Connectivites Flashcards

Question

Sclérodermie: Classification

Answer 1

_Sclérodermie localisée_ * Les trois formes de sclérodermie localisées: morphée, linéaire et en coup de sabre * se retrouvent chez les enfants . * Ce sont des maladies dermatologiques, sans atteinte des organes internes, qui ne seront pas discutées ici. _Sclérodermie systémique_ * 2 formes: la forme limitée ou CREST (à ne pas confondre avec localisée) et la forme diffuse. * Des formes plus rares telles que la sclérodermie sine sclérodermie, la sclérodermie induite par l’environnement, les syndromes de chevauchement et la pré‐sclérodermie sont également décrites.

Answer 2

La sclérodermie diffuse tient son appellation du fait que l’atteinte cutanée s’étend proximalement aux coudes et aux genoux, contrairement à la forme limitée qui demeure distale aux coudes et aux genoux. Dans la forme diffuse, les deux atteintes d’organes internes les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique. L’atteinte cutanée débute parfois par un oedème des extrémités avec démangeaisons avant que l’induration ne s’installe.

Answer 3

* il existe une prédisposition génétique à la sclérodermie. * L’événement déclencheur de la maladie est toutefois encore méconnu. * Les premiers changements dépendent d’un stress oxydatif, par la présence de radicaux libres, qui entraine des anomalies de l’endothélium et une inflammation péri-vasculaire. La persistance du stress oxydatif entraine éventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflammatoires, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses ayant pour résultat un épaississement de la paroi des vaisseaux. * Il y a également un contrôle anormal de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation. L’ischémie des tissus secondaire à ces changements accentue le stress oxydatif ce qui perpétue la réaction inflammatoire avec pour effet une fibrose des tissus (la peau ou les différents organes internes) par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes

Answer 4

Les manifestations cliniques de la sclérodermie sont multiples dépendant des organes touchés. _Du côté cutané_ * la peau est indurée et fixe * peut être soit hypo ou hyper-pigmentée. * Typiquement, il y a perte de pilosité et diminution de sudation des zones atteintes. * Il y a également des calcifications cutanées qu’on nomme calcinose. _Atteinte des vaisseaux_ * le phénomène de Raynaud qui est présent chez plus de 95% des patients et les télangiectasies _Les manifestations musculo‐squelettiques_ * sous forme d’arthralgies ou d’arthrites symétriques. * Des contractures articulaires (sans inflammation) sont également possibles secondairement à l’atteinte cutanée, ce qui entraine de l’atrophie musculaire par non utilisation * possible une myosite associée. _L’atteinte oesophagienne est typique_ * pyrosis et reflux gastro‐ oesophagien * surtout dans le CREST * principalement dû à une hypomotilité de l’oesophage et une incompétence du sphincter oesophagien inférieur par fibrose. _L’atteinte intestinale_ * est marquée par une malabsorption qui résulte d’une pullulation bactérienne intra‐intestinale par hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois secondaire à la fibrose. I * incontinence fécale par perte de fonction du sphincter anal possible _L’atteinte cardiaque_ * peut être de différent ordre, soit une effusion péricardique (souvent asymptomatique), une péricardite constrictive ou une tamponnade ou encore une fibrose du myocarde. _L’atteinte pulmonaire_ * peut être soit une fibrose pulmonaire ou une hypertension pulmonaire. * possibles dans les deux formes de sclérodermie systémique, mais typiquement, l’hypertension pulmonaire est davantage associée au CREST et la fibrose pulmonaire à la sclérodermie diffuse. _L’atteinte rénale typique_ * la crise rénale sclérodermique: caractérisée par une hypertension artérielle et une détérioration de la fonction rénale d’installation rapide. * En pathologie, le phénomène démontré est une micro-angiopathie thrombotique. * Cette complication était, il n’y a pas si longtemps, associée à une mortalité très élevée. * Le traitement actuel avec les IECA a permis d’améliorer de beaucoup le pronostic.

