Maladie congénitale

Question 1

Qu’est-ce que le spina-bifida?

Answer 1

Défaut de fermeture du rachis osseux sur la ligne médiane (tube neurale), anomalie du tube neurale, le précurseur de la moelle épinière et du cerveau qui ne se referme pas normalement , endommage la moelle épinière et le système nerveux

Question 2

À quel moment le spina-bifida apparait-il?

Answer 2

Entre la 3e et la 5e semaine

Question 3

À quoi est associé le spina-bifida?

Answer 3

L’hydrocéphalie.

Question 4

Quel est le premier type de spina-bifida?

Answer 4

Spina-Bifida occulta:
Moins sévère, fissure recouverte par la peau, on ne peut pas s’en rendre compte jusqu’à l’apparition des premiers symptômes.

Question 5

Quel est le deuxième type de spina-bifida?

Answer 5

Méningocèle: Méninges et LSC sortent du canal rachidien, dommages aux nerfs rarement très graves

Myéloméningocèle: Forme la plus grave, moelle épinière et son enveloppe protectrice et les nerfs sortent du canal rachidien, paralysie des jambes, dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin

Question 6

Quels sont les facteurs prédisposants du spina-bifida?

Answer 6

Combinaison de facteurs qui augmentent les risques:
Certains médicaments, radiations, malnutrition maternelle, produits chimiques, mutation génétique, obésité maternelle, diabète maternel, grossesse antérieure avec une anomalie du tube neuronal, hyperthermie maternelle, utilisation d’anticonvulsivants pendant la grossesse, carence acide folique (vitamine b9).

Question 7

Comment fait-on le dépistage du spina-bifida?

Answer 7

16-18e semaine de gestation: échographie du foetus, PV, amniocentèse: suspections de problème, acide folique: 3 mois avant la conception et 3 premiers mois de grossesse 0,4mg/jour et pour les femmes qui ont des cas de spina-bifida dans leur famille, le dosage peut être ad 4mg/jour

Question 8

Comment fait-on le diagnostic du spina-bifida?

Answer 8

-Dépistage des manifestations cliniques et l’examen du sac méningé

-Épreuves après la naissance servant à évaluer l’encéphale et les méninges: IRM, échographie, TDM, myélographie

Question 9

Quels sont les traitements et les soins du nouveau-né pour le spina-bifida?

Answer 9

-Chrirugie in-utéro
-Lors de la naissance l’enfant doit être opéré dans les 24 à 72h, mais préférablement dans les 12 à 18h

Prévient: Infection locale et traumatismes aux tissus exposés, étirement des fibres nerveuses, antibiotiques à large spectre

Question 10

Quels sont les problèmes du spina-bifida?

Answer 10

Problèmes dépendent des vertèbres affectées et de la taille de la fissure

-Vessie neurogène/infections urinaires/pyèlonéphrite chronique/insuffisance rénale
-Mauvais contrôle des sphincters (anal et vésical)
-Paralysie
-Perte de sensibilité des membres inférieures
-Troubles d’apprentissage
-Déformation des pieds, taille des jambes, alignement des hanches, déformation du dos
-Plaie de pression
-Hydrocéphalie
-Dysfonctionnement de la dérivation ventriculo-péritonéale
-Moelle ancrée
-Scoliose
-Allergie du latex
-Épilepsie

Question 11

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie?

Answer 11

80% des enfants qui ont le spina-bifida myéloïdeméningocèle

-Malformation: Blocage partiel du LSC a/n des ventricules cérébraux
-Anomalie de la pression des ventricules cérébraux et accumulation du liquide cérébro-spinal
-Problèmes de vision, d’apprentissage, de coordination et de concentration, pas de traitement=MORT

Question 12

Comment se traite l’hydrocéphalie?

Answer 12

Intervention chirurgicale: installation d’une dérivation sont des petits tubes qui permettent d’acheminer le liquide en surplus vers une autre partie du corps (abdomen) pour qu’il soit absorbé naturellement par le corps

Question 13

Quels sont les soins infirmiers de l’hydrocéphalie?

Answer 13

Pas de vêtements/couvertures sur la lésion spinale, pansement non adhérent stérile humide (q 2-4h), nettoyer sac méningé si souillé, inspecter sac pour fuite, bébé en position ventrale, aucun remède, intervention chirurgicale pour réparer les lésions/ouvertures à la colonne peu après la naissance

Question 14

Qu’est-ce qu’une fente labiale et comment peut-elle être?

Answer 14

Absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian, unilatérale/bilatérale, simple entaille à fente complète jusqu’à la base du nez.

Convergence de la lèvre supérieure sur la ligne médiane est complète entre la 7e et 11e semaine de la vie embryonnaire.

Question 15

Quelle est l’étiologie des fentes labiales?

Answer 15

Exposition à l’embryon à:

Substances tératogènes:
-Alcool
-Anticonvulsivants
-Stéroides
-Rétinoides
-Tabagisme maternel
-Facteurs génétiques

Question 16

Comment fait-on le diagnostic des fentes labiales?

Answer 16

Visibles à l’oeil

Équipe multidisciplinaires: Pédiatrie, chirurgie esthétiques et maxillo-faciale, orthodontie, audiologist, soins infirmiers, psychologue et service social

Question 17

Quel est le traitement chirurgicale de la fente labiale?

