant.
Causes inflammatoires: AJI
Définir
- arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans
- elle touche une ou plusieurs articulations
- a une durée minimale de 6 semaines
- toutes les autres causes d’arthrite doivent être éliminées avant de la confirmer ⇒ diagnostic d’élimination.
Rappel: L’arthrite est une inflammation de l’articulation et se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation, et de la douleur
Causes inflammatoires: AJI
Comment se distingue-t-elle de l’arthrite rhumatoide?
1) Par ses différents modes de présentation
2) Par différentes caractéristiques
- inhabituel d’y retrouver des nodules rhumatoïdes
- la présence de facteur rhumatoïde est rare.
- Les uvéites, complications graves et fréquentes chez l’enfant (vs chez adultes où elles sont rares et asx)
Causes inflammatoires: AJI
Ses caractéristiques
- Survient rarement avant l’âge de un an
- Apparaît principalement chez la fillette entre l’âge de 2 et 4 ans.
- La présentation clinique varie considérablement selon les groupes d’âge.
- Enfant plus vieux: peut plus facilement décrire ses symptômes
- Jeune enfant: se présentera souvent avec de l’irritabilité, des réveils nocturnes, une diminution de l’entrain et de l’appétit, une boiterie ou un refus de marcher.
- Dans certains cas: le tableau clinique peut ressembler à une maladie infectieuse avec de la fièvre, une atteinte de l’état général, une éruption cutanée etc
- Peut causer un retard ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global.
- Dans les formes les plus graves: difficulté à suivre régulièrement ses activités scolaires et parascolaires entraînant conséquemment des problèmes psychologiques à l’école et à la maison.
Causes inflammatoires: AJI
La classification
Des différences importantes dans le tableau clinique, dans les complications et dans certains examens de laboratoire, ont conduit à distinguer 7 classes d’AJ
On retient internationalement cette classification, la classification ILAR (International League for the Association of Rheumatology) :
- Arthrite systémique
-
Oligoarthrite
a. Persistante : Restant à = ou - de 4 articulations
b. Étendue : Diffusant à = ou + de 5 articulations - Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
- Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
- Arthrite psoriasique
- Enthésite et arthrite
- Autres arthrites, arthrite indifférenciée
Causes inflammatoires: AJI
Chevauchement des formes
On peut parfois observer un chevauchement entre les différentes formes d’arthrite et elles peuvent évoluer dans le temps.
Par exemple, des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (alors appelées oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques, des arthrites périphériques peuvent évoluer vers des arthrites axiales.
Causes inflammatoires: AJI
Tableau descriptif des 7 classes
Exclusions:
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c) Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgM à au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez le patient
Causes inflammatoires: AJI systémique
Définir
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations avec fièvre quotidienne d’une durée minimale de deux semaines plus au moins une des manifestations suivantes :
- rash érythémateux évanescent
- lymphadénopathie généralisée
- hépatomégalie/splénomégalie
- sérosite
Causes inflammatoires: AJI systémique
Manifestations cliniques
L’enfant se présente avec des symptômes et des signes pouvant ressembler à une infection sévère ou à une néoplasie
- Altération de l’état général
- Malaise intense, irritabilité
- Fièvre souvent en clochers + ou = à 39C
- Éruption cutanée (rash saumoné)
- Adénopathies généralisées
- Hépatosplénomégalie
- Arthrite
- Manifestations cardio-pulmonaires : épanchement pleural, péricardite
Causes inflammatoires: AJI systémique
Manifestations biochimiques/biologiques
Non spécifique
- Hausse Leucocytose
- Hausse Plaquettes
- Baisse Hémoglobine
- Hausse Sédimentation
- Facteur rhumatoïde rarement +
- Facteurs antinucléaires rarement +
- Hausse Férritinémie
Causes inflammatoires: AJI systémique
Maladies importants à éléminer
IMPORTANT ⇒ Éliminer toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
- Une infection sévère
- Une néoplasie (leucémie, neuroblastome, lymphome)
- Une autre maladie inflammatoire : intestinale (Cröhn, colite ulcéreuse), vasculite (Kawasaki ou autre vasculite), connectivite (LED…)
Causes inflammatoires: AJI oligoarticulaire
Définir
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois
2 catégories selon l’évolution :
- restant à = ou - de 4 articulations (persistante)
- diffusant à = ou + de 5 articulations (étendue) après les six premiers mois
Causes inflammatoires: AJI oligoarticulaire
Présentation clinique
La plus fréquente des formes d’arthrite juvénile chez l’enfant:
- Affecte quatre articulations ou moins.