Answer 5

* Comme dans les autres connectivites, les anomalies non spécifiques de l’inflammation pourront être présentes (leucocytose, anémie inflammatoire, augmentation de la vitesse de sédimentation). * Les anomalies plus spécifiques sont la présence du FAN chez 80 à 90% des patients. * Certains tests moins sensibles, mais spécifiques sont parfois présents: l’anti‐ centromère dans le CREST et l’anti‐Scl70 dans la forme diffuse

Answer 6

surtout symptomatique puisqu’aucun traitement n’a vraiment été prouvé comme pouvant renverser la maladie * Le méthotrexate = médicament de choix pour l’atteinte cutanée et articulaire. * Les vasodilatateurs sont utilisés pour le Raynaud. * Les IECA pour la crise rénale sclérodermique * le cyclophosphamide pour la fibrose pulmonaire évolutive. * Le traitement de l’hypertension pulmonaire se fait en clinique spécialisée et ressemble beaucoup au traitement de l’hypertension pulmonaire primaire

Answer 7

La majorité des sclérodermies ont une évolution bénigne. * Bien que le Raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menacent pas la vie du patient. * maladie beaucoup plus morbide que mortelle. * La mortalité auparavant liée à la crise rénale sclérodermique est maintenant beaucoup améliorée. * La mortalité est maintenant surtout liée à l’atteinte pulmonaire, soit l’hypertension pulmonaire ou la fibrose pulmonaire

Answer 8

= maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par la présence de multiples auto‐anticorps et une atteinte multi-systémique. Différentes formes: * une forme cutanée de lupus, nommée lupus discoïde, existe et n’entraînera pas d’atteinte systémique avec l’évolution. * LED induits par des médicaments qui seront importants à identifier puisque la résolution dépend de l’arrêt du médicament incriminé. * Il y a également des LED associés à un déficit inné du complément.

Answer 9

La liste des médicaments possible est extrêmement longue, mais les principaux à noter sont: * le procaïnamide * la quinidine * l’hydralazine * l’isoniazide * les anticonvulsivants * la doxycycline * les agents biologiques de la famille des anti-TNFalpha

Answer 10

n’est pas complètement élucidée. Nous savons qu’il existe plusieurs facteurs impliqués dont une prédisposition génétique, des facteurs hormonaux et des facteurs environnementaux.

Answer 11

* La prédisposition génétique a été démontrée par des études de jumeaux et également par une **surreprésentation des gènes HLA‐DR2 et DR3 chez les lupiques.** * On note aussi une sévérité variable de la maladie qu’il est possible de **relier à l’ethnie** du patient (les personnes de race noire et les asiatiques étant plus sévèrement atteints que les caucasiens). * L’implication hormonale est clairement démontrée par la **prépondérance de la maladie chez les femmes pré-ménopausée**s (neuf femmes pour un homme). *Une hypothèse implique d’ailleurs le chromosome X comme cause de cette distribution inégale entre les sexes. En effet, une étude sur des souris génétiquement modifiées a permis de démontrer une prévalence accrue de lupus chez les souris XX, XXY et moindre chez les XO ou XY*.

Answer 12

Les facteurs environnementaux à incriminer sont possiblement multiples, mais **le plus connu est le soleil.** En effet, une poussée de LED peut être déclenchée par un coup de soleil chez un patient déjà connu lupique ou encore chez un patient prédisposé.

Answer 13

Chez un patient spécifique, les différents facteurs précipitant déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la production d’auto‐anticorps multiples. Ceux‐ci se lient à des antigènes ce qui entraine la formation de complexes immuns qui par la suite se déposent dans les tissus. Ceci entraine l’activation du complément et déclenche la réponse inflammatoire systémique.

Answer 14

La classification ACR compte onze critères, dont quatre sont nécessaires pour suggérer un diagnostic de lupus pour les études cliniques. ATTENTION – il faut savoir cependant que l’identification de 4/11 critères n’équivaut pas à un diagnostic automatique

Answer 15

**le rash malaire** * épargne les plis nasogéniens * La distribution sur les deux joues et sur le nez en forme de masque de soirée (ou loup) est à l’origine du nom «lupus». **Le rash discoïde** * se présente par une hyperkératose. * Les lésions sont surélevées et présentent souvent du «plugging» folliculaire, c’est‐à‐dire que, dans la lésion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux

Answer 16

**La photosensibilité du lupique** * se présente par une éruption suite à l’exposition au soleil : soit un coup de soleil trop intense par rapport à l’exposition ou encore un rash urticarien. **Les aphtes** * se situent souvent au palais * sont typiquement non douloureux. * particulièrement important de les rechercher à l’examen physique.

