Hyper-IgM Syndrome Flashcards
سطح IgM؟
افزایش یافته یا طبیعی
سطح بقیه ایمونوگلوبولینها به جز IgM؟
پایین یا صفر
بیماری کی شروع میشه؟
سال اول زندگی
نحوه توارث؟
1) وابسه به X
2) اتوزوم مغلوب
از لحاظ نحوه توارث کدوم شکل شایعتره؟
شایعترین = وابسته به ایکس
بیشتر کدوم جنس درگیر میشه؟
چون شایعترین نوعش وابسته به ایکس هست، بیشتر توی پسرها
پاتوژنز
در نوع وابسته به ایکس
نقص در چی؟
(مهم)
CD40 Ligand
پاتوژنز
در نوع اتوزوم مغلوب
نقص در چی؟
(مهم)
CD40
تظاهرات بالینی؟
100% امتحانی
1) عفونتهای راجعه سینوسی ریوی:
سینوزیت
پنومونی
اوتیت میانی
2) استعداد به عفونتهای فرصتطلب تکیاختهای (پروتوزوآیی) زیر
پنوموسیستیس جیرووسی
کریپتوسپوریدیوم پاروم
3) نوتروپنی
4) بیماری کبدی (از مهمترین اختلالات)
5) بدخیمی
معاینه بالینی
نوع وابسته به ایکس
غدد لنفاوی چطورین؟
(100% امتحانی)
کوچک و بدون مراکز زایا
معاینه بالینی
نوع اتوزوم مغلوب
غدد و بافتهای لنفاوی چطورین؟
(100% امتحانی)
هیپرتروفیه