Sx mielodisplásico Flashcards
Definición de sx mielodisplásico:
Grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por displasia en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a leucemia aguda.
Sx mielodisplásico se presenta más en adultos mayores o en niños?
En adultos mayores de 70 años
Sx mielodisplásico
Etiología
- Benceno, metales pesados
- Asbesto, sílica y vinílica
- Cigarro y alcohol
- Exposición a radiación
- Agentes quimioerapéuticos (15-20%)
- Alquilantes
- Inhibidores de isotopomerasa II
Sx mielodisplásico
Fisiopatología
- Apoptosis temprana → porque la célula está mal formada
- Asociadas a alteraciones cromosómicas.
- Alteraciones en la metilación del DNA.
- Lo que ocasiona silenciamiento genético.
- También existen alteraciones inmunes.
- Ocasionando daño directo al estroma.
- Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34.
- Alteración en la secreción o inhibición de citocinas (TGFB, IL7, IL-1B)
complicacion de sx mielodisplasico
puede evolucionar a
leucemia mieloide aguda
Porcentaje de blastos de sx mielodisplásico:
<20% de blastos
Ejemplos:
- Anemia refractaria (AR)
- AR con sideroblastos en anillo
- Citopenia refractaria con displasia multilinaje
- CRDM-SA
- AR con exceso de blastos 1
- AR con exceso de blastos 2
- SMD no clasificable
¿Cuál es la más frecuente?
Anemia refractaria
Cuadro clínico
- 50% asintomáticos con dx incindental
- Sx anémico (85%)
- Procesos infecciosos (50%)
- Hemorragias (35%)
Dx:
- Biometría hemática completa
- Niveles de vitamina B12 y ácido fólico
- Niveles de eritropoyetina
- Panel viral (Hepatitis, VIH)
- Perfil TORCH
- Química sanguínea y pruebas
- de función hepática
- Pruebas para HPN y anemia aplástica
que vamos a ver en serie roja
anemia normocitica o macrocitica
BAJOS reticulocitos
transtornos enzimaticos del eritrocito (deficiencia de acetil colinesterasa)
1/3 de px tienen anemia
que vamos a ver en serie blanca
leucopenia
alt morfologica en leucocitos
deficits enzimaticos en leucocitos
cual es la alteracion morfologica en leucocitos
cual es el deficit enzimatico en los leucocitos
alt morfologica -> granulocitosis hiposegmentados
deficits enzimaticos-> deficiencia de fosfatasa alcalina
Dx especial:
- MO y biopsia de hueso: displasia en 10% de las células en uno o más linajes. Valorar la presencia de blastos para la clasificación.
- Estudios citogenético
- Inmunofenotipo: alteraciones en la maduración de las células, no es específico ni sensible
Si hay de 0-5 blastos:
Tipo I
Si hay de 5-10 blastos:
Tipo 2
Si hay más de 10-20 blastos:
Leucemia aguda
Síndrome hipocelular:
- Médula ósea hipocelular
- Se preseta en 10-15% de los pacientes
- Similar a la Anemia aplásica
- Presencia de displasia celular
- Anormalidades citogenéticas
- Responden a inmunoterapia
Tx de soporte:
- Transfusiones
- Quelación de hierro
- Eritropoyetina
- Factor estimulante de colonias granulocitos
- Trombopoyetina
- Anibióticos
Tx
Agentes hipometilantes:
- Decitabina
- Azacitidina
para prevenir que empeore a leucemia
Primer medicamento aprobado por la FDA:
Azacitidina
Si hay respuesta, se deberá de administrar indefinidamente
tx eficaz en px con mutaciones en cromosoma 5q
lenalidomide
Tx
Inmunomoduladores:
- Talidomida
- Lenalidomida
Tx
Inmunoterapia
- Globulina antitimocito
- Ciclosporina
- Alentuzumab
Tx
Quimioterapia intensa:
- Indicado en px de alto riesgo
- Indicado en px que cuentan con donador de MO
- Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes
- Duración de la remisión muy corta
- Tasa de respuesta muy baja
¿Cuál es la única terapia curativa?
Trasplante de MO
Indicaciones de trasplante de MO:
Px jóvenes con SMD de alto riesgo
Px jóvenes u mayores de 60 años con buene estatus perfomance
