Insuffisance surrénalienne Flashcards
Caractéristiques insuffisance surrénale lente primaire = Maladie Addison
Maladie d’Addison
- Déficit : cortisol et aldostérone
- Signes cliniques marqués : hypotension ++ , mélanodermie, asthénie physique et psychique, anorexie avec encore appétence pour le sel, nausées très fréquentes.
- Signe alarme : Apparition vomissements, diarrhée, douleur abdominales doit faire craine insuffisance surrénale aigue
- Troubles ioniques : Hyperkaliémie, Hyponatrémie par perte de sel
- Hémogramme : anémie modérée, normochrome normocytaire, leucopénie, hyperéosinophilie
- Hypoglycémie de jeûne : rarement symptomatique chez adulte, plus fréquente jeune enfant et nourrisson
- Maladies/Symptômes associés : Pathologie autoimmune, Tuberculose, Cancer, Sd anti phospholipides
CAT arrêt corticothérapie (item insuffisance surrénale)
- Risque intermédiaire insuffisance corticotrope : Dose >7,5mg/J d’équivalent prednisone pour durée >3 semaine
- Risque très élevé si dose >20mg/J
- L’insuffisance corticotrope peut se développer chez patient avec corticothérapie locale : asthme, topiques cutanés …
CAT Exploration biologiques complémentaire insuffisance surrénale périphérique non aigue
- Dosage ACTH, Cortisol à 8h +/- test au synachtène
- Dosage cortisol 8h : <5ug/dl > dosage ACTH
- Ou si cortisol entre 5 et 18ug/dl > Synacthène
- Absence totale de réponse test synachtène = insuffisance surrénalienne périphérique
- Synacthène <18ug/dl mais pas totalement absente = insuffisance corticotrope (faussement N si insuffisance corticotrope récente= pas assez d’atrophie)
- ACTH basse ou N = Insuffisance corticotrope
- ACTH Elevée : Insuffisance surrénale primaire
CAT explorations biologiques insuffisance surrénalienne corticotrope non aigue
- dosage ACTD, Cortisol à 8h + Synacthène
- Cortisol >18ug/dl : pas d’insuffisance surrénalienne à priori
- Test synacthène : Présence mais <18ug/dl > Insuffisance surrénalienne > Dosage ACTH
Si >18ug/dl + forte suspicion insuffisance corticotrope > Test Hypoglycémie insulinique/Test métopirone si <18ug/dl = Insuffisance corticotrope, sinon absence
Causes décompensation insuffisance surrénale chronique en aigue d’un patient traité
- Vomissements, diarrhées
- Infections
- Fracture
- IDM
- Intervention chir, anesthésie, geste invasif
- Effort physique important
- Stress psychologique intense
ETC…
Causes insuffisance surrénale aigue
- Insuffisance surrénale chronique connue ou non, décompensée
- Souvent révélatrice dans bloc 21 OH hydroxylase complet dans période néonatale, ou en cas hémorragies bilatérales des surrénales ou d’apoplexie hypophysaire
Causes insuffisance surrénale par insuffisance corticotrope
- Interruption corticothérapie prolongée +++
- Habituellement il faut dose supraphysiologie : 30mg hydrocortisone soit 7mg prednisone par ex, durant 3 à 4 semaines
- Tumeurs région hypothalmo hypophysaire
- Hypophysite (auto immun)
- Granulomatose (sarcoidose++)`
- Chir hypophysaire
- Radiothérapie
- Nécrose brutale Sd Sheenan : à l’occasion choc hypovolémique dans post partum
Causes insuffisance surrénale primaires
1) Auto immune (80% des cas) : rétraction corticale
- Isolée ou dans syndromes
- Polyendocrinopathie auto immune type 1
- Polyendocrinopathie auto immune type 2
2) Tuberculose bilatérale des surrénales
- Secondaire dissémination hématogène BK
- TDM : surrénales augmentées de volumes initialement puis atrophiées et calcifiées dans 50% des cas
- Radio et TDM thorax : signes tuberculose, éventuellement au satde séquelles
- Bilan différentes localisations BK indispensable
3) Infection VIH
- Stade avancées maladie
- Mécanismes multiples : infections opportunistes ou pathologie malignes localisation surrénalles ; mécanismes iatrogène ; atteinte hypophyse par lymphome ou infection
4) Autres
- Iatrogènes : surrénalectomie bilatérale, anticortisoliques de synthèse, nécrose hémorragique (anticoagulants)
- Métastases bilatérales : cancer poumon,rein, sein etc.. Scanner montre deux masses surrénaliennes
- Lymphome
- Causes vasculaires : nécrose surrénales état de choc, thromboses, hémorragie bilat”rale dans purpura fulminans
Dans quel cas d’insuffisance surrénalienne le test synacthène peut être faussement normal?
