anémie falciforme

Question 1

mode de transmission

Answer 1

autosome récessif

Question 2

au lieu de l’hémoglobine __ c’est de l’hémoglobine __

Answer 2

au lieu de l’hémoglobine A c’est de l’hémoglobine S

Question 3

la différence entre les hémoglobines

Answer 3

sous l’effet de l’hypoxie, l’hb S se polymérise
devient comme une faucille
rigide au point d’obstruer les petits vaisseaux sanguins

Question 4

durée de vie des GR

Answer 4

17-30 jours

Question 5

complications secondaires à quoi ?

Answer 5

vaso occlusion,

hémolyse

Question 6

population atteinte

Answer 6

8-10 % des personnes noires

Question 7

diagnostic

Answer 7

éléctrophorèse de l’hémoglobine
chromatographie liquide
électrophorèse capillaire

Question 8

manifestations cliniques

Answer 8

asplénie fonctionnelle
crises douloureuses (épisodes vasoocclusifs)
séquestration splénique
syndrome thoracique aigu
AVC
crise d’anémie aplasique (le + svnt 2nd parvovirus B19)
atteinte rénale
retard de croissance, priapisme, rétinopathie, HTP, ulcères cutanés (MI ++)

Question 9

traitement et prévention

Answer 9

penicilline V durant les cinq premières années de vie (homozygotes SS et SB 0 thalassémie)

vaccination

Question 10

pourquoi on donne de l’antibioprophylaxie

Answer 10

pour éviter infection à bactérie encapsulée

Question 11

doses d’antibioprophylaxie

Answer 11

penicilline V
2 mois à 3 ans : 125 mg PO BID
>3 ans : 250 mg po bid

amoxicilline 20-30 mg/kg/24h

si allergie pen : érythromycine