Kafli 9

Question 1

Sjálfsónæmissjúkdómar er flokkur sjúkdóma sem verða til vegna þess að…

Answer 1

sérhæfða ónæmiskerfið fer að ráðast á eigin vefi eins og þeir væru framandi

Question 2

Meginhlutverk ónæmiskerfis mannsins er að þekkja…

Answer 2

sýkingarvalda og halda þeim í skefjum

Question 3

Það er grundvallaratriði að ÓK geri greinarmun á…

Answer 3

sjálfssameindum og framandi sameindum svo það ráðist ekki á heilbrigða vefi heldur viðhaldi innra jafnvægi líkamans

Question 4

Sjálfsónæmi hrjáir hversu mörg % einstaklinga í vestrænum löndum?

Answer 4

um 5%

Question 5

Miðlægt þol

Answer 5

þroskuðum eitilfrumum sem bindast sjálfssameindum í týmus eða beinmerg er ýmist eytt eða þær gerðar óvirkar

Question 6

Útvefjaþol (peripheral tolerance)

Answer 6

• B og T frumur sem fóru í gegnum þroskun en greina sjálfsvaka, en bindingin er svo veik að þeim var ekkki eytt í beinmerg eða týmnus og bindingin nær ekki að virkja þær í vefjum > þessar frumur geta orðið fyrir ræsingu
• fleiri sjálfsvakar í útvefjum en í 1.stigs eitilvef, stöðugur og hár styrkur
• ósérhæfða ÓK greinir milli sjálfsvaka og framandi hættu og metur ef vantar boð frá hjálparviðtaka, getur leitt til óvirkni
• ÓK nær ekki til sjálfssameinda

Question 7

Bælifrumur

Answer 7

þessir þættir hindra sjálfsónæmi án þess að leiða til ónæmisbælingar

Question 8

Náttúrulega T stýrifrumur þroskast í týmus og koma í veg fyrir…

Answer 8

sjálfsofnæmi

Question 9

Hvar sérhæfast afleiddar T stýrifrumur ?

Answer 9

sérhæfast í útvefjum vegna ákveðinna boðefna í nágrenni þegar þær ræsast

Question 10

Afleiddar T stýrifrumur greina…

Answer 10

framandi sameindir og bæla vörn gegn þeim

Question 11

Bælandi áhrif stýrifrumna

Answer 11

• seyta bæliboðefnunum IL-10 og TGF-beta
• geta bælt T frumur sem eru að svara öðrum sjálfsvökum en bælifruman sjálf ef vakarnir eru tjáðir á sömu angafrumu

Question 12

Útvefjaþol - anergy/óvirkar

Answer 12

sýning sjálfsvaka MHC II:TCR á angafrumu. Ef T frumur tengjast þeim þá fá þær bara boð 1 en ekki 2 og verða þá óvirkar

Question 13

Útvefjaþol - bæling

Answer 13

nTreg bælir virkjun T frumna sem greina sjálfsvaka (ekkert signal 1)

Question 14

Útvefjaþol - eyðing

Answer 14

eyðing T frumu sem greinir sjálfsvaka er ýtt í stýrðan frumudauða

Question 15

nTreg (4 hlutir)

Answer 15

• myndast oftast í týmus (stundum í útvefjum)
• greina sjálfsvaka
• hindra virkjun T frumna eða bæla virkjaðar T verkfrumur sem greina sjálfsvaka
• bæla aðrar frumur ÓK

Question 16

Ef B frumuviðtaki tengist sjálfssameind eru 2 möguleikar á framhaldi:

Answer 16

1. eyðing: tengist sterkt við sjálfsvaka > ýtt í apoptósu
2. óvirkni (anergy): tengist veikt við sjálfsvakann

Question 17

Hvað gerist vanalega ef óþroskaðar B frumur í beinmerg tjá B frumuviðtaka sem þekkir eigin sameind?

Answer 17

þeim er eytt (neikvætt val)

Question 18

Hvað felst í óvirkni (anergy) B frumna?

Answer 18

B fruman ræsist ekki þótt hún bindist sjálfsameind og fái T frumuhjálp í útvefjum

Question 19

Lýstu því hvernig óvirkni (anergy) hefur áhrif á B frumur

Answer 19

• IgM er aðallega innan í frumunni í stað yfirborðs
• boðleiðir skertar
• ferðast ekki eðlilega í eitilvef útvefja
• lifa oft stutt (fá ekki lifiboð frá T frumum því þeim T frumum sem þekkja sjálfsameindina hefur verið eytt)

Question 20

Afhverju myndast sjálfsofnæmi?

Answer 20

myndun sjálfsofnæmis er blanda af erfða- og umhverfisþáttum sem hafa áhrif á ónæmisstjórnun

Question 21

Mikilvægasta leiðin til að koma í veg fyrir sjálfsofnæmi er að tryggja…

Answer 21

greiningu ÓK á milli sjálfsameinda og framandi sameinda

Question 22

HLA genin (MHC) gegna lykilhlutverki í myndun…

Answer 22

sértækra ónæmissvara

Question 23

Líffærasértækir sjálfsónæmissjúkdómar (organ-specific AID)

Answer 23

þá er meingerð í ákveðnu líffæri. Sjálfsvaki bara tjáður í ákveðnu líffæri

Question 24

Dæmi um líffærasértæka sjálfsónæmissjúkdóma:

Answer 24

• sykursýki af tegund 1
• Goodpasture’s syndrome
• Multiple sclerosis
• Crohn’s sjúkdómur
• Psoriasis
• Graves sjúkdómur
• Vitiligo

ofl

Question 25

Útbreiddir sjálfsofnæmissjúkdómar (systemic AID)

Answer 25

meingerð og vefjaskemmdir eru víða í líkamanum

Question 26

Dæmi um útbreidda sjálfsónæmissjúkdóma:

Answer 26

• rheumatoid arthritis
• scleroderma
• systemic lupus erythematosus
• primary Sjögren’s syndrome
• Polymyositis

Question 27

Hjá hvoru kyninu er sjálfsofnæmi algengara?

Answer 27

hjá konum og kemur oftast fram á barneignaraldri (greinileg tengsl við hormónakerfið)

Question 28

Sykursýki og MS á Norðurhveli er algengara eftir því sem farið er meira….

Answer 28

norður

Question 29

Sjálfsofnæmi er algengara í…

Answer 29

vestrænum ríkjum en í þróunarlöndum

Question 30

Sameindahermun (molecular mimicry)

Answer 30

Sameindarmunstur milli framandi sýkils og sjálfsvaka lík eða alveg eins

Question 31

Bystander áhrif

Answer 31

þegar sýnirfrumur hafa tekið upp sýkil og seyta bólguboðefnum sem getur haft áhrif á nærstaddar eitilfrumur