Esclerodermia Flashcards
Que involucra la esclerodermia
Cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos
En que sexo y edad es más común
- Femenino
- 40 años
Resume la fisiopatología
Interacción de factores genéticos y ambientales -> lesión vascular -> proliferación fibroblastos -> lesión tisular
Clasificación y diferencias
Esclerosis sistémica -> puede afectar a otros órganos
- Limitada -> Manos, pies y cara (se relaciona a HAP)
- Difusa -> Afecta tronco y puede extenderse
Esclerosis localizada -> solo afecta piel y no hay riesgo de dañar a otro órgano
**HAP -> hipertensión pulmonar
¿Cuál es la variedad de esclerodermia con afectación cutánea limitada? y que significan sus siglas
Sx de CREST
C -> calcinosis cutánea
R -> Raynaud
E -> Esofago (disfagia)
S -> esclerodactilia
T -> Telangiectasias
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas pulmonares?
Hipertensión pulmonar (sobre todo en limitada)
Fibrosis pulmonar -> se presenta primero como Neumopatía intersticial no específica (NINE) (sobre todo es difusa)
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas vasculares?
Fenómeno de Raynaud
Tromboembolia
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas Digestivas?
Afectación a esófago -> disfagia a sólidos
Estómago y Duodeno -> dilatación y pérdida de pliegues
Intestino Delgado -> plenitud y estreñimiento
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas cutáneas y las fases de evolución?
Edurecimiento de la piel
Fases de evolución:
- Fase edematosa
- Fase indurativa
- Fase atrófica
De las manifestaciones sistémicas cutáneas, menciona las características de la fase edematosa
- Piel tensa, edema difuso e indoloro en manos
- La piel se mueve en su superficie
De las manifestaciones sistémicas cutáneas, menciona las características de la fase indurativa
- Edema sustituido por engrosamiento
- Pérdida de pliegues cutáneos
- Piel lisa y brillante, perdida de vello y sudoración
- Puede aparecer vitiligo o hipopigmentación (aspecto de piel moteada)
De las manifestaciones sistémicas cutáneas, menciona las características de la fase atrófica
- Desaparición del engrosamiento dérmico
- La epidermis se vuelve atrófica
- Nariz aplanada, párpados inferiores endurecidos, microstomía
- Ya no se hace el pellizco
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas renales?
Crisis renales por ausencia de tx o dosis altas de glucocorticoides
Anemia hemolítica microangiopática
Cuáles son las manifestaciones cardiovasculares?
- Son más común en la difusa
- Pericarditis
- Miocarditis
- Arritmias ventriculares
Herramienta diagnóstica para esclerodermia y fenomeno de Raynaud
Capilaroscopía -> pérdida de papila y nitidez por edema