Answer 17

-Chéiloplastie (2-3 mois)
-Greffe en lambeau

Question 18

Quel est le post-op de la chéiloplastie?

Answer 18

-Protéger la plaie
-Prévenir les pleurs
-Utiliser des manchons
-Liquides clairs
-Débuter alimentation le + tôt possible
-Nettoyer la plaie et onguent
-Soulagement de la douleur

Question 19

Qu’est-ce que la fente palatine?

Answer 19

Divison de la ligne médiane du palais: lorsque les processus palatins ne s’unissent pas, ligne médiane du palais et peut affecter le palais dur, le palais mou

-Défaut de soudure lors de la grossesse (7e et 12e semaine)

Question 20

Comment fait-on le diagnostic de la fente palatine?

Answer 20

-Passer un doigt ganté contre le palais lors de l’examen de la bouche
-Selon gravité, peut avoir un incidence sur l’alimentation du nourrisson

Question 21

Quel est le traitement chirurgicale de la fente palatine?

Answer 21

-Palatoplastie: Réparation du palais en plusieurs étapes
-Fait avant que l’enfant ne développe des problèmes de langage

Question 22

Quel est le post-op de la palatoplastie?

Answer 22

-Éviter les appareilles à succion
-Débuter alimentation le + tôt possible
-Pansement dans la bouche, l’enlever pour le nettoyer
-manchons
-Humidité murale
-Soulagement de la douleur

Question 23

Qu’est-ce qu’une fente labio-palatine?

Answer 23

-Les deux anomalies ensembles
-Distincts, car se produisent à deux moments différents lors de la grossesse
-40% des fentes le sont

Question 24

Comment fait-on le diagnostic des fentes labio-palatines?

Answer 24

Visible à l’oeil nu et en passant un doigt ganté au niveau du palais lors de l’examen de la bouche
-Écho à 13 semaines
Traitements: Corrige la fente labiale à 2-3 mois et continue avec la fente palatine selon évolution

Question 25

Quels sont les complications des fentes et leurs suivis appropriés?

Answer 25

-IVRS
-Problèmes auditifs=otites à répétition (Suivi ORL et TTT PRN)
-Troubles du langage (Orthophoniste)
-Problèmes dentaires (chirurgie maxillo-faciale)
-Problèmes d’adaptation
-Pertes d’audition (ORL et audiologie)

Question 26

Quels sont les soins infirmiers concernant l’alimentation des fentes en pré-op?

Answer 26

-Avant opération, mode d’alimentation n’est pas efficace à cause de la fente
-Tétine perforée en croix
-Biberon incliné
-Éructations fréquentes (3 par boire)
-Tubulure pour les boires

Question 27

Quels sont les soins infirmiers concernant l’alimentation des fentes en post-op?

Answer 27

-Mode d’alimentation inefficace à cause de douleur au palais
-Analgésiques narcotiques et non-narcotiques régulièrement et 1h avant les repas
-Diète clair et diète molle par la suite

Question 28

Qu’est-ce que le pied bot?

Answer 28

malformation complexe de la cheville et du pied:
-Adduction de l’avant-pied
-Supination à mi-pied
-Varus de l’arrière-pied
-Cheville équine

Question 29

Comment apparait le pied bot?

Answer 29

Apparait isolément ou en association avec un trouble ou un syndrome
-1 à 3 cas sur 1000 naissances dans la population blanche
-2 fois plus de garçons que de filles

Question 30

Quelle est la physiopathologie du pied bot?

Answer 30

Cause: inconnue
-Conséquence d’une mauvaise position et des mouvements restreints du foetus dans l’utérus?
-Développement embryonnaire limité ou anormal?

Question 31

Quelles sont les classification du pieds bot?

Answer 31

1. Pied bot de position
2. Pied bot syndromique
3. Pied bot congénital

Question 32

Quel est le diagnostic du pied bot?

Answer 32

-malformation évidente et décelable lors de l’écho ou à la naissance
-Examen approfondi de la hanche: risque de dysplasie de la hanche

Question 33

Quelle est l’approche thérapeutique du pied bot?

Answer 33

But: Rendre le pied stable, éradiquer la douleur et faire en sorte que l’enfant se tienne sur la plante des pieds

Question 34

Quand doit la bottine être portée pour le pied bot?

Answer 34

23h/24, jusqu’à l’âge de la marche et seulement la nuit lorsqu’en âge de marcher et jusqu’â 4 ans

Question 35

Comment se fait le traitement du pied bot?

Answer 35

1. Correction de la malformation
2. Maintien de la position normale jusqu’à ce que les muscles se rééquilibrent
3. Suivi pour prévenir la récurrence de la malformation

-Port du plâtre peu de temps après la naissance
-Manipulation du plâtrage fait à chaque semaine (croissance rapide)
-Ténotomie faite entre la 5e et 8e semaine pour corriger la déformation équine

Question 36

Qu’est-ce qu’une orthèse et quel est son but?

Answer 36

Atelle de plastique qui a la forme d’un demi-plâtre allant en bas du genou

Moulée en position de correction du pied et vise à maintenir cette correction

Question 37

Quels sont les soins infirmiers du pied-bot?

Answer 37

-Prodiguer soins comme n’importe quel enfant avec un plâtre
-Suivi par orthopédiste, s’assurer que les parents comprennent le plan de traitement, l’importance des changements de plâtres et du rôle qu’ils ont pour l’efficacité à long terme