Karzinoide_Brainscape Flashcards

1
Q

Karzinoide: = NET Allgemeines (von welchen Zellen? Entstehungsort? Metastasierung?) (4)

A

werden von den enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) abgeleitet (exprimieren oft Synaptophysin, Chromogranain A)

Im Pankreas & Magen werden sie nach deren Mutterzelle benannt (z.B. Insulinom, VIPom, Gastrinom, ECL-Zell-Tumor, etc.)

Entstehungsort meist Submukosa

Metastasierungen: lymphogen & hämatogen –> Leber

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2
Q

Karzinoide: Lokalisation (4)

A

50% Appendix

25% Rektum

15% Ilieum

10% Extraintestinal

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3
Q

Karzinoide: Pahtophysio? wann zeigen sie Klinik?

  • intestinal (2)
  • extraintestinal (2)
A

intestinal

  • erst nach hepatischer Metastasierung –> klassiche Karzinoid Syndrom
  • hormonaktive Substanzen davor durch First Pass Effekt der Leber abgebaut

extraintestinal

  • (meist Bronchiale) haben keinen First Pass Effekt
  • frühes Auftreten –> klassisches Karzinoid Syndrom
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4
Q

Karzinoide: Malignität: Entartungsgrad anhand (1)

A

Anzahl der Mitosen & Proliferationsmarker (Ki-67-Index) –> 3 Stadien eingeteilt

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5
Q

Karzinoide: Entartungsgrade (3)

A

neuroendokrine Tumoren (gutartig)

hochdifferenzierte neuroendokrine Karzinome (niedrigmaligne)

entdifferenzierte neuroendokrine Karzinome (hochmaligne)

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6
Q

Karzinoide: Klinik

  • fehlende Hormonaktivität (2)
  • Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom (5)
A

fehlende Hormonaktivität

  • häufig asymptomatisch
  • Symptome durch Stenosierung –> unspezifische Bauchbeschwerden bis zu Ileussymptomatik

Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom

  • Flush mit Tachkardie (Bradikinin)
  • Diarrhoe und kolikartige Bauchschmerzen (Serotonin)
  • Asthmaanfall (Bradikinin aktiviert Prostaglandinsynthese –> Prostaglandin F –> Asthma)
  • Herdinger Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Trigger: Alkohol, Nahrungsaufnahme, Stress
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7
Q

Karzinoide: NETs (5)

A

Insulinom (siehe gesonderte Lernkarte)

Gastrinom (siehe gesonderte Lernkarte)

VIPom (siehe gesonderte Lernkarte)

Glukagonom (siehe gesonderte Lernkarte)

Somatostatinom (siehe gesonderte Lernkarte)

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8
Q

Karzinoide: Diagnostik

  • Klinische chemie (3)
  • Bildgebung (3)
  • Histo (3)
  • ggf (1)
A

Klinische chemie

  • 5-Hydroxindolessigsäure im 24 Stunden Urin (Serotonin-Abbauprodukt): –> ab 3d zuvor KEINE serotoninhaltigen Nahrungsmittel (Obst, Kakao, Nüsse…)
  • Serotonin im Serum
  • Chromogranin A (tumomakrter im Serum–> Verlaufsdiagnostik)

Bildgebung

  • Endosono und Oberbauchsono
  • CT/MRT Thorax und Abdomen
  • Somatostatin Rezeptorsztinigraphie (MIBI-Szinti)

Histo

  • Snypthohysin
  • Chromogranin A
  • NSE

ggf: ggf weiter je nach Lokalisation

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9
Q

Karzinoide: Therapie

  • OP (2)
  • Konservaiv (3)
A

OP

    1. Wahl!
  • größere Karzinoide –> onkologische Resektion

Konservaiv

  • Hormontherapie: Octreotid (Somatostatin -Analogoin –> Symptomatisch & Verlängrung der Überlebenszeit wenn hochdosierte Gabe bei Metastasen
  • Radiotherapie: mit radioaktiv markierten somatostanin-Analoga
  • Palliative Chemo (nicht sehr erfolgreich…)
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10
Q

Karzinoide: Prognose (3)

A

Metastasierung bei größeren >2cm

Metastasierung oft bei Kokalisation in Ileum, Kolon

dann Schlecht

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11
Q

Karzinoide: Klinik: Hormaonaktiv –> Karzinoidsyndrom: Herdinger Syndrom (1)

A

rechtskardial betone Endokardfiboriserung (evtl mit Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose - durch Serotoninwirkung aufs Herz)

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12
Q

Karzinoide: NETs: Insulinom

  • Ätiolgie/Epiemiologie (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Diagnotik (2)
A