- Près de 50% des enfants n’auront qu’une seule articulation touchée.
- 1) Les genoux 2) les chevilles 3) les poignets ⇒ sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes
- Pas d’atteinte de l’état général ni de symptômes systémiques.
- Le pronostic est excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
Causes inflammatoires: AJI oligoarticulaire
Présentation biologique/biochimite
Les examens de laboratoire, y compris la formule sanguine et la vitesse de sédimentation, peuvent être normaux ou peu perturbés.
**Risque élevé de développer des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés**
Causes inflammatoires: AJI oligoarticulaire
Nommer des situations où des pathos sont à éliminer
- Monoarthrite avec fièvre : éliminer arthrite septique, ponction articulaire
- Monoarthrite sans fièvre : éliminer traumatisme, hémophilie (si enfant jeune)
- Oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie : envisager autres formes d’arthrite
- Monoarthrite de la hanche : exceptionnel dans l’AJI, chercher autre cause
Causes inflammatoires: AJI polyarticulaire
Définir
Polyarticulaire facteur rhumatoïde négatif
= Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Polyarticulaire facteur rhumatoïde positif
= Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Causes inflammatoires: AJI polyarticulaire
Présentation clinique
- Les manifestations articulaires sont prédominantes.
- Cinq articulations ou plus sont touchées.
- Souvent symétrique et elle affecte autant les grosses que les petites articulations.
- La colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes.
- Peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.
Causes inflammatoires: AJI polyarticulaire
Présentation biologique/biochimique
- anémie inflammatoire
- leucocytose élevée
- thrombocytose.
- Le facteur rhumatoïde (RA test) est présent chez 5-10% des enfants
Causes inflammatoires: AJI polyarticulaire
Facteur rhumatoide positif vs négatif
Cet examen de laboratoire a permis d’identifier deux (2) groupes d’enfants :
Ceux avec facteur rhumatoïde positif
- évolution est relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte
- pronostic plus réservé
- des érosions radiologiques précoces plus fréquentes
- plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte.
Ceux avec facteur rhumatoïde négatif
- le pronostic est habituellement meilleur
- manifestations moins sévères
- un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir
- moins de complications
- plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte.
Causes inflammatoires: AJI polyarticulaire
Pathos à éliminer
Polyarthrite avec fièvre : éliminer une infection (le plus souvent virale), une arthrite réactive, une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)
Polyarthrite avec phénomène de Raynaud : considérer une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte.
Causes inflammatoires: AJI psoriasique
- Arthrite et psoriasis
ou
- Arthrite et 2 des critères suivants :
• Dactylite
- Piqueté unguéal ou onicholyse
- Antécédent familial de psoriasis
Causes inflammatoires: AJI
Conséquences possibles chez l’enfant
Des arthrites et des ténosynovites prolongées chez l’enfant peuvent causer :
- De l’atrophie musculaire et des rétractions ⇒ flexums articulaires
- Des anomalies de croissance sélectives :
- Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant) ⇒ inégalité d’un membre (plus long)
- Fusion prématurée des épiphyses (adolescent) ⇒ inégalité d’un membre (plus court)
- Des difformités : subluxation - genu valgum, etc.
- Des problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout) :
- hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
- instabilité de C1 - C2
- Un retard de croissance staturopondérale
- Une uvéite chronique
Causes inflammatoires: AJI
Conséquences: 2 régions particulières
ATM: atteintes chez 40% des AJI (poly, syst)
–attention aux formes asymptomatiques, fréquentes…
–Micrognathie (croissance dans la région subchondrale du condyle)
–FDR : poly, syst, deb <4ans, inflammation prolongée
Rachis cervical:
–C1-C2 instabilité
–Fusion des éléments postérieurs d’autres vertèbres cervicales (C2-C3 ++) : peut survenir même à l’age adulte jeune +++ : cou court, pb discaux, fractures cervicales, pseudarthrose
Ces deux atteintes sont souvent concomitantes
Causes inflammatoires: AJI en rapport avec une Enthésite (ERA)
= correspond aux spondylarthropathies
- Arthrite et enthésite
ou
- Arthrite et au moins 2 des critères suivants :
- douleurs sacro-iliaques
- rachialgie inflammatoire
- présence de l’Ag HLA B27
- antécédents familiaux de psoriasis, uvéite, spondylarthropathie
- uvéite antérieure aiguë
Causes inflammatoires: AJI
Conséquences possibles: Décrire l’uvéite
= inflammation au niveau de l’iris et des corps ciliaires (irido-cyclite)
Fréquence
- Fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans.
