LES Flashcards
Etiologie - medicamente
HIPP
Hidralazina
Izoniazida
Procaindamida
Penicilamina
LES cu afectare cutanata si renala este caracterizat de prezenta
depozitelor de
complement
+
Ac de tip IgG
+
influx neutrofile + limfocite
Biopsiile altor tesuturi - rar efectuate, dar pot arata
modificari de tip vasculitic ce afecteaza
capilarele
arteriolele
venulele
Sinoviala articulara poate fi
edematoasa
+
contine complexe imune
In infiltratul inflamator pot fi identificati
corpi hematoxilinici = depozite omogene, rotunde, albastre in coloratia cu hematoxilina
rezulta din interactiune Ac anti-nucleari + nuclee celulare
Tablou clinic
mostly
Fatigabilitate
Artralgii
Leziuni cutanate
afectare organe vitale - rara, dar severa cand exista
Manifestari generale
Febra → exacerbari
Fatigabilitate
simptomele NU sunt corelate cu activitatea bolii / severitatea afectarii altor organe
Afectare articulara
cea mai frecventa >90%
simptome gen AR → artralgii simetrice la niv articulatiilor mici
articulatii dureroase, aspect clinic NORMAL
uneori tumefactie discreta la niv tesuturilor moi periarticulare
RAR
deformari cauzate de contractia capsulei articulare si a tendonului
deformare articulara importanta gen cea din AR = artropatia Jaccoud
Necroza avasculara ce intereseaza soldul / genunchiul
complicatie rara a bolii / tratamentului cu CS
Mialgia
50%
miozita adevarata → <5%
miozita importanta → poate avea BRA complexa + suprapunere (overlap) de polimiozita + LES
Tegumentul e afectat in
85% cazuri
Caracteristic LES
eritemul dispus in fluture la nivelul obrajilor + piramidei nazale
Pot fi intalnite si
PELea PULA
Pigmentari
Eruptii plantare + palmare
Livedo reticularis
Purpura
Urticaria
Leziuni vasculitice degete + periunghial
Alopecie
Fotosensibilitate
40-50%
in special la pacientii cu anticorpi anti-Ro +
Pot fi intalnite si
Livedo reticularis
Eruptii plantare + palmare
Pigmentari
Alopecie
Alopecia cicatriciala poate duce la
pierderea focala ireversibila a parului
Fenomenul Reynaud
comun
poate aparea cu multi ani inaintea altor manifestari clinice
Afectare pulmonara
50%
Cele mai frecvente manifestari pulmonare
Pleurezii recurente
Revarsate pleurale (exudate)
adesea BILATERALE
Pneumonita
Atelectazia
→ unii pacienti pot sa dezvolte si
disfunctie respiratorie restrictiva
asociata cu
⇓ volume pulmonare
ascensionari hemidiafragmatice
= SINDROM DE PLAMAN MICSORAT
poate avea o baza neuromusculara
Rareori apare
(mai frecvent in sindroamele OVERLAP)
fibroza pulmonara
Complicatie rara, dar amenintatoare de viata
hemoragia intrapulmonara + vasculita
Inima este afectata in
25% cazuri
Este frecventa
pericardita
cu mici colectii pericardice detectabile ecocardiografic
Poate sa apara si o miocardita usoara
→ aritmii
Mai rar intalnite
leziuni valve aortice
cardiomiopatia
Apare foarte rar
endocardita non-infectioasa interesand valva mitrala = sindromul Libman-Sacks)
Pot aparea mai ales in asociere cu sindromul antifosfolipidic
fenomen Raynaud
vasculite
tromboze arteriale + venoase
Incidenta crescuta a
BCI
AVC
datorata partial f de risc comuni (HTA, dislipidemii)
contributie: prezenta inflamatiei cronice
Afectare renala clinica apare in
30% din cazuri
postmortem modif histologice f frecvente
Tuturor pacientilor li se efectueaza periodic
sumar de urina → hematurie / proteinurie
Un pacient asimptomatic + proteinurie
stadiu incipient de nefrita lupica
*initiere tratament → previne evolutia catre IR
Proteinuria si hematuria
proteinuria → cuantificata
hematuria → identificarea cilindrilor celulari / hematii fragmentate → GLOMERULONEFRITA