Answer 17

L’alopécie est également un symptôme fréquent de lupus, mais ne fait pas partie des critères diagnostiques.

Answer 18

**Arthrite** * non érosive, c’est‐à‐dire que même si le patient peut avoir des articulations déformées, il n’y aura pas d’érosion visible sur les radiographies. * Le patient doit avoir deux articulations atteintes au minimum pour que le critère soit rempli. **Les sérosites** * sont le terme qui regroupe l’inflammation des séreuses soit une pleurésie ou pleurite avec ou sans épanchement pleural ou une péricardite. * L’ascite est également possible

Answer 19

* peut être très variée ⇒ 19 sous‐types d’atteinte neurologique sont reconnus (référence fournie ci-dessous) * seulement deux sont utilisés comme critère diagnostic, soit la présence d’une psychose ou de convulsions autrement inexpliquées.

Answer 20

* est nommée néphrite lupique et est classifiée en six classes. *Connaître les classes de néphrites lupiques ne fait pas l’objet du cours*. * Critère sera rempli si le patient présente une protéinurie persistante de plus de 500 mg par 24 heures ou de plus de 3+ au bâtonnet ou encore si des cylindres cellulaires (hématiques, d’hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte) sont visibles au sédiment urinaire.

Answer 21

* peut elle aussi être variée * soit une anémie hémolytique, une leucopénie \< 4 000, une lymphopénie \<1 500 ou une thrombopénie \<100 000 * Toutes ces cytopénies sont secondaires à des anticorps. * Il est important de noter que l’anémie inflammatoire souvent présente ne fait pas partie des critères

Answer 22

nécessaire pour remplir le critère est la présence: * d’un anti‐DNA _ou_ * d’un anti‐Smith (souvent abbrévié comme anti-Sm et à ne pas confondre avec les anticorps anti-smooth-muscle (anti-sm en anglais) _ou_ * un test positif pour le syndrome antiphospholipides (recherche d’anticoagulant lupique, anticorps anti‐cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif) Le dosage des anticorps anti‐2-glycoprotéine1, un autre anticorps antiphospholipide utilisé en clinique n’était pas disponible au moment d’élaborer les critères de classification du lupus et n’en fait donc pas partie.

Answer 23

* est détecté chez pratiquement tous les patients lupiques * Malheureusement, le FAN est aussi présent chez environ 5% des gens sains. * Ce pourcentage augmente avec l’âge, jusqu’à 40% des gens sains de plus de 70 ans ⇒ faut donc user de jugement clinique avant de demander ce test et ensuite pour l’interpréter. * Cette technique d’immunofluorescence indirecte permet de détecter des auto‐anticorps dirigés contre des protéines nucléaires ou parfois cytoplasmiques, sans toutefois les identifier. * Selon l’aspect du FAN en immunofluorescence, le technicien pourra décrire s’il est homogène, nucléolaire, moucheté, périnucléaire ou de type anti‐centromère. * Selon l’aspect du FAN, on pourra suspecter certains anticorps, mais il faudra procéder à des tests plus spécifiques (ENA, anti‐Ro, anti‐La, anti‐RNP, anti‐SCl70,…) pour confirmer la présence spécifique d’un auto-anticorps. Le technicien pourra également mesurer le titre dilutionnel. * Ce titre est obtenu en diluant successivement le prélèvement et le titre final est le dernier auquel on peut détecter le FAN ⇒ Plus le titre est élevé (par exemple 1 :640), plus le FAN est significatif et plus il a de chance d’être associé à une connectivite.

Answer 24

Les autres auto-anticorps les plus souvent associés au lupus et pouvant être dosés en laboratoire sont multiples. ## Footnote Les **auto-anticorps anti‐DNA ou anti‐dsDNA** («double stranded» DNA) et l’**anti‐Smith** sont les deux auto-anticorps les plus spécifiques pour le diagnostic, alors que le FAN est le plus sensible. L’**anti‐histone** est associée au lupus induit par des médicaments. L’**anti‐SSA/Ro** et l’**anti‐SSB/La** sont associés à la photosensibilité, au bloc cardiaque congénital et au syndrome sec (Sjögren, xérostomie /xérophtalmie). L’**anti‐RNP** est l’anticorps associé au «Mixed Connective Tissue Disease».

