Insuffisance surrenalienne Flashcards
Définissez Insuffisance surrenalienne
C’est un déficit de sécrétion de corticostéroïde ayant des impacts cliniques et biologiques, pouvant être grave.
Quels sont les 2 origines possible IS?
- Centrale -> déficit ACTH car adénome hypophysaire
- Périphérique -> ACTH adapté
Pourquoi IS est une urgence ?
A cause de sa décompensation en ISA où on a une surcharge d’hydrocortisone
Quand suspecte ont une Décompensation ou ISA?
- Troubles digestifs
- Troubles ioniques
Quelles sont les conséquences d’une carence en cortisol ?
- hTA
- Hypoglycémie
- Asthénie intense
- Myalgies
- Rétention d’eau
- Hyponatremie
- Mélanodermie
Pourquoi a t’on une mélanodermie dans l’Is?
Car ACTH est sécrétée en même temps que MSH
Quelles sont les conséquences d’une carence en aldostérone ?
- Hyperkaliemie
- Hypovolemie par perte de sel
Cliniquement, comment est le patient ?
- Mélanodermie +++
- Hypoglycémie
- hTA -> exagérée a l’ortho statisme
- Asthénie intense vespérale, physique, psychique et sexuelle -> il se couche de plus en plus tôt
- Amaigrissement par perte de muscle et par déficit en sel
- Aménorrhée -> perte poids ou insuffisance ovarienne primitive
- DA
- N/V
- Anorexie
- Diarrhée ou constipation
Quels sont les investigations et donnez les résultats.
-NFS -> Anémie normochrome normocytaire aregenerative
Leuconeutropenie avec hypereosinophilie
-Iono S et Iono U -> Hyponatremie, hyperkaliemie, augm natriurese, hemoconcentrztion, IRF
-Glycémie à jeun -> hypoglycémie
-Cortisolemie à 8h -> inadapté
-ACTH -> élevé toujours
-Aldosteronemie -> normal ou diminue donc avec augm de la reninemie
-Test au synacthene -> confirme car négatif
Quels sont les causes ?
- Rétraction corticale auto immune
- Tiberculose bilatérale surrénale
- Thrombose ou embolie des vsx surrenalienne
- Hémorragie surrénales bilatérales
- Iatrogène -> Ketaconazole, surrenalectomie, radiothérapie
- VIH
- Maladies infiltratives -> Lymphome, Sarcoidose, Amylose
- Metastases des cancers du poumon et de la langue
- Blocs enzymatiques -> déficit en 21 hydroxylase
- Adréno-leuxodysteophie -> accumulation AG à longues chaînes dans le sang, maladie liée à X
Dit moi plus sur la rétraction corticale auto immune
- Cause la plus fréquente de ISC
- Héréditaire
- Liée à la présence anticorps anti-21 hydroxylase
- Pensez a rechercher un syndrome de Schmidt associé
Donc quels examens peut on faire pour rechercher la cause ?
- IDR
- Rx/TDM abdominal
- Rx/TDM thorax
- Sérologie VIH
- Dosage des 21-hydroxylase
- Recherche des anticorps anti-21 hydroxylase
Si le patient est un jeune homme, a quoi doit on penser ?
- Bloc enzymatique
- Adreno-leucodystrophie
Quel est la prise en charge de l’ISC !
Hormonothérapie a VIE :
- Substitut de glucocorticoides -> Hydrocortisone la plus faible dose tolérée et prise régulière matin, midi et après midi dont la dose du matin est le plus élevé
- Substitut de aldostérone -> Flusrocortisone 100 ug /J
- Substitut androgenique (non systématique) -> DHEA 20-50 mg/J
Étiologique :
- Tuberculose -> quadri antituberculeux pendant 1 an
- Sdr de Schmidt -> hormonothérapie thyroïdienne en même temps que hormonothérapie surrenalienne
- Bllcs enzymatiques -> freiner la puberté, freiner hirsutisme, correction chir virilisation
Mesures générales :
- Éduquer le p et entourage -> Si Décompensation injection sc de 100 mg hydrocortisone avant urgence
- Repos
- Regime normosode
- Pas automédication (attention au Diurétiques et laxatifs CI)
- Port permanent de kit d’urgence
Comment on surveille ?
Clinique :
- Surdosage -> Petit Cushing
- Sous Dosage -> IS initiale
- Rechercher prise de médocs modifiant le ttt
Biologique:
-Adapter le flusrocortisone a kaliémie, renine plasmatique active
