maladie restrictive

Question 1

syndrome restrictif def ?

Answer 1

mx caractérisé par diminution des V pulmonaire.
parenchymateuse (compliance poumon diminué), extra pulmo (compliance cage ou plèvre diminué) ou neurmomusculaire (expansion empêcher)
peuvent être composantep ulmonaire dune mx systémique (sarcoïdose, collagene et vasculite).
idiopathique ++++.
réduction CPT, CV et CRF.

Question 2

que fait l’elastance pulmonaire augmenté en restrictif ?

Answer 2

sortie de l’air plus rapidement (expulsion + rapide).

les debit expiratoire = préservé.

Question 3

différence en restrictif neurmomusculaire et parenchymateux ?

Answer 3

parenchymateuse : compliance poumon bas, P inspi et expi max N et V résiduel abaissé.

neurmuscu : poumon N mais expansion limité , pression inspiratoire et expiratoire basses et V résiduel N ou augmenté

Question 4

3 mecanisme diminution v pulmo ?

Answer 4

1. atteinte parenchyme (inflamm, cicatrice ou alvéole comblement) : diminue compliance poumon
2. atteinte plevre ou cage tho qui limite l’expansion poumon ou le comprime
3. atteinte neuromusculaire qui limite les muscles a goufler poumon.

Question 5

mx intertitielle pulmonaire (parenchyme) ?

Answer 5

atteinte parenchye avec altéraiton alvole ou voies aériennes.
manif clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblable.
SOUVENT EVOLUTION CHRONIQUE.

Question 6

causes mx I ?

Answer 6

connu : aminatose, silicose, AAE
inconnue : sarcoidose, FIP (LA PLUPART)
maladie du collagène

Question 7

pathogènie ?

Answer 7

influx cell inflammatoire dans espace interstitiel ou alvéoles = alvéollite

si alvéollite persiste + chronicise : modification cellulaire, parenchymateuse et du tissus conjonctif.

phase finale : fibrose diffuse avec destruction pulmonaire, dilatation des voie aerienne et lésion kystiques.

Question 8

cell inflammatoie recruté ? (base des lésion)

Answer 8

• neutrophile (par les marcrophage : possiblement pour fribrose idiopathique)
• complexe immun avec activation de neutrophiles.
• anticorps spécifique anti membrane basale (good pasture)
• lymphocyte T (sarcoïdose et AAE)

Question 9

collagène dans les Mx I ?

Answer 9

toute sles Mx I sont caractérisé par une modification qualitative et quantitative collagène

macrophage = + fibroblaste = président la formation de collagène = synthèse augmenté

qualitative : cell infl de l’avéolite synthètise de la collagènase et lastase qui altère la structure collagène (il se depose dans des sites anormaux)

Question 10

4 possibilité que les pts avec mx I se présente pour une consultation ?

Answer 10

1- symptome dyspnée et toux
2- radiographie anormale
3- symptomes lié à sa mx primaire
4- anomalie de test de fct respiratoire.

Question 11

test a faire ?

Answer 11

radiographie, test fct respi, gaz, TDM haute resolution, se procurer du tissus pulmonaire.
examen des urine
formule sanguin (eosinophile)
azotémie
créatinine
électrolyte
test haptique
autoanticorps (ex. vasculite : ac anti membrane basale)
calcémie (si sarcoïdose)
précipitine contre allergène de l’environnement (AAE)
ECG parofi.

parfois lavage broncho alvéolaire et biopsie pulmonaire.

Question 12

non fumeur mx ?

Answer 12

sarcoïdose (20-40 ans( et AAE

Question 13

mx de fumeur ?

Answer 13

pneumonie desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire et histiocytose X

Question 14

mx héréditaire ?

Answer 14

fibrose idiopathique pulmonaire, sarcoïdose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose

Question 15

manif clinique ?

Answer 15

dypsnée incidieux (pas tjrs présente)
toux seche
hemoptysie (neo, hemorragie alvéolaire, vasculite granulomateuse)
wheezing (pneumonie eosinophile, vasculite, bronchiolite respiratoire)
dlr thorax : rare.

Question 16

examen physique ? anormal mais NS

Answer 16

râle crépitant, coeur pulmonaire, cyanose, clubbing

Question 17

anomalie radiologique ?

Answer 17

nodulaire, réticulaire, linéaire, destructives, alvéolaires, bronchiques, vasculaire

atteinte pleurale
ADNP hiliaire et mediastinale

Question 18

mx prédominance anomalie au sommet ?

Answer 18

sarcoïdose 
TB 
pneumoconiose (sauf amiantose) 
mycose 
histiocytose X 
spondylite ankylosante

Question 19

prédominance au base ?

Answer 19

aspiration 
bronchiectasie 
pneumonite interstitielle desquamative 
fibrose idiopathique pulmonaire 
réaction medicamenteuse
amiantose
mx du collagène

Question 20

tdm haute résolution (chez tous) dx ……. ?

Answer 20

sarcoïdose, FIP, amiantose, silicose.

Question 21

liquide lavage broncho alvéolaire N ?

Answer 21

8-12 million de cellules
85 % macrophage
15% lymphocyte
rare neutrophiles.

AAE : lymphocyte augmente
FIP : neutrophile augmente

Question 22

pas besoin biopsie quand ?

