CGD Flashcards

1
Q

جزء چه بیماری؟

A

نقایص عملکرد نوتروفیل

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

اپیدمیولوژی؟

A

نادر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

اختلال در چی؟

A

کشتن داخل سلولی «باکتری‌ها» و «پاتوژن‌های داخل سلولی» توسط

1) نوتروفیل‌ها
2) ماکروفاژها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

آیا فاگوسیتوز انجام میشه؟

A

بله

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ژن مسئول؟

A

gp^91phox

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ژن gp^91phox

روی کدام کروموزومه؟

A

Xp21/1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

پاتوژنز

اختلال در کدام ماده؟

A

نیکوتین آمید آدنین دی نوکلئوتید فسفات اکسیداز

NADPH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

پاتوژنز
کاهش شدید ………. نیز می‌تواند موجب بیماری CGD
شود

A

G6PD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

پاتوژن‌های شایع؟

A

1) پاتوژن‌های کاتالاز مثبت
2) باکتری‌های گرم‌منفی روده‌ای
3) قارچ‌ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

پاتوژن‌های کاتالاز مثبت؟

A

استاف اورئوس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

باکتری‌های گرم‌منفی روده‌ای؟

A

بورخولدریا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

قارچ‌ها؟

A

آسپرژیلوس فومیگاتوس

کاندیدا آلبیکانس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

تظاهرات بالینی
گروه 1
8 مورد

A

1) لنفادنوپاتی
2) هیپرگاماگلوبولینمی
3) هپاتواسپلنومگالی
4) درماتیت (اگزما)
5) FTT
6) آنمی
7) اسهال مزمن
8) آبسه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

تظاهرات بالینی
گروه 2
8 مورد

A

عفونت موارد زیر:

1) ریه
2) گوش میانی
3) دستگاه گوارش
4) پوست
5) مجرای ادراری
6) غدد لنفاوی
7) کبد
8) استخوان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

چه تغییری توی غدد لنفاوی پیش میاد؟

A

بزرگ میشن

لنفادنوپاتی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

گرانولوم‌های بزرگ ممکنه باعث چی بشن؟

A

1) انسداد پیلور

2) انسداد حالب

17
Q

تشخیص

چه روش‌هایی؟

A

1) فلوسیتومتری با استفاده از دی هیدرورودامین 123

2) تست Nitroblue Tetrazolium

18
Q

درمان؟

A

1) تجویز پروفیلاکتیک کوتریموکسازول و داروهای ضد قارچ
2) تجویز اینترفرون گاما
3) پیوند سلول بنیادی (پیوند مغز استخوان)

19
Q

تجویز اینترفرون گاما

interval?

A

3 times / week

20
Q

نقش اینترفرون گاما؟

A

کاهش تعداد دفعات عفونت

21
Q

نقش پیوند مغز استخوان؟

A

افزایش طول عمر