Kardiomyopatier Flashcards
Kardiomyopati presenterer seg som regel med en av to typer hjertetilstander, hvilke?
Presentasjons-symptomer oftest forenlig med hjertesvikt eller arytmi
Diagnosen stilles i de fleste tilfeller ved undersøkelse med ekkokardiografi
Kardial MR, myokardbiopsi og høyresidig hjertekateterisering kan være nødvendig i noen tilfeller
Genetisk testing ofte aktuelt
Diff.diagnoser:
Kronisk hjertesvikt
Angina pectoris
Hjerteinfarkt
Hypertensiv hjertesykdom
Klaffesykdom
Medfødt hjertesykdom
Cor pulmonale
Dilatert kardiomyopati er den vanligste formen for kardiomyopati. Dilatasjon og redusert kontraksjon av v.ventrikkel, ofte også høyre. (Veggen fortynnet grunnet dilatasjon, men ventrikkelmassen er økt)
Hva er debutsymptomet?
Debutsymptom ofte hjertesvikt (funksjonsdyspné, tretthet)
Ofte kan den oppdages tilfeldig uten symptomer
Arytmier, tromboembolisme og plutselig
død kan forekomme, og brystsmerter er vanlig.
Etter hvert tiltakende venstresidig hjertesvikt med ortopné (tungpusthet ved liggende stilling) og paroksystisk nattlig dyspné
Hvilke supplerende us gjøres ved dilatert kardiomyopati?
Ekko cor
(Gir diagnose, alvorlighetsgrad og mulighet til å utelukke klaffefeil og medfødt hjertesykdom)
Auskultasjon: Systolisk bilyd svarende til mitral- og/eller trikuspidalinsuffisiens
EKG vanligvis unormalt, ve.sidig hypertrofi, grenblokk, sinustakykardi, atrieflimmer
Hvordan behandles dilatert kardiomyopati?
Lindre hjertesvikt og forebygge arytmier
Hjertesviktsbehandling
Noen er kandidater for er CRT-D(biventrikulær pacemaker med hjertestarter eller evt. ICD) eller hjertetransplantasjon
ACE-hemmer og b-blokker, som reduserer faren for maligne arytmier betydelig
Amiodaron foretrekkes som antiarytmikum da det ikke har negativ inotrop effekt
Hypertrofisk kardiomyopati er den vanligste formen for primær kardiomyopati og kjennetegnes ved hypertrofi av venstre
ventrikkel og ledsagende fibrose. Ventrikkelen blir stiv og lite ettergivende, som hemmer diastolisk fylning og fører til utvikling av hjertesvikt med redusert EF.
Hvilke symptomer kan du se?
Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk sykdom
som vanligvis nedarves autosomalt dominant
Dominerende symptomene er: (som ved aortastenose.)
* angina
* anstrengelsesdyspné
* anstrengelsesutløst synkope
Hypertrofiske kardiomyopatier er veldig arytmogene, og
i noen tilfeller debuterer tilstanden med arytmier og plutselig død. Dette oppstår gjerne under hard fysisk aktivitet, og er en vanlig årsak til plutselig død hos unge idrettsutøvere.
Hvilke supplerende us ved hypertrofisk kardiomyopati?
EKG
Ekko cor
(Veggtykkelse ≥15 mm i et segment av venstre ventrikkel og hvor økt veggtykkelse ikke kan forklares av økt belastning (klaffefeil eller hypertensjon))
EKG: Ve.ventrikkel hypertrofi, kan også ses unormale Q-takker, unormale P- og T-bølger og 20% har atrieflimmer
Ca. 50% av tilfellene er genetiske, med vanligvis autosomal dominant arvegang.
Ve.ventrikkel hypertrofi er Sokolow-Lyon: S i V1 + R i V5 eller V6 skal tilsammen være over 35mm
Hvordan behandles hypertrofisk kardiomyopati?
- b-blokkere eller verapamil/diltiazem kan redusere forekomsten av synkoper, og er god symptomlindring hos 70% av pasienter
- Symptomatisk arytmi - amiodarone
- ICD er indisert til pasienter med risiko for arytmier
Ingen legemidler har vist seg å bedre prognosen
Ved atrieflimmer bør DOAK gis alle
Arytmogen høyre ventrikkels kardiomyopati (ARVC) er en tilstand der deler av høyre ventrikkels myokard erstattes med fibrøst bindevev og fett.
Hvilke symptomer kan du se og hva er behandlingen?
Tilstanden nedarves autosomalt dominant, og er den andre viktige årsaken til plutselig
hjertedød blant yngre sammen med hypertrofisk kardiomyopati.
- Dominerende symptom er høyresidig hjertesvikt
- Ventrikulære arytmier og hjertedød debutsymptom hos 50%
- Pasienter med høy risiko for arytmier får ICD.
- Kontroll av ventrikulære arytmier med betablokker og ev. amiodaron
Arytmier og synkopetilfeller er typisk
Takotsubo-syndrom (broken heart syndrome) er en stress-indusert kardiomyopati som antas å oppstå etter en katekolaminstorm ved emosjonelle påkjenninger. Hva slags symptomer kan man ha?
- Dette gir en karakteristisk ballonering av hjertets apex. Tilstanden kan gi lik klinikk som ved hjerteinfarkt, men koronarkarene er normale.
- Faren for alvorlig hjertesvikt og rytmeforstyrrelser er stor.
I sykehus tas EKG, troponin, koronar angiografi og diagnosen bekreftes ved ekko-u.s.
Behandlingen er intensiv hjertesviktbehandling inntil normalisering av pumpefunksjon
Symptomer: Akutt innsettende brystsmerter og tung pust
Funn: Blek og medtatt pasient med rask respirasjon, takykardi og takypne
Hvilke to kardiomyopatier er vanligste årsak til plutselig død hos idrettsutøvere?
Hypertrofisk kardiomyopati
Arytmogen høyre ventrikkels kardiomyopati (ARVC)
Restriktiv kardiomyopati er sjelden, men er en tilstand med stive ventrikler som hemmer fylningen. Dette fører til høyt atrietrykk
og atriehypertrofi, -dilatasjon og -flimmer.
Hva er mulige symptomer der?
Restriktiv kardiomyopati
Tretthet, nedsatt fysisk yteevne (klarer ikke å øke minuttvolumet) og dyspné
Ev. tegn på systemsykdommer som årsak til restriktiv kardiomyopati: amyloidose (vanligst), sarkoidose, sklerodermi, hemokromatose, glykogen avleiringssykdommer
Diuretika er ofte basisbehandling, ev. også ACE-hemmer
Arytmier behandles vanligvis med beta-blokker og amiodaron
