Maksan autoimmuuni- ja metaboliset sairaudet Flashcards
Mikä on yleisin syy lievästi koholla oleviin maksa-arvoihin
Ei-alkoholiperäinen rasvamaksa
Mikä on rasvamaksan ja steatohepatiitin ero
Rasvamaksa tarkoittaa rasvapisaroia yli 5%:ssä maksasoluista
Steatohepatiitti käytännössä on rasvamaksatulehdus, eli histologisesti näkyy myös tulehdussoluja
Rasvamaksa UÄ:ssä?
Runsaskaikuinen löydös (Kirkas maksa)
Autoimmuunihepatiitin kliininen kuva
N. 40% alkaa akuutilla hepatiitilla
Usein sattumalöydöksenä kohonneet maksa-arvot, hypersedimentaatiota tai anemia
Joskus diagnoosi vasta kirroosivaiheessa: Ikterus, väsymys, kutina
Autoimmuunihepatiitin Dx
ALAT, ASAT koholla. S-IgG kokolla
Sileälihasvasta-aineet 80% koholla
Tumavasta-aineet (ANA) 50% koholla
Biopsia varmistaa diagnoosin
Autoimmuunihepatiitin hoito
Prednisololi 20-60mg/vrk. Lopetetaan hitaasti kuukausien kuluessa hoitovastetta seuraten. Ylläpitohoitona atsatiopriini tai budenosidi
Autoimmuunihepatiitin ennuste
Hoitomattomana elossa 50% after 5v ja 10% after 10v
Hoidettuna ennuste 90% after 10v jos ei kirroosia. Jos kirroosi niin 40%
PBC epidemiologia
Naisia 90%, mediaa-ikä 56v, esiintyvyys 2/100000
PBC:n oireet
Väsymys tai kutina tavallisimmat.
Ikterus johtaa diagnoosiin 10%
Oireet ilmenevat vasta taudin kehityttyä kirroosiasteelle
PBC Dx
AFOS yli 6kk koholla
Mitokondriovasta-aineet koholla
IgM koholla
Biopsa
PSC assosiaatio tulehduksellisen suolistosairauden kanssa
n. 70% PSC-potilaista myös sairastaa koliittia
jos on koliitti, riski saada PSC 2-4%
Jos molemmat yhtäaikaisesti, paksusuolen syövän riski 5x
PSC Dx
AFOS koholla
MRCP
ERCP
Maksabiopsia
Hemokromatoosin Dx
Epäily -> Tranferriinin rautakylläisyys -> Jos normaali, ei jatkoja
Jos suurentunut -> HFE-genotyyppi
Hemokromatoosin hoito
Venesektiot. Alussa noin 0.5l viikossa. Jatkossa Muutama vuosittain