Insuficiencia suprarrenal Flashcards
Frecuencia de insuficiencia suprarrenal:
- Terciaria (exógena por uso de corticoides, opioides)
- Secundaria
- Primaria (se afectan los 3 ejes)
*El eje mineralocorticoide se afecta solo en la primaria pues no hay respuesta a ningun estimulo (ACTH, AT II ni hiperK)
Manifestaciones clínicas: déficit de mineralocorticoide primario
Deshidratación, hipotensión, deseo de sal
Hiponatremia, hiperkalemia
Manifestaciones clínicas: déficit de glucocorticoide 1ra, 2ra, 3ra
Dolor abdominal, náuseas-emesis, anorexia
Hipoglucemia
Hipercalcemia
Depresión
Anemia, eosinofilia
Manifestaciones clínicas: déficit de andrógenos
Solo en mujeres porque en hombres se suple por los testículos:
Reducción de libido
Xerodermia
Pérdida de vello pubico y axilar
Excepción de hiposecreción hormonal en insuficiencia adrenal primaria
Hiperplasia suprarrenal congénita (disminución de aldosterona y cortisol, andrógenos aumentados)
Etiologías más frecuentes en países subdesarrollados, países desarrollados y genética.
- Subdesarrollados: infecciosas (TB, VIH, CMV)
- Desarrollados: Addison.
- Genética: hiperplasia suprarrenal congénita.
Examen para detectar Addison
Anticuerpos contra la 21-hidroxilasa (altamente S y E)
Síndromes poliglandulares:
- Tipo I (AR, gen AIRE): candidiasis mucocutánea + hipoparatiroidismo + Addison.
- Tipo II (AD, poligénica): en adultez. Tiroiditis autoinmune + insuficiencia suprarrenal + DM1 + otras autoinmunes como Graves, anemia perniciosa, vitiligo, etc.
Patogenia de hiperplasia suprerrenal congénita
Mutaciones del gen CYP21A2 (codificación de la 21-hidroxilasa) = impide paso a aldosterona/cortisol con aumento en producción de andrógenos
Con cuanta dosis de esteroide se bloquea el eje suprarrenal
- El riesgo aumenta con dosis equivalentes de prednisolona de 40 mg - curso mayor a 7 días
- El que más bloquea es el articular, seguido de oral
Confirmación de insuficiencia adrenal primaria:
- Cortisol AM < 5 mcg/dL con ACTH >2x LSN
- Zona gris 5-16 ug/dL (se confirma con test dee estimulación de ACTH 250 mcg con posterior medición a los 30 y a los 60 minutos)
Confirmación de insuficiencia adrenal secundaria:
- Cortisol AM sérico <3.5 mcg/dl, ACTH inapropiadamente normal o baja.
Confirmación con test de estimulación con ACTH: si >20 mcg/dL confirma.
Esteroide de elección para proveer efecto mineralo y glucocorticoide:
Hidrocortisona 10-25 mg/día en 3 dosis progresivamente menores - vida media 90 minutos, más fisiológica.
Prevención de la crisis adrenal:
- En casa: doblas la dosis si enfermedad aguda.
- Procedimientos: 100-200 segun si es menor o no.
- Tratamiento crisis: hidrocortisona 100 mg IV seguido de 200 mg día infusión continua, SSN bolo 1 L.
Causa más frecuente de insuficiencia secundaria:
- Procedimientos quirúrgicos hipofisiarios.