Diagnotik

  • 72h Fastentestest (stationär) –> Ausbleiben der Insulinsuppression bei abfallenden Blutzuckerwerten
  • evtl. Bildgebung
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13
Q

Karzinoide: NETs: Gastrinom

  • Ätiolige (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Diangositk (3)
  • Prognose/Theapie (2)
A

Diangositk

  • gastrinspiegel im Serum
  • Provokation mit Sekretingabe fürht zu Gastrinasntieg um 100% (normal kein oder nur margnialer Anstieg, Sekretin regt Pankreas und Brunnerdrüsen zur Bicarbonatproduktion an)
  • Ph-Metrie des Magens, sehr niedrig!

Prognose/Theapie

  • Chirurgie wenn keine Metastase
  • 50% bereits metastasiert bei Diagnosestellung
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14
Q

Karzinoide: NETs: VIPom

  • Dignität/Epidemiologie (2)
  • VIP = (1)
  • Wirkung (4)
  • Lokalisation (1)
  • Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Therapie (1)
A

Dignität/Epidemiologie

  • maligne
  • sehr selten vorkommend

VIP =: Vasoaktives intestinales Peptid

Wirkung

  • bewirkt Erschlaffung der glatten Muskulatur im Magen, Darm, Trachea und Bronchien
  • ähnliche Wirkung wie Choleratoxin –> GTPase Aktivitätssteigerung –> Durchfälle
  • Steigerung der Sektretin von Bikarbonat
  • Hemmung der Salzsäureproduktin im Magen –> Achlorhydie

Lokalisation: meist Pankreas

Therapie: Octreotid (Somatostatin Analogon)

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15
Q

Karzinoide: NETs: Glukagonom

  • Dignität (1)
  • Ausganszellen (1)
  • Klinik funktionell inaktive (2)
  • Klinik funkitonell aktive (siehe gesonderte Lernkarte)
A

Dignität: meist maligne

Ausganszellen: geht von A-Zellen des Pankreas aus

Klinik funktionell inaktive

  • häufigere Variante
  • meist symptomlos, erst bei Größenzunahem und lokalen Beschwerden entdeckt
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16
Q

Karzinoide: NETs: Somatostatinom

  • Dignität (1)
  • Ausgangzellen (1)
  • Somatostatin –> “Universalbremse” –> Insulin, VIP, Gastrin, Sekretin, Glukagon
  • Klinik (siehe gesonderte Lernkarte)
  • Diagnose (3)
A

Dignität: maliger Tumor, rasche Metastasierung

Ausgangzellen: D-Zellen im Pankreas, Dudenum

Diagnose

  • Somatostain-Spiegel im blut
  • Primärtumor: Sono, CT, MRT…
  • Metastasen übe Somatostatin-Rezeptor-Szinti
17
Q

Karzinoide: NETs: Insulinom : Ätiolgie/Epiemiologie (4)

A

90% gutartig

meist solitär, selten im Rahmen von MEN1

Gipfel 40-60 Jahre

W > M

18
Q

Karzinoide: NETs: Insulinom : Klinik (4)

A

Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz

Autonome symptome der Hypoglykämie (Schwitzen, Zittern, Heißhunger, Übelkeit, Sehsöturunge, Kopfschmerzen, Verhaltensänderungen…

Besserung nach Nahrungaufnahme

evtl Gewichtszunahme

19
Q

Karzinoide: NETs: Gastrinom: Ätiolige (3)

A

meist maligne!!

sporiatidsches Auftreten 75%

25% MEN1

20
Q

Karzinoide: NETs: Gastrinom: Klinik (3)

A

rezidivierende therapieresistente Ulcera

Reflux, abdominelle Beschwerden

Diarrhoe, Steatorrhoe –> Lipasen durch erhöhten Säuregehlat des Magens inaktiviert!

21
Q

Karzinoide: NETs: VIPom: Klinik (4)

A

wässrige Durchfälle

Flüssikeitsmangel!

Hypokaliämie

Achlorydrie/Hypochrohydrie im Magen

22
Q

Karzinoide: NETs: Glukagonom: Klinik funkitonell aktive (4)

A

seltene Variante mit massiver Glukagonspiegelerhöung bis aufs 1000fache

Diabetes Mellitus

Gewichtsverlust

nektoriserende wandernde Ekzeme (Erythema necrolyticum migrans) im Gesicht, Akren

23
Q

Karzinoide: NETs: Somatostatinom: Klinik (3)

A

milder DM

Gallensteine

Durchfälle, Fettstühle