Answer 25

= un syndrome qui associe des événements thromboemboliques veineux ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition avec la présence d’un test positif à deux reprises, répétés à au moins trois mois d’écart mais moins de cinq ans parmi les trois suivants : * un anticoagulant lupique * un anticorps anti‐ cardiolipines IgM ou IgG à un niveau modéré ou élevé * un anticorps anti‐ß2glycoprotéine1 au-dessus du 99ième percentile de la distribution normale. Le syndrome peut accompagner une connectivite, surtout le lupus, ou encore se présenter seul et est parfois associé à une thrombocytopénie

Answer 26

classiquement évolue en poussées et rémissions * poussées se présentent habituellement par un tableau inflammatoire multi-systémiqueincluant de la fatigue et de la fièvre. * Les patients ont tendance à reconnaître leurs poussées, puisqu’elles se présentent souvent de la même façon que les précédentes (par exemple hyperthermie avec arthrite, épanchement pleural et thrombocytopénie). * Les anomalies non spécifiques de laboratoire sont celles liées à l’inflammation : anémie inflammatoire, augmentation de la vitesse de sédimentation, augmentation polyclonale des immunoglobulines et diminution de l’albumine. * Les anomalies plus spécifiques associées aux poussées sont l’élévation du titre de l’anti‐dsDNA et l’effondrement du complément.

Answer 27

L’approche non pharmacologique du patient lupique est très importante, surtout en termes d’éducation. * Une éducation sur la photoprotection contre les rayons UV * importance de l’exercice physique * la prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires et ostéoporotique est primordiale * comme la maladie évolue en poussées et rémissions, les patients doivent bien comprendre l’importance d’être adhérents au traitement et l’importance d’être suivis régulièrement par des visites médicales et des prises de sang et examen d’urine même s’ils n’ont plus de symptômes. * primordial d’aborder les questions de contraception et de complications possibles de la grossesse liées à certaines atteintes du lupus ou encore à certains traitements ⇒ car la maladie affecte souvent des femmes en âge de procréer

Answer 28

Le choix du traitement, ainsi que son agressivité dépend des manifestations du lupus. Les principaux médicaments utilisés sont: * l’hydroxychloroquine (un antipaludéen) * les AINS * la prednisone à faible dose (BD) ou à haute dose (HD) * les immunosuppresseurs, notamment le méthotrexate (MTX) * l’azathioprine (AZA) * le cyclophosphamide * le mycophénolate mofétil (MMF) * le rituximab.

Answer 29

Un nouveau traitement récemment homologué au Canada en juillet 2011 est un anticorps monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les lymphocytes B : «BLyS» ou B‐ lymphocyte stimulator . Son nom générique est le belimumab et son nom commercial le Benlysta®. Il s’administre par voie intraveineuse et son coût pour la première année de traitement est d’environ 25 000$. Sa place dans le traitement du LED reste à préciser

Answer 30

Le pronostic du lupus dépend surtout des différents organes atteints et également de la sévérité de l’atteinte. * Les atteintes les pires en termes de pronostic sont l’atteinte rénale, l’atteinte hématologique et l’atteinte neurologique. * Précocement, la mortalité des patients lupiques est liée surtout à l’activité de la maladie ou à la survenue d’une infection. * Éventuellement, un deuxième pic de mortalité survient 7 à 15 ans après le diagnostic en lien avec la maladie cardio‐vasculaire. * En effet, les patients lupiques, comme les autres patients atteints d’une maladie inflammatoire chronique, sont plus à risque de développer des maladies cardiovasculaires

Answer 31

La polymyosite est une atteinte inflammatoire auto‐immune des muscles striés. On l’appelle dermatomyosite quand cette atteinte musculaire s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique.

