maladie restrictive Flashcards
syndrome restrictif def ?
mx caractérisé par diminution des V pulmonaire.
parenchymateuse (compliance poumon diminué), extra pulmo (compliance cage ou plèvre diminué) ou neurmomusculaire (expansion empêcher)
peuvent être composantep ulmonaire dune mx systémique (sarcoïdose, collagene et vasculite).
idiopathique ++++.
réduction CPT, CV et CRF.
que fait l’elastance pulmonaire augmenté en restrictif ?
sortie de l’air plus rapidement (expulsion + rapide).
les debit expiratoire = préservé.
différence en restrictif neurmomusculaire et parenchymateux ?
parenchymateuse : compliance poumon bas, P inspi et expi max N et V résiduel abaissé.
neurmuscu : poumon N mais expansion limité , pression inspiratoire et expiratoire basses et V résiduel N ou augmenté
3 mecanisme diminution v pulmo ?
- atteinte parenchyme (inflamm, cicatrice ou alvéole comblement) : diminue compliance poumon
- atteinte plevre ou cage tho qui limite l’expansion poumon ou le comprime
- atteinte neuromusculaire qui limite les muscles a goufler poumon.
mx intertitielle pulmonaire (parenchyme) ?
atteinte parenchye avec altéraiton alvole ou voies aériennes.
manif clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblable.
SOUVENT EVOLUTION CHRONIQUE.
causes mx I ?
connu : aminatose, silicose, AAE
inconnue : sarcoidose, FIP (LA PLUPART)
maladie du collagène
pathogènie ?
influx cell inflammatoire dans espace interstitiel ou alvéoles = alvéollite
si alvéollite persiste + chronicise : modification cellulaire, parenchymateuse et du tissus conjonctif.
phase finale : fibrose diffuse avec destruction pulmonaire, dilatation des voie aerienne et lésion kystiques.
cell inflammatoie recruté ? (base des lésion)
- neutrophile (par les marcrophage : possiblement pour fribrose idiopathique)
- complexe immun avec activation de neutrophiles.
- anticorps spécifique anti membrane basale (good pasture)
- lymphocyte T (sarcoïdose et AAE)
collagène dans les Mx I ?
toute sles Mx I sont caractérisé par une modification qualitative et quantitative collagène
macrophage = + fibroblaste = président la formation de collagène = synthèse augmenté
qualitative : cell infl de l’avéolite synthètise de la collagènase et lastase qui altère la structure collagène (il se depose dans des sites anormaux)
4 possibilité que les pts avec mx I se présente pour une consultation ?
1- symptome dyspnée et toux
2- radiographie anormale
3- symptomes lié à sa mx primaire
4- anomalie de test de fct respiratoire.
test a faire ?
radiographie, test fct respi, gaz, TDM haute resolution, se procurer du tissus pulmonaire.
examen des urine
formule sanguin (eosinophile)
azotémie
créatinine
électrolyte
test haptique
autoanticorps (ex. vasculite : ac anti membrane basale)
calcémie (si sarcoïdose)
précipitine contre allergène de l’environnement (AAE)
ECG parofi.
parfois lavage broncho alvéolaire et biopsie pulmonaire.
non fumeur mx ?
sarcoïdose (20-40 ans( et AAE
mx de fumeur ?
pneumonie desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire et histiocytose X
mx héréditaire ?
fibrose idiopathique pulmonaire, sarcoïdose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose
manif clinique ?
dypsnée incidieux (pas tjrs présente)
toux seche
hemoptysie (neo, hemorragie alvéolaire, vasculite granulomateuse)
wheezing (pneumonie eosinophile, vasculite, bronchiolite respiratoire)
dlr thorax : rare.
examen physique ? anormal mais NS
râle crépitant, coeur pulmonaire, cyanose, clubbing
anomalie radiologique ?
nodulaire, réticulaire, linéaire, destructives, alvéolaires, bronchiques, vasculaire
atteinte pleurale
ADNP hiliaire et mediastinale
mx prédominance anomalie au sommet ?
sarcoïdose TB pneumoconiose (sauf amiantose) mycose histiocytose X spondylite ankylosante
prédominance au base ?
aspiration bronchiectasie pneumonite interstitielle desquamative fibrose idiopathique pulmonaire réaction medicamenteuse amiantose mx du collagène
tdm haute résolution (chez tous) dx ……. ?
sarcoïdose, FIP, amiantose, silicose.
liquide lavage broncho alvéolaire N ?
8-12 million de cellules
85 % macrophage
15% lymphocyte
rare neutrophiles.
AAE : lymphocyte augmente
FIP : neutrophile augmente
pas besoin biopsie quand ?
atteinte pulmo est la manif d’une mx systémique.
il sagit dune pneumoconiose a poussiere inorganique.
2 types de biopsies ?
trans bronchique (remplacé par EBUS : ponction ganglion)
thoraciqu eouverte (thoracoscopie)
def FPI ?
chez 50 ans + , un peu plus H
mx inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon de cause inconnue.
phenomène immun à la base : macrophage activé recrutre des NEUTROPHILE qui sécréte substance toxique et macrophage augmente fibroblaste (augmente collagène)
