LES Flashcards
Qué es el LES?
Es una enfermedad autoinmune crónica sistémica debido a una alteración de la respuesta inmunológica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares
En qué población se presenta con más frecuencia LES?
- Mujeres
- Edad reproductiva
Factores de riesgo asociados a LES
- Predisposición genética: HLA-DR2, HLA-DR3
- Déficit del complemento: C1q, C2,C3
- Exposición a rayos UV
- Fumar cigarrillos
- Virus
- Medicamentos como procainamida o hidralazina
- Estados hiperestrogénicos
Cuál es la fisiopatología del LES?
- Cuando las células sufren daño y hacen apoptosis, los antígenos nucleares son reconocidos como algo exógeno
- El cuerpo crea antígenos antinucleares, van por el torrente sanguíneo y se depositan en distintos órganos causando inflamación
- Es una reacción de hipersensibilidad tipo III
- Puede desarrollar una reacción de hipersensibilidad tipo II si se hacen anticuerpos dirigidos contra antígenos en las células
Qué anticuerpos encontramos en LES?
- ANA
- Anti-dsDNA
- Anti smith
- Anticuerpos antifosfolípidos (anti-cardiolipina, anti-beta 2 glicoproteina 1, anticoagulante lúpico)
Cómo es el curso de la enfermedad de LES?
Es una enfermedad recidiva-remisión
Qué es la quiescencia clínica?
Cuando no tenemos manifestaciones clínicas de la enfermedad pero bioquimicamente hay cambios que sugieren estado activo (leucopenia, complemento bajo)
Hablando de LES, cuál es la diferencia entre daño y actividad?
- En el daño ya encontramos secuelas, es algo crónico que deja cicatriz
- La actividad se refiere al periodo agudo de la enfermedad
V/F: la manifestación más común de LES es el rash malar
FAKEEE
Es más comun que un px con lupus se presente con artritis
Cuáles son las principales manifestaciones de LES?
- Síntomas constitucionales
- Afectación articular
- Afectación cutánea
- Serositis
- Afectación renal
Tipos de patrones que puede adoptar la poliartritis en LES:
- Aguda: cursa con mialgia
- Subaguda: la inflamación presenta dolor y tumefacción
- Crónica: simula una AR con afectación simétrica de pequeñas articulaciones
Cuál es la 2da manifestación más importante en LES?
Afección cutánea
Características de lupus eritematoso cutánea agudo:
- Se asocia con LES en >90-95% de los casos
- Rash malar
- Empeora con la exposición solar
Características de lupus eritematoso cutánea subagudo:
- No dejan cicatriz, pero si una hipopigmentación transitoria
- Se asocia con anticuerpos anti-Ro
- Se asocia a fármacos y síndromes paraneoplásicos
- Presentación forma papuloescamosa
- Presentación forma anular
- Se presenta en el 50% de los px con LES
Características de lupus eritematoso cutánea crónico:
-Genera daño –> cicatriz
- Discoide (LED) : se divide en localizado y generalizado
- 1. LED Hipertrófico
- 2. LED mucoso
- 3. LED liquenoide
Qué otras manifestaciones cutáneas inespecíficas se pueden encontrar en LES?
- Síndrome de Reynaud
- Alopecia
- Vasculitis: telangiectasias periungueales y lesiones purpúricas
- Tromboflebitis superficiales o profundas
Cómo se manifiesta la afectación renal en LES?
- Nefritis lúpica
Grados de nefrítis lúpica
- Nefritis lúpica minima mesangial
- Nefritis lúpica mesangial proliferativa
- Nefritis lupica focal
- Nefritis lupica difusa
- Nefritis lupica membranosa
- Nefritis lupica esclerótica avanzada
Características del sx nefrítico:
- Características:
- HTA
- Hematuria
- Oliguria
- Azotemia
- Proteinuria variable
- Sx urémico: escarcha, rash, aliento urémico
El dr dijo que NL 3-4 da nefritico (uptodate dice nefrotico lol)
Grado de NL donde encontramos síndrome nefrótico y cuáles son sus manifestaciones?
- Características:
- Edema
- Hipoalbuminemia
- HIperlipidemia
- Proteinuria >3gr
NL 3-4 (uptodate), segun Dr 5
Principal diferencia entre la NL grado 3 y 4
NL: nefritis lupica
Grado 3: afectación focal (<50% de glomérulos)
Grado 4: afectación difusa (>50% de glomérulos)
Por eso grado 3 y 4 nunca se pueden combinar
Características de nefritis lúpica grado 6
Nefritis lúpica esclerótica avanzada
- Ausencia de actividad
- >90% de los glomérulos tienen esclerosis
Cuál es el grado de nefritis lúpica más biopsidad?
Grado 4
Orden de la frecuencia por biopsia renal de la nefritis lupica
- IV
- III
- V
- II
Manifestación neurológica más común en LES
- Cefalea
Principal manifestación pleuropulmonar en LES
- Serositis
- En pulmón: pleuritis –> derrame
- En corazón: pericarditis, miocarditis, endocarditis
Manifestaciones hematológicas más comunes en LES
- Anemia normo normo
- Trombocitopenia
- Linfopenia
Cuál es la principal diferencia entre las manifestaciones de artritis en LES y en AR?
En LES hay deformidad reductible
En un px con LES que anticuerpo es el más útil como marcador de actividad de enfermedad?
Anti–dsDNA
Cuáles manifestaciones confieren mayor morbimortalidad en px con LES?
- Renales y neurológicas
Tipo de mecanismo fisiopatogénico propuesto que corresponden al LES:
- Sobre eliminación de cuerpos apoptóticos
V/F: La ausencia o resultado negativo en el estudio de anticuerpos antinucleraes permite descartar la presencia de lupus
Fakeee