LAD-I Flashcards
1
Q
نام فارسی؟
A
نقص چسبندگی لکوسیت نوع یک
2
Q
جزء چ اختلالاتی؟
A
اختلالات کموتاکسی نوتروفیل‌ها
3
Q
علامت هالمارک اختلالات کموتاکسی نوتروفیل‌ها؟
A
فقدان چرک
در محل عفونت
4
Q
LAD-I
اتیولوژی؟
A
نوزادان،
فاقد Beta2-Integrin CD18
هستند
5
Q
علائم کی تظاهر پیدا میکنه؟
A
اوایل شیرخوارگی
6
Q
تظاهرات بالینی؟
۵ مورد
A
1) اختلال در جداشدن بند ناف
2) اومفالیت بدون چرک
3) عفونت‌های پوستی، تنفسی و مخاطی
4) ژنژیویت شدید
5) سپسیس
7
Q
اختلال در جداشدن بند ناف
تا کی جدا نمیشه؟
A
تا 2 ماه بعد از تولد
8
Q
اومفالیت یعنی چی؟
A
عفونت بند ناف
9
Q
یافته‌های آزمایشگاهی؟
A
افزایش نوتروفیل
بیش از 20000
10
Q
نوتروفیل‌ها چکار نمیتونن بکنن؟
A
نمیتونن به اندوتلیوم عروق بچسبند
و
به درون بافت مهاجرت کنند
11
Q
تشخیص چطوریه؟
A
به کمک فلوسیتومتری –>
بررسی CD11 & CD18
(مولکول‌های چسبندگی)
روی نوتروفیل
12
Q
درمان؟
A
پیوند مغز استخوان
13
Q
توارث؟
A
اتوزوم مغلوب
