Hyper IgE Syndrome

Question 1

نحوه توارث؟
اغلب
برخی

Answer 1

اغلب : اتوزوم غالب

برخی: اتوزوم مغلوب

Question 2

تظاهرات بالینی؟
ظاهری‌ها رو بگو
4 مورد

Answer 2

1) چهره‌ و قیافه خشن
2) نیفتادن دندان‌های شیریی
3) بثورات پوستی مشابه درماتیت آتوپیک
4) آبسه‌های راجعه استافیلوکوکی در:
پوست، ریه، مفاصل و احشا

Question 3

تظاهرات بالینی
غیر ظاهری‌ها رو بگو
4 مورد

Answer 3

1) استئوپنی –>
دچار شکستگی‌های متعدد
2) پنوماتوسل‌های بزرگ ریوی متعاقب پنومونی استافیلوکوکی
3) عفونت‌های ناشی از هموفیلوس، کاندیدا و آسپرژیلوس
4) Joint Laxity

Question 4

آبسه‌های راجعه با چه میکروارگانیسمی؟

Answer 4

استافیلوکوک

Question 5

آبسه‌های راجعه استافیلوکوکی کجاها ایجاد میشن؟

Answer 5

پوست
ریه
مفاصل
احشا

Question 6

بثورات پوستی مشابه چی؟

Answer 6

درماتیت آتوپیک

Question 7

پنوماتوسل‌های بزرگ ریوی متعاقب چی ایجاد میشن؟

Answer 7

پنومونی استافیلوکوکی

Question 8

عفونت‌هایی که میکنن با چیا هست؟

Answer 8

هموفیلوس
کاندیدا
آسپرژیلوس

Question 9

یافته‌های آزمایشگاهی؟

Answer 9

1) افزایش شدید IgE
2) IgA, IgG, IgM = NL
3) پاسخ ایمنی سلولی و هومورال کاهش یافته
4) ائوزینوفیلی

Question 10

درمان؟

Answer 10

1) درمان درازمدت با آنتی‌بیوتیک‌های ضد استافیلوکوکی

2) IVIG

Question 11

در نوع اتوزوم غالب

نقص در کدام ژن‌ یا ژن‌ها؟

Answer 11

STAT3

Question 12

در نوع اتوزوم مغلوب

نقص در کدام ژن یا ژن‌ها؟

Answer 12

TYK2

DOCK8

Question 13

Onset?

Answer 13

variable