- Est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%)
- Est exceptionnelle dans les formes systémiques.
Présentation
- Souvent asymptomatique au début mais peut se compliquer, si non traitée
- Synéchies, kératopathies en bandes, cataracte, glaucome et même de perte de vision (15-30%)
- Peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite.
Il est donc extrêmement important d’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique.
Causes inflammatoires: AJI
Conséquences possibles: Examen/Suivi ophtalmologique
Causes inflammatoires: AJI
Étiologies
La cause de l’arthrite juvénile demeure encore inconnue.
Cependant, la recherche actuelle ajoutée à des observations cliniques nous permettent d’avancer certaines hypothèses:
- surviendrait sur un terrain génétique favorisant (association avec HLA, en particulier le HLA B27 dans les cas de spondyloarthropathies).
- Pourrait être favorisée par des facteurs infectieux ou environnementaux
- Aucune des croyances populaires (climatique, nutritionnelle ou vestimentaire) n’a pu être démontrée pour expliquer l’AJI.
Causes inflammatoires: AJI
Décrire le traitement
Causes inflammatoires: Nommer les connectivites
–Lupus érythémateux disséminé
–Dermatomyosite juvénile
–Sclérodermie
–Sjogren
Causes inflammatoires: Nommer les vasculites
–Purpura d’Henoch-Schönlein
–Maladie de Kawasaki
–Périartérite Noueuse PAN
–Polyangéite Granulomateuse GPA (Wegener)
Causes infectieuses bactériennes: En nommer 2
Bactéree svt en cause ⇒ Staph Aerus
- Arthrite septique
- Ostéomyélite
Causes infectieuses bactériennes: Ostéomyélite
Présentation & Traitement
Présentation
- Fièvre, baisse état général
- Douleur et limitation +++
- Gonflement, chaleur, rougeur
Traitement précoce: antibiotiques drainage chir.
Causes infectieuses bactériennes: Investigation/Prise en charge
URGENCE
- Biologie : FSC, VS, CRP, +/-fibrinogène
- Hémocultures
- Radiographies
- Échographie si articulations profondes (hanche, épaule…)
- Scintigraphie : parfois pour ostéomyélite
- Ponction articulaire (sur Hc en plus si <4ans pour recherche de Kingella Kingae)
- Arthroscopie ou arthrotomie (à discuter)
Causes infectieuses bactériennes: Ostéomyélite
Radio vs scinti
Radio: Une lésion semblable n’apparaît pas avant plusieurs jours
Scintigraphie Tc/Ga: est positive beaucoup plus précocément
Causes infectieuses bactériennes: Streptocoque
Différencier une ARSP d’un RAA
Causes infectieuses virales
Étiologies, Présentation & Traitement
Étiologies: CMV, Adéno, ECHO, rubéole, varicelle, oreillons, mononucléose, hépatite B, parvoB19
Présentation: Polyarthrite transitoire
Traitement: antiinflammatoires non stéroidiens
Pronostic: Pas de séquelles
Causes infectieuses réactionnelles: Étiologies
salmonelle, chlamydia
Causes mécaniques: Physiopatho & Investigation
Physiopatho:
Épanchement articulaire dû à une lésion anatomique du cartilage
ou
une structure fibrocartilagineuse intra-articulaire (mais épanchement peut être absent)
Type de douleur: douleur mécanique
Investigation: Radiographie +/-IRM +/-scintigraph
Causes mécaniques de la hanche: Maladie Legg Calvé et Perthès (nécrose avasculaire de la tête fémorale)
Présentation
–Garçons 3-12 ans (5-8 ans)
–Boiterie
–Dx: radios, scintigraphie osseuse
–Rx: orthèse, chirurgie
–Pronostic: dépend de l’âge et dx précoce
–Cause: trauma ?, infection ?
