Anémie chez l'adulte et chez l'enfant

Question 1

Définition ?

Answer 1

= baisse de l’Hb contenue dans les GR du sang en-dessous du seuil de référence : < 13 H - < 12 F

ATTENTION : seulement si VPT est stable (sinon fausse anémie par hémodilution, par exemple durant la grossesse, IC sévère, SPM volumineuse, dysglobulinémie)

Question 2

Manifestations cliniques de l’anémie ?

Answer 2

Association :
- pâleur (généralisée, nette sous-unguéale et conjonctives, très variable entre patients)
(+)
- symptômes d’hypoxie tissulaire (asthénie, dyspnée d’effort puis de repos, tachycardie, angor d’effort, souffle anorganique, céphalées, vertiges)

Evaluation de la tolérance +++ : signes de gravité
- intensité : taux d’Hb
- rapidité installation : + sévère si rapide
- pathologies antérieures : CV, pneumo (décompensation)
=> manifestations d’intolérance : TTT transfusionnel !

Question 3

Manifestations clinique orientant le diagnostic étiologique de l’anémie ?

Answer 3

Anémie : symptôme imposant une recherche étiologique
= rechercher les signes d’une maladie sous-jacente ++

• ictère, SPM : anémie hémolytique
• sidéropénie (paleur) : carence martiale
• ascite, circulation veineuse collatérale, HSPM : cirrhose
• glossite, trouble neuro : carence en B12
• Sd hémorragique cutanéomuqueux : insuffisance médullaire
• ADP, SPM : hémopathie maligne

Question 4

Examens biologiques d’orientation ?

Answer 4

Hémogramme avec étude de la morphologie des GR
+/- réticulocytes (si anémie normo, macrocytaire) :
- importance de l’anémie : taux Hb
- VGM : N entre 80 et 100 fl
- CCMH : N entre 32 et 36 g/dL

Selon le contexte : Bilan hépatique, inflammatoire, d’hémolyse, martial et groupage sanguin si transfusion

Question 5

Mécanismes des anémies ?

Answer 5

Origine centrale : défaut d’éryhtropoiese, insuffisance de production médullaire
= arégénératif, réticulocytes < 120 G/L
=> Étiologies : aplasie, érythroblastopénie, dysmyélopoiese, envahissement de la MO, anomalie de structure, stimulation hormonale abaissée

Origine périphérique : raccourcissement de vie dans le compartiment circulatoire en périphérie avec stimulation de l’érythropoiese afin de compenser la perte
= régénératif, réticulocytes > 120
=> Étiologies : hémorragie, hémolyse, régénération après anémie centrale

Question 6

Anémie microcytaire ?

Answer 6

Anémie (Hb basse) + diminution du VGM < 80 fl
= TOUJOURS déficit de synthèse de l’Hb d’origine médullaire ++ quelque soit le mécanisme :
- carence martiale
- états inflammatoires chronique
- hémoglobinopathies

=> réalisation d’une bilan martial indispensable ++

Question 7

Carence martiale ?

Answer 7

Anémie la ++ fréquente (1/4 pop mondiale)
= secondaire à la diminution de synthèse de l’hème dans les érythroblastes de la MO par défaut de fer

Clinique : anémie souvent bien tolérée, progressive, révélée par un Sd anémie, recherche de signes de sidéropénie (alopécie, perlèche, koilonychie)

Hémogramme : anémie microcytaire (VGM < 80 fl) hypochrome (CCMH < 32)

Bilan martial : anormal ++ car anémie très tardive
= FERRITINE basse (1è paramètre) suffisant pour le Dg
puis augmentation transferrine et CTF, baisse du fer sérique et CS, microcytose puis anémie

Étiologies :
- hémorragie chronique +++ : origine digestive ou gynécologique
- carence d’apport rare (nourisson, femme enceinte)
- défaut d’absorption (gastrectomie, maladie coeliaque)
=> examen gynéco, endoscopies digestives ++

TTT :
- étiologique
- FER FERREUX PO : 100-200 mg/J pour une durée de 4M
=> STOP quand ferritine N

Question 8

Anémies inflammatoires ?

Answer 8

= secondaire à un excès de cytokines pro-inflammatoires (cancers, arthrite etc)

Initialement : normochrome et normycytaire mais si persistance de l’inflammation > 8 semaines
=> microcytose + hypochromie
+ signes bio : augmentation CRP, fibrinogène, Aglobuline

Bilan martial : fer sérique diminué MAIS

• ferritinémie N ou haute
• CTF N
• CS N

Question 9

Hémoglobinopathies ; thalassémies ?

Answer 9

Anémie microcytaire hypochrome de sévérité variable
= déficit de synthèse d’une chaine de globine par rapport à l’autre, entrainant :
- une baisse de Hb normale produite
- formation de tétramère par les chaines anormale produites toxiques pour lérythrobaste (cause centrale) et les GR (cause périphérique)

3 types de syndromes thalassémiques :

• mineures : déficit de synthèse peu marqué, souvent asymptomatique, anémie modérée et microcytaire
• intermédiaires : anémie chronique, transfusion ponctuelle lors d’une majoration
• majeures : sévères, transfusion-dépendante ++

Alpha-thallasémie :
- déficit synthèse de la chaine A (délétion gène)
- gène A sont au nombre de 4 ++ (différents cliniques)
=> perte 1 gène/4 (sans conséquence), 2/4 (mineure), 3/4 (intermédiaire, Hb H) et 4/4 (majeure, létale pendant la vie foetale)

Beta-thallasémie :
- mutation entrainant une diminution ou absence de synthèse de la chaine B
=> hétérozygotes : mineures (augmentation Hb A2)
=> homozygote ou hétérozygote composite : intermédiaire ou majeure