maladie restrictive Flashcards
syndrome restrictif def ?
mx caractérisé par diminution des V pulmonaire.
parenchymateuse (compliance poumon diminué), extra pulmo (compliance cage ou plèvre diminué) ou neurmomusculaire (expansion empêcher)
peuvent être composantep ulmonaire dune mx systémique (sarcoïdose, collagene et vasculite).
idiopathique ++++.
réduction CPT, CV et CRF.
que fait l’elastance pulmonaire augmenté en restrictif ?
sortie de l’air plus rapidement (expulsion + rapide).
les debit expiratoire = préservé.
différence en restrictif neurmomusculaire et parenchymateux ?
parenchymateuse : compliance poumon bas, P inspi et expi max N et V résiduel abaissé.
neurmuscu : poumon N mais expansion limité , pression inspiratoire et expiratoire basses et V résiduel N ou augmenté
3 mecanisme diminution v pulmo ?
- atteinte parenchyme (inflamm, cicatrice ou alvéole comblement) : diminue compliance poumon
- atteinte plevre ou cage tho qui limite l’expansion poumon ou le comprime
- atteinte neuromusculaire qui limite les muscles a goufler poumon.
mx intertitielle pulmonaire (parenchyme) ?
atteinte parenchye avec altéraiton alvole ou voies aériennes.
manif clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblable.
SOUVENT EVOLUTION CHRONIQUE.
causes mx I ?
connu : aminatose, silicose, AAE
inconnue : sarcoidose, FIP (LA PLUPART)
maladie du collagène
pathogènie ?
influx cell inflammatoire dans espace interstitiel ou alvéoles = alvéollite
si alvéollite persiste + chronicise : modification cellulaire, parenchymateuse et du tissus conjonctif.
phase finale : fibrose diffuse avec destruction pulmonaire, dilatation des voie aerienne et lésion kystiques.
cell inflammatoie recruté ? (base des lésion)
- neutrophile (par les marcrophage : possiblement pour fribrose idiopathique)
- complexe immun avec activation de neutrophiles.
- anticorps spécifique anti membrane basale (good pasture)
- lymphocyte T (sarcoïdose et AAE)
collagène dans les Mx I ?
toute sles Mx I sont caractérisé par une modification qualitative et quantitative collagène
macrophage = + fibroblaste = président la formation de collagène = synthèse augmenté
qualitative : cell infl de l’avéolite synthètise de la collagènase et lastase qui altère la structure collagène (il se depose dans des sites anormaux)
4 possibilité que les pts avec mx I se présente pour une consultation ?
1- symptome dyspnée et toux
2- radiographie anormale
3- symptomes lié à sa mx primaire
4- anomalie de test de fct respiratoire.
test a faire ?
radiographie, test fct respi, gaz, TDM haute resolution, se procurer du tissus pulmonaire.
examen des urine
formule sanguin (eosinophile)
azotémie
créatinine
électrolyte
test haptique
autoanticorps (ex. vasculite : ac anti membrane basale)
calcémie (si sarcoïdose)
précipitine contre allergène de l’environnement (AAE)
ECG parofi.
parfois lavage broncho alvéolaire et biopsie pulmonaire.
non fumeur mx ?
sarcoïdose (20-40 ans( et AAE
mx de fumeur ?
pneumonie desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire et histiocytose X
mx héréditaire ?
fibrose idiopathique pulmonaire, sarcoïdose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose
manif clinique ?
dypsnée incidieux (pas tjrs présente)
toux seche
hemoptysie (neo, hemorragie alvéolaire, vasculite granulomateuse)
wheezing (pneumonie eosinophile, vasculite, bronchiolite respiratoire)
dlr thorax : rare.
examen physique ? anormal mais NS
râle crépitant, coeur pulmonaire, cyanose, clubbing
anomalie radiologique ?
nodulaire, réticulaire, linéaire, destructives, alvéolaires, bronchiques, vasculaire
atteinte pleurale
ADNP hiliaire et mediastinale
mx prédominance anomalie au sommet ?
sarcoïdose TB pneumoconiose (sauf amiantose) mycose histiocytose X spondylite ankylosante
prédominance au base ?
aspiration bronchiectasie pneumonite interstitielle desquamative fibrose idiopathique pulmonaire réaction medicamenteuse amiantose mx du collagène
tdm haute résolution (chez tous) dx ……. ?
sarcoïdose, FIP, amiantose, silicose.
liquide lavage broncho alvéolaire N ?
8-12 million de cellules
85 % macrophage
15% lymphocyte
rare neutrophiles.
AAE : lymphocyte augmente
FIP : neutrophile augmente
pas besoin biopsie quand ?
atteinte pulmo est la manif d’une mx systémique.
il sagit dune pneumoconiose a poussiere inorganique.