Causes mécaniques de la hanche: Glissement épiphysaire de la tête fémorale
Présentation
– Garçons/filles: 3/2
– > 10 ans (10-13 ans)
– Ado obèse, grande taille
– Douleur, boiterie
– Limitation des mouvements
Dx: radios
Rx: chirurgical
Causes mécaniques de la hanche: Synovite transitoire de la hanche
Présentation
–Garçons (80%)
–18 mois à 10 ans (4-7 ans)
–Précédée d’une IVRS
–Douleur aiguë et subite
–Limitation ++
Dx
–Sédimentation N ou lég. augmentée
–Radios N, +/-échographie
Rx: repos, AINS
Complications: nécrose avasc. (2-3%)
Causes mécaniques du genou: Syndrome fémoro-patellaire (chondromalacie)
Présentation
–Surtout à l’adolescence
–Douleur mécanique
–Crépitements sous-rotuliens
Dx
–Test du rabot +
–Test de préhension +
Rx: physio, orthèse
Causes mécaniques du genou: Ostéochondrite disséquante
Présentation clinique
–Fragment os sous-chondral (condyle fémoral)
–Garçons surtout
–Adolescence
–Douleur mécanique
–Mouvements limités
Dx: radios
Rx: activités restreintes, orthèse
Cause: trauma ?, familiale ?
Causes mécaniques du genou: Maladie d’ Osgood Schlatter
Présentation
–Épiphysite de l’épine tibiale antérieure
–Adolescent sportif
–Douleur mécanique région ant. inf. du genou
–Gonflement douloureux
Dx: radios
Rx: restriction des activités, AINS
Causes tumorales: Nommer des tumeurs intra-articulaires
*Rare**
–Synoviosarcome
–Dystrophies synoviales
–Synovite villo-nodulaire
Causes tumorales osseuses: Les nommer
Tumeurs osseuses malignes, si localisation épiphysaire :
- Ostéome ostéoïde
- Sarcome d’Ewing
Causes tumorales osseuses: Ostéome ostéoide et Sarcome d’Ewing
Présentation
–> 3ans (surtout après 10 ans)
–Douleurs localisées
–Parfois nocturnes (ostéome ostéoïde)
–Gonflement
Dx: radios, IRM, biopsie
Rx:
- bénignes:observation
- malignes:radiothérapie chimiothérapie chirurgie
Causes tumorales osseuses: Caractéristiques del’Ostéome ostéoide
- Tumeur composée d’un nidus central fait de tissu ostéoïde très vascularisé entouré par du tissu osseux sclérotique
- Calcification intra-tumorale apparaissant avec l’âge de la tumeur
Causes tumorales non-osseuses: En nommer 2
- Leucémie
- Neuroblastome
Causes tumorales non-osseuses: Leucémie
cancer le + fréquent
Présentation
–À tout âge (cancer le plus fréquent)
–Douleurs osseuses/articulaires 25-50%
–Douleurs vagues, mal localisées
–Pâleur & ecchymoses
–Fièvre
–baisse état général
–Adénopathies
–Hépatosplénomégalie
–Dx: formule sanguine, ponction de moelle
–Rx: chimio -radio
Causes tumorales non-osseuses: Neuroblastome
Présentation
–âge: 1-10 ans
–Tumeur du s. nerveux sympathique
–Masse abdominale et/ou thoracique
–Symptômes semblables à la leucémie
Dx: radio - biopsie
Rx: chimio, radio, chirurgie
Causes tumorales: 3 faits à savoir (je sais pas comment faire une flashcard avec ca, mais je sais qu’ils faut les retenir hihi)
- Une monoarthrite rebelle au traitement conventionnel peut cacher un autre diagnostic qu’une arthrite juvénile
- Importance de répéter les radiographies et demander un autre type d’imagerie
- Un ostéome ostéoïde peut être intra-articulaire et être responsable d’une arthrite inflammatoire mimant une arthrite juvénile idiopathique
Causes traumatiques
- Contusions, entorses, fractures
- Entorses rares avant adolescence
- Radios parfois normales au début
- ATTENTION: fractures < 3 ans = enfant maltraité?
Causes autres: Les nommer
- Douleurs de croissance
- Hyperlaxité
- Fibromyalgie
- Dystrophie neuro-vasculaire réflexe ou algodystrophie CRPS1
- Réactions de conversion
Causes autres: Douleur de croissance
–3-12 ans
–douleurs en fin de journée
–douleurs la nuit
–après activités intenses
–examen normal
–soulagées par des massages et par la chaleur
