Esclerodermia Flashcards
Que involucra la esclerodermia
Cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos
En que sexo y edad es más común
Femenino
40 años
Resume la fisiopatología
Interacción de factores genéticos y ambientales -> lesión vascular -> proliferación fibroblastos -> lesión tisular
Clasificación y diferencias
Esclerosis sistémica -> puede afectar a otros órganos
- Limitada -> Manos, pies y cara (se relaciona a HAP)
- Difusa -> Afecta tronco y puede extenderse
Esclerosis localizada -> solo afecta piel y no hay riesgo de dañar a otro órgano
**HAP -> hipertensión pulmonar
¿Cuál es la variedad de esclerodermia con afectación cutánea limitada? y que son sus siglas
Sx de CREST
C -> calcinosis cutánea
R -> Raynaud
E -> Esofago
S -> esclerodactilia
T -> Telangiectasias
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas pulmonares?
Hipertensión pulmonar
Fibrosis pulmonar -> se presenta primero como Neumopatía intersticial no específica (NINE)
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas vasculares?
Fenómeno de Raynaud
Tromboembolia
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas Digestivas?
Afectación a esófago -> disfagia a sólidos
Estómago y Duodeno -> dilatación y pérdida de pliegues
Intestino Delgado -> plenitud y estreñimiento
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas cutáneas y las fases de evolución?
Edurecimiento de la piel
Fases de evolución
- Fase edematosa -> edema indoloro, piel movible
- Fase indurativa -> engrosamiento y pérdida de pliegues cutáneos
- Fase atrófica -> atrofia de dermis y ya no se mueve la piel
¿Cuáles son las manifestaciones sistémicas renales?
Crisis renales por ausencia de tx o dosis altas de glucocorticoides
Anemia hemolítica microangiopática
Herramienta diagnóstica para esclerodermia y fenomeno de Raynaud
Capilaroscopía -> pérdida de papila y nitidez por edema