2 types de biopsies ?
trans bronchique (remplacé par EBUS : ponction ganglion)
thoraciqu eouverte (thoracoscopie)
def FPI ?
chez 50 ans + , un peu plus H
mx inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon de cause inconnue.
phenomène immun à la base : macrophage activé recrutre des NEUTROPHILE qui sécréte substance toxique et macrophage augmente fibroblaste (augmente collagène)
pathologie FIB ?
lésion : oedeme paroi alvéolaire avec recrutement cell inflammatoire : accumulationdans alvéolaire est eventuellement remplacé par fibrose : modifie architecture parenchyme : iMAGE EN NID D’ABEILLE.
4 types de FPI ?
- UIP : pneumonite interstitiel usuelle (+ frequente, mauvais pronostic) : nid abeille, fibrose en plaque, 57 ans, insidieux, pas de reponse stéroïde, 68 % mort.
- pneumonite interstitielle non sépcifique (NSIP) : rare nid d’abeille, fibrose variable, 49 ans, sub aigue, 11% mort, réponse au stéroïdes.
- pneumonite interstitielle aigue (AIP) : 62% mort, aigu, pas reponse steroïde.
- pneumonite desquamative et bronchiolitie respiratoire.
signe et symptome FIP ?
dyspné effort, toux sèche, au debut : fievre, asthénie, myalgie, maigreur
crépitant aux bases, clubbing, HTP, coeur D.
radiographie FIP ?
lavage BA ?
au base : nid d’abille, perte de volume.
LBA ? : neutrophile +++ parfois eosinophiles. lymphocyte au debut.
tx et pronostic FIP ?
greffe pulmonaire… FIP usuelle ne repond pas au tx.
pronostic : 50% mort 5 ans et 30 % vivent + 10 ans.
def sarcoïdose ?
mx 20-40 ans (++ noirs) granulomateuse systémique.
probablement cause d’inhalation agent.
immunité augmente dans organe atteinte et diminué dans sang.
les granulome sont non caséeux.
les manifestation cliniques sont très variés (ca peut TOUT donner!!)
syndrome restrictif obstructif ou N…
organe ++ affecté sarcoïdose ?
ganglion mediastinaux/hiliaire , poumon, foie, rate yeux peau
LBA sarcoïdose ?
macrophage ++
CD4 +++ (lympT)
cd4/cd8 : 2x
syndrome de lofgren ?
association d’erythème noueux (face ant jambe rouge) + arthralgie, fièvre : ADNP hiliaire bilatérale.
cest le mode de présentation aigu de la sarcoïdose et il se ressout spontanément.
radiologie sarcoïdose ? classé en 5 stade (pas de lien avec anomalie fonctionnelle, stade de maladie et stade rx)
0 = atteinte extra pulmo 1= ADNP hiliaire bilat et paratracheal droite (50%) 2 = ADNP avec infiltration interstitielle (25%) 3 = infiltration interstitielle prédominant au sommet SANS adnp 4 = fibrose avancé.
- au dx, 50% sont asymptomatique (forfuit)
mesure calcémie sarcoïdose ?
hypercalciurie 16-60%
hypercalcémie 11%
ag 2 élevé
dx sarcoïdose ?
prsentation clinique + rx compatible avec demonstration de granulome + exclusion autre cause.
EBUS +++
tx sarcoïdose ?
si asymptomatique : aucun (souvent resorbe spontanément)
symptomatique : stéroïde.
tx si : symptome progressif, deterioration fct respiratoire, rx qui se détériore ou atteinte autre organe
ex de mx neurmusculaire causant des mx restrictive ?
- moelle épinière (démyélinisante, tetanos, trauma)
- nerfs moteurs (SLA, guillain barré)
- fonction neuromusculaire (myasthénie grave, botulisme)
- muscles (dystrophie)
3 conséquence pulmo des atteintes neuromusculaire ?
- hypoventilation nocturne : hypoxémie, hypercapnie: HTP à la longue , apnée du sommeil.
- ventilation insuffisante : rétention CO2, dyspnée, atélectasie
- toux inefficace : infection + aspiration
tx des atteinte neuromusculaire avec syndrome extra parenchymateux restrictif ?
ventilation mécanique invasive ou non invasive.
indiqué si :
CVF
mx de la cage thoracique ?
- volume R préservé. apnée du sommeil, hypercapnie, hypoxémie, insuffisance respiratoire.
spondylite ankylosante, anomalie congénitale, volet thoracique, cyphoscoliose, thoracoplastie, fibrothorax, patho adbo, tumeur paroi thoracique.
