Leerdoelen 8 Flashcards
De integrale diagnostiek (3) te kennen die ten grondslag ligt aan de diagnose MDS
Bloedprikken: evt anemie, neutropenie, trombopenie of nutriendeficienties
Beenmergpunctie: hypercellulair, dysplasie ery’s, veel myeloblasten
klachten: moe/kortademig, verlaagde weerstand, blauwe plekken/bloedingen, t.a.v. nutriëntdeficienties
Inzicht te krijgen in de pathogenese MDS en hoe dit vertaald kan worden naar (nieuwe) behandelingsvormen.
Myelodysplastisch Syndroom: tekort en slecht functionerende bloedcellen. kan alle bloedcellen betreffen; klachten hiervan afhankelijk.
Ontstaat door mutatie in CG-eilanden (erfelijke regulatoren) en mRNA splicing regulator genen
=> hypermethylatie van tumorsuppresorgenen
behandeling:
supportive care, immunosuppresiva, chemotherapie, ziektemodulerend (-> azacytidine; tegengaan methylnatie), allogene stamceltransplantatie
indicatie voor bloedtransfusies
Afhankelijk leeftijd, co-morbiditeit en klachten (acuut of chronisch)
bloedgroep compatibiliteit
zwangerschap, antistoffen
Bloedlab: AB0-bloedgroep, Rhesus D en screening irregulaire antistoffen
betekenis van irregulaire antistoffen
afweerstoffen tegen andere bloedgroepen dan A en B
kunnen ontstaan na een bloedtransfusie of na een zwangerschap
geen gevolgen voor gezondheid; alleen meenemen bij bloedtransfusie (=> geen afweerreactie)
nadelen van bloedtransfusies
Een allergische reactie
afweerreactie tegen bloed; nieuwe antistoffen maken
Bij grote hoeveelheid: reactie tegen vloeistof waarin bloed bewaard of afbraakproducten wanneer het bloed (lang) bewaard is
Stapeling ijzer leidt tot beschadiging organen (bij langdurig toediening bloed)
overdracht infecties
indicaties om hemopoetische groeifactoren in te zetten
Erytropoëtische groeifactoren stimuleren de erytropoëse door:
- bevordering van de delingsactiviteit van voorlopercellen van erytrocyten;
- afname van de apoptose van voorlopercellen van erytrocyten.
Effect: toename van de aanmaak van erytrocyten of bevordering van de rijping van erytrocyten => afname behoefte aan bloedtransfusies en toename kwaliteit van leven
uitleg begrip SDD
Selectieve Darm Decontaminatie (SDD) bestaat uit een mondpasta en een suspensie voor intestinale toediening met niet-resorbeerbare antibiotica om de tractus digestivus van mond tot anus te ontdoen van potentieel pathogene micro-organismen
WHO classificatie systeem lymfomen
Gebaseerd op 5 pijlers: morfologie, fenotype, genotype, fysiologische tegenhanger, klinische kenmerken
Hodgkin vs Non-Hodgkin lymfomen
Kleincellig vs niet-kleincellig lymfoom
Wat zijn Hodgkin/Reed-Sternberg cellen
Aanwezig bij Hodgkin lymfomen;
Ontwikkeld (voornamelijk) uit mature B-cellen
Vormen, toepassingen en complicaties van een allogene HSCT
Onderscheid Hodgkin- en Non-Hodgkin lymfomen
Hodgkin komt minder frequent voor dan Non-Hodgkin;
Non-Hodgkin: straling, kankerverwekkende chemicaliën, leeftijd, infecties, immuunziekte, medicijnen
Bij Hodgkin aanwezigheid Hodgkin/Reed Sternberg cellen, te grote B-cellen
Hodgkin presenteert op jongere leeftijd, Non-hodgkin vaak op oudere leeftijd (± 55)
=> Non-Hodgkin lymfoom vaak al vergevorderd
Onderscheid Burkitt en Folliculair lymfoom
Folliculair lymfoom (t(14;18)): ouderen
- indolent => behandeling bij klachten (milde chemo, poli)
- chronisch, geen genezing; lange overleving
Burkitt lymfoom (t(8;14)): jongeren
- zeer agressief => spoed behandelen (intensieve chemo)
- acute presentatie; 80% geneest
De verschillende groepen aandoeningen beschrijven die lymfklierzwellingen veroorzaken.
Benigne aandoeningen: infectieus, niet-infectieus
Maligne aandoeningen: hematologische aandoeningen, metastasen solide tumor
De kenmerken beschrijven waarin een maligne lymfklierzwelling zich onderscheidt van een benigne lymfklierzelling.
Benigne vaak in een regio, betreffende een lymfeklier of verwante lymfeklieren. Maligne kan zich manifesteren in verschillende regio’s (metastasen).
