maladie de Hirschprung

Question 1

définition

Answer 1

mégacolon congénital

Absence de cellules ganglionnaires dans les plexus (Auerbach, Meissner)

Question 2

distribution

Answer 2

commence tjrs à l’anus

se limite le plus svnt au recto sigmoïde

parfois portion + longue, rares cas ad intestin grêle

Question 3

maladie associée

Answer 3

trisomie 21

Question 4

sx en néonatal

Answer 4

retard de passage du méconium

tableau d’occlusion intestinale : distension abdo, absence de selles, vomissements bilieux

Question 5

examen physique

Answer 5

TR : rectum vide (suivi de débâcle explosive)

Question 6

sx chez nourrisson

Answer 6

rétention de selles et gaz avec distension abdo,

alternance avec diarrhées nauséabondes

Question 7

croissance

Answer 7

retard pondéral fréquent

Question 8

complication à rechercher

Answer 8

entérocolite et déshydratation

Question 9

diagnostic

Answer 9

TDM : zone distale rétrécie
manométrie anorectale
biopsies rectales

Question 10

signe pathognomonique à la biopsie

Answer 10

absence de cellules ganglionnaires

hyperplasie des fibres cholinergiques ad sous muqueuse

Question 11

traitement

Answer 11

réséquer zone et réanastomose (chirurgie)

Question 12

pronostic post chx

Answer 12

complications post op rares
dysmotilité
incontinence fécale temporaire