Answer 22

atteinte pulmo est la manif d’une mx systémique.

il sagit dune pneumoconiose a poussiere inorganique.

Question 23

2 types de biopsies ?

Answer 23

trans bronchique (remplacé par EBUS : ponction ganglion)

thoraciqu eouverte (thoracoscopie)

Question 24

def FPI ?

Answer 24

chez 50 ans + , un peu plus H
mx inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon de cause inconnue.
phenomène immun à la base : macrophage activé recrutre des NEUTROPHILE qui sécréte substance toxique et macrophage augmente fibroblaste (augmente collagène)

Question 25

pathologie FIB ?

Answer 25

lésion : oedeme paroi alvéolaire avec recrutement cell inflammatoire : accumulationdans alvéolaire est eventuellement remplacé par fibrose : modifie architecture parenchyme : iMAGE EN NID D’ABEILLE.

Question 26

4 types de FPI ?

Answer 26

• UIP : pneumonite interstitiel usuelle (+ frequente, mauvais pronostic) : nid abeille, fibrose en plaque, 57 ans, insidieux, pas de reponse stéroïde, 68 % mort.
• pneumonite interstitielle non sépcifique (NSIP) : rare nid d’abeille, fibrose variable, 49 ans, sub aigue, 11% mort, réponse au stéroïdes.
• pneumonite interstitielle aigue (AIP) : 62% mort, aigu, pas reponse steroïde.
• pneumonite desquamative et bronchiolitie respiratoire.

Question 27

signe et symptome FIP ?

Answer 27

dyspné effort, toux sèche, au debut : fievre, asthénie, myalgie, maigreur

crépitant aux bases, clubbing, HTP, coeur D.

Question 28

radiographie FIP ?

lavage BA ?

Answer 28

au base : nid d’abille, perte de volume.

LBA ? : neutrophile +++ parfois eosinophiles. lymphocyte au debut.

Question 29

tx et pronostic FIP ?

Answer 29

greffe pulmonaire… FIP usuelle ne repond pas au tx.

pronostic : 50% mort 5 ans et 30 % vivent + 10 ans.

Question 30

def sarcoïdose ?

Answer 30

mx 20-40 ans (++ noirs) granulomateuse systémique.

probablement cause d’inhalation agent.
immunité augmente dans organe atteinte et diminué dans sang.

les granulome sont non caséeux.
les manifestation cliniques sont très variés (ca peut TOUT donner!!)
syndrome restrictif obstructif ou N…

Question 31

organe ++ affecté sarcoïdose ?

Answer 31

ganglion mediastinaux/hiliaire
, poumon, 
foie,
 rate 
yeux 
peau

Question 32

LBA sarcoïdose ?

Answer 32

macrophage ++
CD4 +++ (lympT)
cd4/cd8 : 2x

Question 33

syndrome de lofgren ?

Answer 33

association d’erythème noueux (face ant jambe rouge) + arthralgie, fièvre : ADNP hiliaire bilatérale.

cest le mode de présentation aigu de la sarcoïdose et il se ressout spontanément.

Question 34

radiologie sarcoïdose ? classé en 5 stade (pas de lien avec anomalie fonctionnelle, stade de maladie et stade rx)

Answer 34

0 = atteinte extra pulmo 
1= ADNP hiliaire bilat et paratracheal droite (50%) 
2 = ADNP avec infiltration interstitielle (25%) 
3 = infiltration interstitielle prédominant au sommet SANS adnp 
4 = fibrose avancé.  

• au dx, 50% sont asymptomatique (forfuit)

Question 35

mesure calcémie sarcoïdose ?

Answer 35

hypercalciurie 16-60%
hypercalcémie 11%
ag 2 élevé

Question 36

dx sarcoïdose ?

Answer 36

prsentation clinique + rx compatible avec demonstration de granulome + exclusion autre cause.

EBUS +++

Question 37

tx sarcoïdose ?

Answer 37

si asymptomatique : aucun (souvent resorbe spontanément)
symptomatique : stéroïde.

tx si : symptome progressif, deterioration fct respiratoire, rx qui se détériore ou atteinte autre organe

Question 38

ex de mx neurmusculaire causant des mx restrictive ?

Answer 38

• moelle épinière (démyélinisante, tetanos, trauma)
• nerfs moteurs (SLA, guillain barré)
• fonction neuromusculaire (myasthénie grave, botulisme)
• muscles (dystrophie)

Question 39

3 conséquence pulmo des atteintes neuromusculaire ?

Answer 39

1. hypoventilation nocturne : hypoxémie, hypercapnie: HTP à la longue , apnée du sommeil.
2. ventilation insuffisante : rétention CO2, dyspnée, atélectasie
3. toux inefficace : infection + aspiration

Question 40

tx des atteinte neuromusculaire avec syndrome extra parenchymateux restrictif ?

Answer 40

ventilation mécanique invasive ou non invasive.
indiqué si :
CVF

Question 41

mx de la cage thoracique ?

Answer 41

• volume R préservé. apnée du sommeil, hypercapnie, hypoxémie, insuffisance respiratoire.

spondylite ankylosante, anomalie congénitale, volet thoracique, cyphoscoliose, thoracoplastie, fibrothorax, patho adbo, tumeur paroi thoracique.