Geen duidelijke oorzaak is indicatie voor maligne
Hoe groter de zwelling, hoe groter kans maligniteit
Pijnlijke lymfeklier past bij benigne
Verkleefde, zeer vast aanvoelende en vergroeide lymfeklieren bij een maligniteit
Vergrote, aan elkaar en aan de huid vastzittende lymfeklieren, rubberconsistentie, waarbij de huid rood en warm past bij een benigne oorzaak
De diagnostische aanpak beschrijven van een lymfklierzwelling.
Laboratoriumtesten
Flowcytometrie: identificeren eigenschappen cellen (bv groeisnelheid)
Monoklonaliteitsanalyse: bij een maligniteit vindt expansie plaats van B- of T-cellen die allen dezelfde specifieke B-/T-cel receptor tot expressie brengen. In grafiek hoge piek bij
morfologisch onderzoek
Beeldvorming (CT, MRI, PET, echo)
stagering
Het stageringsonderzoek van maligne lymfomen beschrijven.
CT scans, FDG-PET scan, beenmerg onderzoek
Op indicatie verder onderzoek (klachten)
=> Algemene lymfoom classificatie WHO
=> (Non-)Hodgking lymfoom: Ann-Arbor classificatie
De verschillende klinische stadia van maligne lymfomen benoemen.
Stadium 1: De kanker wordt ontdekt in één lymfeklierregio of orgaan.
Stadium 2: De kanker bevindt zich in twee of meer lymfekliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif.
Stadium 3: De kanker bevindt zich in de lymfeklieren aan beide zijden van het middenrif, erboven en eronder.
Stadium 4: De kanker heeft zich verspreid naar één of meer weefsels of organen buiten het lymfestelsel, zoals de lever, de longen of het beenmerg.
Leucocytose: oorzaken en diagnostiek
Multipel myeloom: verschillende stadia van de ziekte, de prognostische factoren, de diagnostiek en de principes van behandeling
kwaadaardige maligniteit in plasma b-cellen; ongecontroleerde groei van 1 soort plasmacel.
=> ontstaan grote hoeveelheid van 1 soort antistof (Mproteïne)
=> opgebouwd uit 2 zware en 2 lichte ketens; soms wordt het M-proteïne niet compleet gemaakt, maar deels (lichte ketens; meetbaar bloed/urine)
Stadia:
- MGUS: < 10% afwijkende plasmacellen, M-protein < 30 mg/L
- SMM: > 10% afwijkende plasmacellen, M-protein > 30 mg/L
- MM: > 10% afwijkende plasmacellen EN 1 of meer afwijkingen (MDE) OF myeloom gerelateerde orgaanschade (CRAB)
prognostische factoren: serum LDH, WHO performance status, leeftijd en aantal extranodale lokalisaties
Diagnostiek: bloedonderzoek, urineonderzoek, beenmergonderzoek, chromosoomonderzoek, MRI
Behandeling: chemotherapie, targeted therapy, hormoontherapie (bijnierschorshormonen)
=> bij recidief mogelijk autologe stamceltransplantatie
Non-Hodgkin lymfomen: klinische presentatie, diagnostiek, stagering, risicoprofiel en prognose.
meerdere ziektebeelden;
zowel in B- (85%) als T-lymfocyten (15%)
=> subtype B-lymfomen: DLBL, folliculair lymfoom, mantelcellymfoom, marginale zone lymfoom
locatie: nodaal, extranodaal, leukemisch
gedrag: indolent, (zeer) aggressief
diagnostiek: histologie (biopt); beoordelen morfologie en immunohistochemie
stagering: anamnese, LO, FDG-PET met CT
kenmerken van de lymfomen: differentiatie kenmerken van lymfocytaire systeem, gen-en eiwitexpressie, verschillende kleuringen en het WHO classificatiesysteem.
zie GoodNotes
=> deck maken?
DLBCL: klinische presentatie, diagnostiek, stagering, risicoprofiel en prognose.
klinisch: subtype B-cel lymfoom, snel groeiend en pijnloos, klachten door lokalisatie, zowel nodaal als extranodaal
=> B-symptomen: koorts, nachtzweten, gewichtsverlies (>10% in 6 maanden)
diagnostiek: grootcellig met diffuus patroon, B-cel markers (CD20, CD79a), geen T-cel markers, translocatie C-MYC en BCL (FISH)
Stagering: anamnese, LO, FDG-PET met CT, beenmergonderzoek
Risicoprofiel: leeftijd, gender (man>vrouw), etniciteit (westers>ander), erfelijk, immuungerelateerd, infectie, omgeving (chemisch, drugs, straling), obesitas
Prognose: leeftijd, LDH, performance status, stadium (III, IV), extranodale leasies
