LEUCEMIAS CRÓNICAS

Question 1

Tipos de leucemias crónicas:

Answer 1

• Leucemia mieloide crónica (LMC)
• Leucemia linfocítica crónica (LCC)

Question 2

Leucemia mieloide crónica también es conocida como:

Answer 2

Leucemia granulocítica crónica (LGC)

Question 3

Mutación que presentan el 90% de los px que presentan LMC?

Answer 3

“Cromosoma filadelfia” asociado al gen BCR-ABL (9:22)(q34;q:11)

Question 4

¿Qués es LMC?

Answer 4

Enfermedad de las células tallo pluripotentes que resulta en el incremento de las líneas celulares de estirpe mieloide (eritrocitos, plaquetas, granulocitos), de sangre periférica, e hiperplasia en médula ósea

Question 5

V/F

¿En la LMC hay una maduración parcial?

Answer 5

Verdadero

Question 6

Edad en la que se puede presentar LMC:

Answer 6

Se puede desarrollar a cualquier edad.
Edad media de 45-55 años
<5% en niños

Question 7

Fases de LMC:

Answer 7

• Fase crónica: px con células maduras, sin blastos
• Fase acelerada: presencia de blastos
• Fase blástica: como si fuera leucemia aguda (>20% blastos)

Question 8

Cuadro clínico de LMC:

Answer 8

• Síntomas inespecíficos (40% asintomáticos)
• Síndrome de degaste (fatiga, anorexia, pérdida de peso)
• Hiporexia
• Febrícula vespertina
• Diaforesis nocturna
• Esplenomegalia (se observa en más del 50%)
• Hepatomegalia

Question 9

LAB

Hallazgos en sangre periférica de LMC:

Answer 9

• Reducción de la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria
• Cuenta leucocitaria elevada >25,000
• Cuenta plaquetaria elevada
• Basofilia
• Patrón leucoeritroblástico

Question 10

Factor que puede ayudar a diferenciar LMC con otras patologías:

Answer 10

Reducción de la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria

Question 11

Hallazgos en MO en LMC:

Answer 11

• Hipercelularidad
• Relación mieloide eritroide alta
• Megacariocitos incrementados
• Blastos + promielocitos >10%**blastos solo en fases aceleradas

Question 12

Células que predominan en LMC:

Answer 12

• Fase crónica → predominan los mielocitos y metamielocitos, blastos inferiores a 5%
• Fase acelerada → blastos del 15-29%
  
  • Crisis blástica → blastos >30%

Diagnóstico diferencial con neoplasias mieloproliferativas crónicas

Question 13

LMC

Evaluación y pronóstico

Answer 13

• Fase acelerada → signo más importante es la presencia de mieloblastos en la sanrge periférica y/o en la médula
• Crisis blástica
  • Se manifiesta como un leucemia aguda
  • Crecimiento masivo del bazo
  • Hepatomegalia notoria
  • Fiebre, dolor óseo, sindrome anémico
  • Hemorragia y síntomas de leucocitosis
  70-80% son de tipo mieloide> blastos y + grande el bazo → pronóstico es más adverso

Question 14

LMC

Tratamiento paliativo

Answer 14

• Busulfán y la hidroxiurea → disminuyen recuento de leucocitos
• Interferon alfa solo o con citarabina

Question 15

LMC

Tratamiento curativo

Answer 15

• Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la unica modalidad de tx capaz de curar la enfermedad!!!
  
  • 3ra opciones para px en fase crónica

Question 16

LMC

Tratamiento fase crónica

Answer 16

• imatinib, nilotinib y dasatinib
  
  • Inhiben a la cinasa de tirosina y son el tx de elección ⭐

Question 17

¿Qués es LLC?

Answer 17

Proliferación y acumulación de linfocitos B de aspecto maduro en la MO, sangre periférica, ganglios linfáticos y en bazo.