Answer 32

La PM/DM se classifie en cinq catégories selon les conditions associées: 1. La polymyosite (PM) primaire idiopathique 2. La dermatomyosite (DM) primaire idiopathique 3. La dermatomyosite (rarement polymyosite) associée à une néoplasie 4. La dermatomyosite de l’enfant 5. La PM/DM associée à une autre connectivite (chevauchement)

Answer 33

* faiblesse musculaire symétrique, d’abord proximale, puis qui progresse sur quelques semaines à mois. * Les premiers muscles touchés sont souvent les muscles fléchisseurs du cou. * une dysphagie associée par atteinte du tiers proximal de l’oesophage * une atteinte des muscles respiratoires et cardiaques. * Typiquement, les patients ne se plaignent pas ou peu de douleur. Bien que la majorité des manifestations cliniques de la PM/DM soient liées à l’atteinte musculaire et cutanée, deux autres manifestations relativement fréquentes sont importantes à suspecter : * la fibrose pulmonaire * l’association de la dermatomyosite avec des tumeurs solides.

Answer 34

Il est même indiqué de procéder systématiquement au dépistage d’un cancer chez un patient avec dermatomyosite.

Answer 35

- les muscles ne sont que peu atrophiés. - Les manifestations dermatologiques sont assez caractéristiques et peuvent parfois même permettre de poser le diagnostic (manifestations pathognomoniques). * Le rash héliotrope est un rash violacé squameux au niveau des paupières. * Les papules de Gottron sont un rash érythémato‐ squameux situé sur la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP). * Le «shawl sign» est un rash érythémato‐squameux sur la partie exposée au soleil au niveau du cou du patient, en antérieur et en postérieur. * Les «mechanic’s hands» sont une décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécanicien tachées par l’huile.

Answer 36

* Prise de sang * EMG * IRM * Biopsie musculaire * Recherche de néoplasie

Answer 37

* les dosages d’enzymes musculaires, surtout les CK * d’autres enzymes sont libérées dont les AST/ALT qui peuvent parfois faire suspecter une atteinte hépatique (comme la maladie entraine une lyse des myocytes) * pourront présenter des manifestations de l’inflammation (anémie, augmentation de la vitesse de sédimentation, …) * un ANA dans environ 80% des cas. * L’anti‐Jo1 est l’anticorps plus spécifique qu’on peut doser, mais qui n’est pas toujours présent

Answer 38

= est un test qui permet d’étudier la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles. Ceci permet de mesurer l’activité de repos et les potentiels d’action. Dans la myosite inflammatoire, le test détecte: * une augmentation de l’irritabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos * des potentiels moteurs polyphasiques de faible amplitude et de courte durée * de décharges complexes répétitives lors des contractions musculaires

Answer 39

est maintenant utilisée pour objectiver des signes d’inflammation, ce qui peut parfois aider à déterminer le meilleur site pour faire la biopsie musculaire.

Answer 40

démontre chez ces patients un infiltrat lymphocytaire dont la distribution varie selon le diagnostic de PM ou de DM. En effet, l’infiltrat lymphocytaire est: * péri-vasculaire dans la DM * intra-fasciculaire dans la PM. On voit aussi de la nécrose et de la régénération des fibres musculaires.

Answer 41

**il sera très important de compléter l’investigation en recherchant une néoplasie sous‐jacente, surtout chez le patient avec DM** * une néoplasie est associée dans 15 à 20% des cas * le plus souvent un cancer du poumon, du sein, du colon et de l’estomac * peut également survenir dans les années suivant le diagnostic ⇒ Il faudra donc répéter l’investigation et demeurer aux aguets chez tout patient avec DM dont la recherche de néoplasie est initialement négative. * procéder à un dépistage de base (dosage de la PSA sérique,mammographie, colonoscopie) et selon les trouvailles cliniques, avec ou sans une imagerie pancorporelle (tomodensitométrie ou PET scan).

Answer 42

**Critères individuels** 1. Faiblesse musculaire proximale symétrique 2. Myosite à la biopsie 3. Augmentation des enzymes sériques 4. Tracé EMG caractéristique 5. Rash typique de dermatomyosite **Polymyosite** * dx définitif: si les critères 1 à 4 sont remplis * dx probable: si trois des quatre premiers critères sont remplis * dx possible: si deux critères sont remplis. **Dermatomyosite** * dx définitif: si le critère 5 est présent en plus de 3 des quatre premiers critères * dx probable: si le critère 5 est présent en plus de deux des quatre premiers * dx possible: possible si le critère 5 est rempli en plus d’un des quatre premiers critères.