biopsie renala → tip + severitate nefrita
Tromboza venei renale poate aparea in
sd nefrotic
asociere cu anticorpii antifosfolipidici
SN
60%
simptomele fluctueaza
depresie usoara → ocazional tulburari psihice mai severe
Pot fi intalnite
epilepsie
migrene
ataxie cerebeloasa
meningita aseptica
leziuni n. cranieni
boli cerebrovasculare
polineuropatii
Leziunile pot fi datorate
vasculitei
depunerilor de complexe imune
trombozei
microvasculopatiei non-inflamatorii
Lupus neurologic
infectii excluse / tratate in PARALEL cu adm de CS + imunosupresoare
Vasculita retiniana
→ infarcte = exudate dure + hemoragii
Pot fi intalnite
episclerita
conjunctivita
nevrita optica
CECITATEA NEOBISNUITA
Sindromul Sjogren secundar
15%
GI - sunt frecvente si pot fi o caracteristica de debut
ulceratiile bucale
nedureroase / suprainfectate → dureroase
Vasculita mezenterica poate cauza
leziuni inflamatorii - intereseaza intestinul subtire (infarct / perforatie)
Rare TGI
afectare
hepatica
pancreatita
Investigatii
HLG completa
leucopenie
limfopenie
trombocitopenie
anemie (af cronica)
anemie hemolitica autoimuna
VSH ⇑ in raport cu activitatea bolii
PCR N
⇑ pleurezie lupica
peritonita
artrita
infectie coexistenta
Ureea si creatinina cresc doar cand
boala renala e avansata
Indicatori timpurii ai nefritei lupice
⇓ albumina serica
⇑ RAC (rap alb / creat urinara)
AutoAc - cei mai semnificativi
ANA
anti-ADNdc
anti-Ro
anti-Sm
anti-La
Ac antifosfolipidici → 25-40%
nu toti dezvolta sindrom antifosfolipidic
Complement seric
⇓ C3, C4 in cursul bolii active
Poate anunta un puseu de boala combinatia
⇑ VSH
⇑ Ac anti-ADNdc
⇓ C3
toti markerii revin la normal pe masura ce puseul dispare
Ac anti-ADNdc ramane ridicat si in cursul remisiunii clinice
Histologie
depozite IgG + complement
→ biopsii renale si cutanate
CT
infarcte
hemoragii cu semne de atrofie cerebrala
IRM
leziuni substanta alba
care nu sunt decelate pe CT
*DIFICIL DE DISTINS vasculita reala - tromb mic
artralgia
artrita
febra
serozita
raspund bine la
dozele standard de AINS
Lupus cutanat
CS topici
Medicamentele antimalarice (clorochina / hidroxiclorochina)
formele usoare de afectare cutanata
fatigabilitate
artralgii
care NU raspund la AINS
+ CONSULT OFTALMO periodic (potential toxic retinian)
Modificari retiniene sub medicatie antimalarica
apar in
7,5% → pacienti tratati pe termen lung cu hidroxiclorochina
risc mai mare la ncei care iau mai mult de 5mg / kgc / zi
CS + medicamente imunosupresive
Trat pusee severe de
artrita
pleurezie
pericardita
injectii IM in priza unica de CS cu durata de actiune lunga
cure scurte de CS orali
*unele cazuri pot fi controlate doar cu
CS orali pe termen lung
Afectarea renala / neurologica
Anemia hemolitica severa
Trombocitopenia
doze mari CS orali
afectarea renala / neurologica → IN PLUS + imunosupresoare
Afectarea renala / neurologica
doze mari CS orali + imunosupresoare
CICLOFOSFAMIDA → inloc cu MICOFENOLAT DE MOFETIL (mai putine ef adverse) pt obtinerea remisiunii
AZATIOPRINA
agenti noi - cazuri refractare
RITUXIMAB
BELIMUMAB
= Ac monoclonali indreptati impotriva lf B
Decesele timpurii in evolutia bolii sunt cauzate in special de
afectare renala
neurologica
infectii
ulterior →
boala coronariana
AVC
RAR, progresia cronica a distructiei articulare, cum se obs in AR si artroza
o mica parte din pacienti → deviatie ulnara
Pacientii cu LES → risc crescut pe termen lung de a dezvolta unele neoplasme gen
LIMFOM
Safe in sarcina
Hidroxiclorochina
Azatioprina
doze mici de CS
Au risc de 2% de a naste copii cu sindrom lupic neonatal
ERUPTII
HEPATITA
BLOC CARDIAC FETAL
femeile cu Ac anti-Ro + anti-La
