Lymfe Flashcards
Hvad er B-symptomer?
Vægttab.
Svedtendens især nattesved.
Feber.
Hudkløe.
Nævn 4 grunde til en forstørret lymfeknude.
Infektion.
Immunologisk.
Metastaser.
Lymfom.
Unilateral: infektion, metastaser, lymfom.
Bilateral: infektion, immunologisk, lymfom.
Hvilke lymfe-neoplasier udgør hovedparten af de klinisk erkendte lymfoide neoplasier?
B-celle neoplasier (ALL stamcelleneoplasi, CLL matur neoplasi).
Resten udgøres af T-celle neoplasier, Hodgkins ymfom, plasmacelleneoplasier og de sjældne NK-lymfomer.
Hvad ses der ved malignt lymfom rent histologisk?
Helt eller delvist udslettet lymfeknudearkitektur.
Infiltration i lymfeknudekapslen.
Evt perinodal infiltration med lymfoide celler.
Vurdering af B- og T-zone.
Fibrose og sklerosering (evt efter subkliniske infektioner).
Bcl2 kan detekteres imunhistokemisk ved B-lymfomer.
T-zonen kan indeholde store, transformerede T-celler.
Mangel på fagocyterende makrofager i B-zone.
Øget antal eosinofile ved Hodgkins lymfom.
Beskriv ALL.
Udgår fra B-lymfoblaster.
Ophobning af lymfoblaster i knoglemarv og perifært blod primært. Sekundært i lymfeknuder og organer.
Patologi: små/middelstore celler, sparsomt cytoplasma, ensartede, en eller flere nukleoler.
ALL = lymfoblaster > 20% af knoglemarvsceller.
Børn (75% inden 6 års alderen).
Undersøg CSF, da det kan spredes hertil.
Symptomer: trombocytopeni, neutropeni, anæmi, hepato- og splenomegali
Beskriv CLL.
Mature B-celler.
Hyppigste leukæmi, 300 pr år. Mænd over 60.
Små, ensartede B-lymfocytter i perifært blod, knoglemarv, milt og lymfeknuder.
Domineres af neutrofil leukocyose.
Kronisk fase, accelereret fase, blastfase.
CLL = den monoklonale lymfocytose skal være tilstede i mindst 3 mdr + cellerne skal udgøre en vis procentdel af knoglemarvscellerne.
Patologi: små, sparsomt cytoplasma, kerne med tæt kromatinstruktur, lav proliferationsrate, få mitoser, Gumprecht-legemer (flossede celler).
Intertrabekulær infiltration.
Pseudofollikulær arkitektur, lyse proliferationscentre (prolymfocytter) omgivet af små, cyto.fattige lymfocytter.
Beskriv myelomatose.
Plasmacelleneoplasi.
Terminalt differentierede B-celle neoplasi, som udviser klonal proliferation. .
Producerer monoklonale immunoglobuliner (kaldes M-komponent).
Patologi: mange plasmaceller i knoglemarven evt med nukleole i kernen, øget antal osteoklaster i knoglemarven (osteolyse). Modne udseende plasmaceller, men der kan være atypi og pleomorfi så de ikke kan genkendes (brug immunhistokemi).
Symptomer: knoglesmerter, anæmi, øget infektionstendens, nyresvigt og proteinuri (dårlig prognose for nyrer).
Progredierer sjældent til plasmacelleleukæmi.
Beskriv Hodgkins lymfom.
B-celle dervieret celle, som udviser varierende reaktion for B-cellen antigen.
Klassisk vs non-klassisk.
Varierende cytologi: fra mononukleær ti binukleær til multinukleær, kan ligne popkornceller.
Klassisk HL: nodulær skleroserend (popkornceller, ikke EBV associeret), blandet cellularitet, lymfocytdepleterende.
EBV-infektion er associeret.
Kan producere cytokiner og vkstfaktorer: inflammation.
Hyppigst hos mænd. 150 pr år.
Spredes sjældent til knoglemarven.
Nævn nogle årsager til splenomegali.
Inflammation/infektion (fx mononukelose).
Stasebetinget (levercirrose, hjerteinsuf.).
Hæmatologisk sygdom (CML, myelofibrose, polycytæmi vera).
Aflejringssygdomme (sjældne. Amyloidose).
Hvad er symptomerne på pancytopeni?
Træthed. Hjertebanken. Feber. Næseblødning. Petekkier.
Beskriv polycytæmi vera.
Produktion af erythrocytter uafhængigt af erythropoiesi-reguleringen.
JAK2 mutation.
Rammer knoglemarven og det perifære blod.
Inddeles i 3 faser:
Præ-polycytæmisk: hypercellulær thrombo- og erythropoiesi.
Polycytæmisk: ovennævnte + ukodne celler i det perifære blod.
Post-polycytæmisk: splenomegali grundet overtaget funktion. Kan
udvikles til AML.
Symptomer: svimmelhed, hovedpine, synsforstyrrelse, spleno- og hepatomegali, hypertension, DVT.
Inddel årsager til anæmi i 3 overordnede grupper og kom med eksempler herpå.
Nedsat produktion: aplastisk anæmi (primær), leukæmier leersygdomme myelofibrose (sekundær), jernmangel B12-mangel folinsyremangel, medikamenter eller cytostatika (toksiske anæmier).
Øget hæmolyse: erythrocytdefekter, hypersplenisme eller hæmolyse.
Blødning: trauma, kronisk blødning fra tarmtumor eller ulcus.
Beskriv primær myelofibrose.
Proliferation af især megakaryocytter.
JAK2 mutation.
Patologi: retikulin- og kollagendannelse i knoglemarven.
Præfibrotisk stadium: ingen retikulinaflej., hypercellulær knoglemarv,
øget antal megakaryo. (abnorm cytologi), karnydannelse
Fibrotisk stadium: øget retikulinnet eller kollagendibrose.
Hypocellulær knoglemarv.
Hyperurikæmi (podagra) ses evt. som symptom.
Beskriv myelodysplastiske/myeloproliferative neoplasier.
Klonale myeloide celler.
Hypercellulær knoglemarv med proliferation af en eller flere cellelinjer.
Effektiv prolif.: normalt eller øget celletal.
Ineffektiv prolif.: cytopenier.
Beskriv myelodysplasi.
Typisk ses refraktær anæmi - dysplastiske erythrocytter.
Kan også ramme andre stammer - megakaryoblaster, granulocytopeni, (trombocytopeni).
Ofte er alle tre ramte.