Answer 43

Le traitement de la PM/DM repose sur des fortes doses de corticostéroïdes. Les agents immunosuppresseurs sont également utilisés, surtout l’azathioprine et le méthotrexate.

Answer 44

= est une maladie auto‐immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto‐immune. Il se limite habituellement à ces glandes, mais toutes les autres glandes du corps peuvent théoriquement être atteintes

Answer 45

**Primaire** * s’il se présente de façon isolée * rare. **Secondaire** * le plus souvent * se présente en association avec une autre connectivite. * La connectivite la plus associée est la polyarthrite rhumatoïde; jusqu’à 15% des patients PAR ont également un Sjögren. * Il peut aussi s’associer aux autres connectivites comme le lupus érythémateux disséminé, la polymyosite/dermatomyosite et la sclérode

Answer 46

Comme pour la plupart des maladies auto‐immunes, la physiopathologie n’est pas complètement élucidée. Ce qui est observé en pathologie, est une atteinte inflammatoire des glandes, le plus souvent les glandes salivaires mineures et majeures et les glandes lacrymales. L’inflammation au sein de ces glandes entraine une obstruction de la lumière des canaux d’excrétion et par le fait même une diminution de leur sécrétion

Answer 47

* atteinte des glandes lacrymales * atteinte des glandes salivaires * pneumonite * atteinte rénale * atteinte de la peau

Answer 48

* se manifeste par une xérophtalmie (ou sécheresse des yeux). * Le patient décrira souvent une impression de sable dans les yeux et un larmoiement. Examen physique: * kératoconjonctivite sèche. * possible d’objectiver le larmoiement

Answer 49

* xérostomie = sensation de bouche sèche * difficulté à manger des aliments secs * une diminution du goût. * favorise la formation de caries dentaires et d’ulcérations des muqueuses buccales (par la perte de salive et par conséquent de ses propriétés bactéricides) **À l’examen physique:** * un gonflement des glandes parotides et sous‐maxillaires. * Ce gonflement peut être chronique ou encore aigu et récidivant ou encore une combinaison de ces deux modes de présentation.

Answer 50

* les sécrétions pulmonaires seront plus épaisses. * atteinte inflammatoire du parenchyme possible

Answer 51

L’atteinte rénale typique du syndrome de Sjögren est l’acidose tubulaire rénale de type 1. C’est une acidose tubulaire distale qui entraine une acidose métabolique à anion gap normal par perte de bicarbonates au niveau urinaire.

Answer 52

Si la peau est atteinte, elle sera sèche. Une manifestation typique de la forme isolée: un purpura palpable des membres inférieurs, qui s’associe habituellement à une hypergammaglobulinémie.

Answer 53

* des arthralgies * des lymphadénopathies * une splénomégalie * une association avec la cirrhose biliaire primitive * une atteinte neurologique de type sclérose en plaques.

Answer 54

_Le test de Schirmer_ * permet de démontrer la diminution de production de larmes. * Il se fait à l’aide d’un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupière inférieure. * Test est anormal (compatible avec un Sjögren) si le papier est imbibé sur moins de cinq millimètres à cinq minutes. * également possible de colorer la cornée avec le colorant Rose Bengal ⇒ permet de visualiser les anomalies de la cornée ⇒ possible de voir une kératite filamenteuse ou des ulcérations cornéenne _Le test de prédilection_ * est la biopsie des glandes salivaires mineures. * se fait tout simplement avec une désinfection et une anesthésie locale pour prélever un morceau de muqueuse buccale (le plus souvent à l’intérieur de la lèvre). * permet de démontrer un infiltrat lymphocytaire

Answer 55

L’évolution du syndrome de Sjögren est le plus souvent bénigne sauf dans sa forme primaire (qui est rare). La complication redoutée qui peut survenir dans la forme primaire ou secondaire est le développement d’un lymphome.

Answer 56

est avant tout symptomatique * Première intention: des larmes artificielles et une bouteille d’eau à portée de main en tout temps. * possibilité d’utiliser des agonistes cholinergiques comme la pilocarpine pour favoriser la sécrétion de salive. * Pour ce qui est des atteintes plus rares extra‐glandulaires, comme l’atteinte neurologique: parfois nécessaire d’avoir recours à la prednisone et aux immunosuppresseurs.