Lymphomes malins Flashcards
Épidémiologie ?
Lymphome hodgkinien (LH) = + rare, pic d'incidence chez l'adulte jeune, cancer le plus fréquent chez les - 40 ans (OU) Lymphome non hodgkinien (LNH) = ++ fréquent, médiane autour de 60 ans
90% sporadiques ++
Pour le reste : agents infectieux bactériens ou viraux, immunosuppression, déficit constitutionnel, déficit immunitaire acquis (VIH), maladie auto-immune
Circonstance de découverte ?
Hypertrophie tumorale du tissu lymphoïde :
- adénopathies tumorales périphériques = > 2cm, ferme, non inflammatoire, indolore, à distance d’un épisode fébrile ou d’une porte d’entrée infectieuse, > 1 mois
- atteinte de l’anneau de Waldeyer = hypertrophie amygdalienne, de la base de la langue, du cavum
- atteinte ganglionnaire profonde responsable d’un syndrome compressif
- bilan d’une splénomégalie, hépatomégalie
- atteinte du tissu lymphoïde extra-ganglionnaire = digestif, ORL, pulmonaire, neurologique, cutané, osseux, gonadique
Anomalie sur la NFS : anémie, thrombopénie, leucopénie, cellules lymphomateuses circulantes sur le FS
Signes généraux :
- AEG = échelle OMS ++
- fièvre au long cours = > 38° > 8J
- sueurs profuses nocturnes
- bilan de prurit (LH)
Perturbation du bilan biologique :
- SIB
- augmentation LDH
- syndrome d’activation macrophagique
- syndrome de lyse tumorale
3 tableaux d’urgences révélateurs ?
Syndrome cave supérieur : rapidement progressif
= oedème en pèlerine + turgescence des jugulaires + circulation veineuse collatérale thoracique + orthopnée
Masse abdominale d’évolution rapide : L Burkitt ++
= douleurs abdo + syndrome occlusif + compression
Syndrome neurologique de compression radiculo-médullaire
Bilan d’extension ?
- Rx pulmonaire
- Scan TAP : localisation ganglionnaire profonde
- TEP
- PL : évaluer la protéinorachie et cytologie (agressifs ++)
- Hémogramme avec FS +/- immunophénotypage
- Bilan biologique
=> Évalue le stade du lymphome selon la classification de Ann Arbor
Échelle OMS de l’état général ?
Stade 0 : activité normale
Stade 1 : activité diminuée, mais capable de travailler
Stade 2 : incapable de travailler, < 50% alité ou assis
Stade 3 : incapable de travailler, > 50% alité ou assis
Stade 4 : alité en permanence, aide permanente
Classification Ann Arbor ?
Stade I : atteinte d’une seule aire ganglionnaire ou d’un seul territoire extra-ganglionnaire
Stade II : atteinte de 2 ou + aires ganglionnaires du même coté du diaphragme
Stade III : atteinte ganglionnaire des 2 cotés du diaphragme
Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire + atteinte ganglionnaire à distance ou ++ extra-ganglionnaires
Examens pré-thérapeutiques ?
- Cardio : ECG + ETT
- Génital : préservation de la fertilité ++
- Pulmonaire : EFR + DLCO (si TTT par bléomycine, LH)
Diagnostic ?
Biopsie d’un ganglion par prélèvement chirurgical ++
=> cytoponction ne suffit pas
=> analyse de la structure complète du ganglion
=> site ganglionnaire»_space;> extra-ganglionnaire
=> biopsier le ganglion le plus pathologique
Lymphome Hodgkinien ?
2 pics de fréquence :
- chez le jeune 15/35 ans
- chez le sujet agé autour de 70 ans
Formes localisées ++ fréquent (stade I et II) : atteinte sus-diaphragmatique, médiastinale
Formes disséminées + rares (stade III et IV) : sous-diaphragmatique et viscérale
2 grands sous types = scléro-nodulaire ou cellularité mixte
(rare : déplétion ou dominance lymphocytaire)
+ cellules de Sternberg (géantes et binucléolées)
=> CD 20- / CD 30+ / CD 15+
=> 20 % : expression EBV
Facteurs pronostiques :
- formes localisées : âge, nombre d’aire ganglionnaire, VS, rapport médiastin/thorax, présence de symptômes B
- formes disséminées : > 45 ans, masculin, Hb < 105, albumine < 40, lymphocytes < 600, leucocytose > 15 000
Immunophénotypage : cluster de différenciation ?
CD 45 = marqueur lymphoïde
CD 20 = lymphocyte B
CD 3 = lymphocyte T
CD 10, 5 et 23 = lymphome à petite cellules B
Lymphome à petites cellules B : lymphome folliculaire ?
=> LNH
=> 25 % des lymphome
Évolution indolente, lente avec ADP de volumes important pauci-symptomatique ++
Formes disséminées ++ fréquentes avec conservation EG
Biopsie : prolifération d’aspect nodulaire avec des cellules se développant à partir du centre germinatif des ganglions
+ petites cellules clivées
=> CD 20+ / CD 10+ / CD 5-
=> expression de Bcl6 : marqueur du centre germinatif
=> translocation t(14;18) + oncogène Bcl-2
Facteurs pronostiques : > 60 ans, Hb < 120, envahissement médullaire, masse > 6cm, augmentation B2 Uglobuline
Lymphome à petites cellules B : lymphome de la zone du manteau ?
=> LNH, à partir de la zone du manteau
Prolifération nodulaire puis diffuse ++
Formes disséminées ++ : ganglionnaire et extra-ganglionnaire notamment digestive, médullaire et sang
=> CD 20+ / CD 10- / CD 5+ / CD 23-
=> translocation t(11;14)
=> cycline D1 +
Pronostic = mauvais ++
Lymphome à petites cellules B : lymphome de la zone marginale ?
=> LNH
=> CD 20 + / CD 10, 5 et 23-
> Lymphome de MALT :
- localisation ++ digestives (estomac), atteinte d’organe possible (cutanée, intestin grêle, colon, thyroïde)
- association avec agents infectieux ++ : Helicobacter pylori (estomac), Borrelia burgdorferi (cutanée) et Campilobacter Jejuni (intestin grêle)
> Lymphome de zone marginale ganglionnaire :
moins indolente ++
> Lymphome de la zone marginale splénique :
- très indolente
- association avec hépatite C ++ (à rechercher)
- splénectomie en cas de SPM symptomatique/cytopénie
Lymphome à petites cellules B : lymphome lymphocytique ?
=> forme purement ganglionnaire sans hyperlymphocytose de la LLC
=> CD 20+ / CD 5+ / CD 10- / CD 23+
Lymphome diffus à grandes cellules B ?
=> 35% des LNH
Présentation clinique agressive ++
Biopsie : prolifération de grandes cellules détruisant l’architecture du ganglion
=> CD 20+
Score pronostic IPI : selon le stade Ann Arbor (I-II versus III-IV), l’état général (0-1 versus 2-4) et le taux de LDH