Question 18

Origen más probable de LLC

Answer 18

Linfocito B de memoria

Expresión de:
- Antígenos CD5,CD19, CD23
- Niveles bajos de la inmunoglobulina de superficie (Igs) y del antígeno CD20

Question 19

¿Cuál es la leucemia con mayor prevalencia?

Answer 19

Leucemia linfocítica crónica

Question 20

LLC es frecuente en personas de que edad:

Answer 20

• Frecuente en personas adultas
• Rara en <40 años
• Edad media 70-74 años
• Predomina género masculino

Question 21

¿Cuál es la única leucemia que no se ha relacionado a radiación y fármacos alquilantes?

Answer 21

Leucemia linfocítica crónica

Question 22

Personas que tienen mayor riesgo de presentar leucemia linfocítica crónica:

Answer 22

Agricultadores, trabajadores que están en contacto con asbesto

Question 23

Cuadro clínico de LLC

Answer 23

• Asintomático
• Astenias
• Adenopatías
  
  • Adenomegalia cervical → la adenopatía se generaliza cuando la enfermedad progresa
• Aumento en la susceptibilidad a infecciones bacterianas o virales
• Presencia de hepato o esplenomegalia

Question 24

Lab de LLC:

Answer 24

1. Linfocitosis monoclonal persistente > 5000 en BH
   
   1. Lo normal de linfocitos hasta 3500
2. Podemos encontrar anemia normocítica y normocrómica, trombocitopenia
3. Hiperleucocitosis
4. Hipogammaglobulinemia
5. Infiltración por linfocitos de aspecto maduro, pequeños con nucleo redonde en el aspirado de MO
   
   1. infiltración de MO por >30% de linfocitos
   2. Infiltración difusa de ganglios linfáticos

Question 25

Dato más importante en el lab de LLC:

Answer 25

1. **Linfocitosis monoclonal persistente > 5000 en BH** 1. Lo normal de linfocitos hasta 3500

Question 26

Clasificación de LLC:

Answer 26

- Riesgo bajo: Linfocitosis en sangre y MO - Riesgo intermedio: Linfocitosis + linfadenopatía, con o sin esplenomegalia - Riesgo alto: Linfocitosis + anemia o trombocitopenia <100,000

Question 27

Tratamiento de LLC:

Answer 27

- Vigilancia - Agentes alquilantes con o sin esteroides - Esplenectomía - Análogos de las purinas → Fludarabina (combinada o sola) - + ciclofosfamida y rituximab - Clorambucil (2do) - Trasplante de células hematopoyéticas

Question 28

Complicaciones de LLC:

Answer 28

- Infecciones - Hipogamaglobulinemia - Leucemia porlinfocítica o sx de richter - Anemia hemolítica autoinmune - Púrpura trombocitopénica inmunológica - Aparición de segunas neoplasias - Neoplasias hematológias

Question 29

¿Por qué mueren los px que tienen LLC?

Answer 29

Aparición de segunas neoplasias - Los px mueren por esta causa en vez de la leucemia

Question 30

Fisiopatología de LLC:

Answer 30

Células malignas son de ESTIRPE B con un º de maduración intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros - La mayor parte está detenida en la fase S0 o S1 y tienen sobreexpresión de la proteína BCL2 - Por esta razón presentan resistencia a la muerte celular programada

Question 31

Inmunofenotipo de LLC:

Answer 31

El inmunofenotipo permite diferenciarlas de otras enfermedades de célula B maduras: - Coexpresión de CD5 y CD23 en presencia de un bajo nivel de expresión de CD20 e Igs

Question 32

# Inmunofenotipo de LLC Anormalidad aislada más frecuente:

Answer 32

- 55% → eliminación 13q14 - 15% → eliminación 11q - 16% → trisomía 12

Question 33

# Inmunofenotipo de LLC Protooncogen que está sobreexpresado:

Answer 33

Protooncogén BCL-2 está sobreexpresado - Supresor de la apoptosis