CGD Flashcards
جزء چه بیماری؟
نقایص عملکرد نوتروفیل
اپیدمیولوژی؟
نادر
اختلال در چی؟
کشتن داخل سلولی «باکتری‌ها» و «پاتوژن‌های داخل سلولی» توسط
1) نوتروفیل‌ها
2) ماکروفاژها
آیا فاگوسیتوز انجام میشه؟
بله
ژن مسئول؟
gp^91phox
ژن gp^91phox
روی کدام کروموزومه؟
Xp21/1
پاتوژنز
اختلال در کدام ماده؟
نیکوتین آمید آدنین دی نوکلئوتید فسفات اکسیداز
NADPH
پاتوژنز
کاهش شدید ………. نیز می‌تواند موجب بیماری CGD
شود
G6PD
پاتوژن‌های شایع؟
1) پاتوژن‌های کاتالاز مثبت
2) باکتری‌های گرم‌منفی روده‌ای
3) قارچ‌ها
پاتوژن‌های کاتالاز مثبت؟
استاف اورئوس
باکتری‌های گرم‌منفی روده‌ای؟
بورخولدریا
قارچ‌ها؟
آسپرژیلوس فومیگاتوس
کاندیدا آلبیکانس
تظاهرات بالینی
گروه 1
8 مورد
1) لنفادنوپاتی
2) هیپرگاماگلوبولینمی
3) هپاتواسپلنومگالی
4) درماتیت (اگزما)
5) FTT
6) آنمی
7) اسهال مزمن
8) آبسه
تظاهرات بالینی
گروه 2
8 مورد
عفونت موارد زیر:
1) ریه
2) گوش میانی
3) دستگاه گوارش
4) پوست
5) مجرای ادراری
6) غدد لنفاوی
7) کبد
8) استخوان
چه تغییری توی غدد لنفاوی پیش میاد؟
بزرگ میشن
لنفادنوپاتی
گرانولوم‌های بزرگ ممکنه باعث چی بشن؟
1) انسداد پیلور
2) انسداد حالب
تشخیص
چه روش‌هایی؟
1) فلوسیتومتری با استفاده از دی هیدرورودامین 123
2) تست Nitroblue Tetrazolium
درمان؟
1) تجویز پروفیلاکتیک کوتریموکسازول و داروهای ضد قارچ
2) تجویز اینترفرون گاما
3) پیوند سلول بنیادی (پیوند مغز استخوان)
تجویز اینترفرون گاما
interval?
3 times / week
نقش اینترفرون گاما؟
کاهش تعداد دفعات عفونت
نقش پیوند مغز استخوان؟
افزایش طول عمر
