Lupus Erythémateux Flashcards
Quelle est la démarche diagnostique à suivre pour aboutir à un diagnostic de LED (lupus erythémateux dissiminé) ?
1) Aspect clinique + regarder facteurs de risques (race, stress, historique familial, UV, …) et symptômes (articulations atteintes).
2) Diagnostic paraclinique : radio des articulations, biopsie, biochimie, NFS.
Immunologie (le plus important) : titrages des ANN (anti-corps antinucléraires) ou FAN (facteurs antinucléaires).
Le diagnostic peut être certain ou probable. Il s’appuie sur le dosage des ANN = FAN et sur l’observation de symptômes classés en différentes catégories (cf : tableau de l’OA suivant).
LED certain : ANN à titre significatif + et 2 symptômes majeurs OU ANN à titre significatif + 1 symptôme majeur + plusieurs symptômes mineurs
LED probable :
- Si le dosage ANN est significatif + 0 ou 1 symptôme majeur OU BIEN :
- ANN significatif + plusieurs symptômes mineurs OU :
- ANN non significatif et 2 symptômes majeurs OU :
- ANN non significatif + 1 symptôme majeur et plusieurs symptômes mineurs.
Diagnostic de laboratoire :
- Culture cellulaire et sérum du patient dessus. On révèle et dose des anticorps anti-nucléaires (AAN = FAN) mais c’est assez peu spécifique → on préfère le test ELISA, plus spécifique.
- Test de Coombs et détection des anticorps anti-érythrocytes.
- Biochimie rénale : évaluer la protéinurie.
- Biopsie cutanée/rénale et mise en évidence de dépôt des IC.
- Électrophorèse des protéines sériques : hypergammaglobulinémie polyclonale.
(Décrire la pathogénie du LED)
Maladie à dépôt d’immun complexes (IC) : Dysfonctionnement du SI
• Excès d’apoptose (origine génétique ou suite à expo aux UV par exemple), les corps
apoptotiques s’accumulent
• Suractivation des cellules dendritiques et macrophages→cytokines
• Activation des LB et LT : peuvent s’attaquer directement aux cellules
• Production d’autoanticorps, notamment des anticorps antinucléaires (AAN) dirigés contre des constituants du noyau : ADN, histones, nucléosomes et contre les érythrocytes
• Formation d’immun complexes (IC) qui ne sont pas éliminés
=> DÉPÔT ET ACCUMULATION DES IMMUNS COMPLEXES DANS DIFFÉRENTES RÉGIONS :
• Articulations
• Reins
• Epiderme
➔Inflammation ➔Destruction de cellules
Dépot de complexes immuns au niveau du glomérule rénal
Quels sont les syptômes ?
On peut observer différents éléments cliniques/paracliniques :
- Boiterie si manifestations articulaires => souvent la cause de venue des proprio
- Lésions cutanées à la face, truffe, aux oreilles si manifestation cutanée.
- Insuffisance rénale avec PUPD si manifestations rénales, protéinurie, hypoalbuminémie car perte dans les urines.
- Anémie hémolytique auto-immune (AHAI), thrombopénie, hémorragie, purpura, leucopénie si manifestations
hématologiques.
Symptômes généraux très fréquent mais considérés mineurs :
- Fièvre
- Splénomégalie/Adénomégalie
Symptômes majeurs :
- polyarthrite
- atteinte rénale
- dermite
- anémie hémolytique
- thrombopénie
- leucopénie
Symptômes mineurs :
- myosite
- pleuro-péricardite
- SNC
- polynévrite
Quels sont les signes d’appel chez le chat ?
=> TRÈS TRÈS RARE
abattement, léthargie. Tableau clinique semblable au chien mais problèmes articulaires + rares.
Rang B : Expliquer l’étiologie de la maladie
Étiologie diverse :
− Prédisposition génétique/raciale.
− Action de certains facteurs environnementaux : UV, Méditerranée, hydralazine CN/propyl-thiouracile CT
(médicaments), persil, céleri, …
− Présence d’agents infectieux : rétrovirus
− Influence des hormones sexuelles : femelle ++++
− Âge : jeune adulte à partir de 2 ans.
Rang B : Justifier le choix des molécules utilisées en thérapeutique du LED
Maladie auto-immune → corticoïdes à doses immunosuppressives ou immunosuppresseurs pour éviter utilisation de trop d’AIS (= corticoïdes).
Il faut aussi mettre en place un traitement spécifique des symptômes comme l’IR (insuffisance rénale), s’adapter au cas.
(Quel traitement ?)
Prednisone/Prednisolone (cortisone)
Prévention : éviter l’expo aux UV et éviter les accouplements consanguins
Rang B : Expliquer la pathogénie du LED qui aboutit à l’expression clinique de la maladie
Pathogénie : inflammation et destruction cellulaire :
Maladie à dépôt d’immun complexes (IC) avec excès d’apoptose. L’activation des cellules du SI entraîne une très forte libération de cytokines, les lymphocytes sont activés. Une production d’auto-anticorps notamment contre les érythrocytes est observée → hémolyse, anémie. Les dépôts ont surtout lieu dans articulations, les reins, l’épiderme.
Quel est le test de référence ?
Dosage des Ac Antinucléaires
mais présence des Ac Antinucléaires n‘est pas spécifique du lupus
Est-ce que le lupus peut se présenter avec uniquement des symptômes cutané ?
Oui
Quel est le symptôme de référence ?
La polyarthrite non érosive
Quelles espèces peuvent développer un Lupus ?
Homme, Chien, Chat et Cheval