- Insuffisance corticotropes récentes ou partielles
- Car test orientant vers insuffisance corticotrope repose sur réponse positive à ce test, même si insuffisante. La condition pour une telle réponse est l’atrophie cortex surrénalien par présence insuffisance surrénalienne corticotrope déjà installée depuis plusieurs mois
- Si apparition trop récente : pas assez d’atrophie donc très grande réponse, considérée comme N
Demi vie et Activité glucorticoide des principaux glucocorticoides thérapeutiques
1) Hydroxycortisone
demi vie bio : 8-12h
Activité : 1
2) Prednisone et prednisolone
Demi vie bio : 18-36h
Activité = 4
3) Dexaméthasone
Demie vie : 36-54h
Activité glucocorticoides : 40
Diagnostic positif insuffisance surrénale aigue si insuffisance surrénale chronique non connue
- Cortisol
- ACTH
- Rénine chez enfant
- Quelque soit l’heure, sans attendre résultats pour traiter
Education thérapeutique insuffisance surrénalienne
1) Outils sécurité
- Carte insuffisance surrénale, bracelet, collier d’alerte
- Comprimés hydrocortisone et si déficit minéralocorticoides fludrocortisone
- Boîte hydrocortisone injectable et matériel pour injection
- Recommandations d’urgence (en langue étrangère si voyage)
2) Régime normosodée
3) Proscrire laxatifs et diurétiques
4) Durée Traitement
- A vie
- Jusqu’à preuve récupération si insuffisance corticotrope post corticothérapie ou après exerèse adénome cortisolique de la surrénale ou adénome hypophysaire corticotrope
5) Savoir identifier situations à risque et symtpomes insuffisance surrénale aigue
6) Savoir adapter traitement oral glucocorticoides
- Selon condition : chaleur, exercice physique, voyages
7) Savoir admnistrer hydrocortisone voie sous cutanée
- si >2 vomissements ou >2 diarrhées en moins d’une demie journée ou si trouble conscience = 1 injection 200mg hydrocortisone
8) Utilisation pertinente système de soins
Expliquer insuffisance surrénale primaire auto immune
- 80 % des cas adultes, F > H
- Atcd familiaux maladies auto immunes
- Examens complémentaires : Ac anti 21 hydroxylase
- Surrénales atrophiques au scanner (toutes causes insuffisance surrénale primaire confondues)
Gène en cause dans insuffisance surrénalienne primaire enfant
- Codant pour 21 OH Hyroxylase = déficit enzymatique : déficit cortisol et aldostérone
Maladies auto immunes associées à maladie d’Addison
- Thyroidite Hashimoto
- DT1
- Insuffisance ovarienne précoce
- Gastrite auto immune éventuellement avec maladie de Biermer
- Maladie Coeliaque
- Vitiligo
Mécanisme arrêt corticothérapie contexte axe surrénalien
- Axe corticosurrénalien constamment freiné durant corticothérapie à dose supraphysio
- Chronologie récupération à l’arrêt : CRH hypothalamique, ACTH hypophysaire puis cortisol surrénalien
- L’arrêt expose : rebond maladie causale, insuffisance corticotrope, sd sevrage corticoides
Points d’impacts cortisol
- Stimulation néoglucogénèse : effet hyperglycémiant
- stimulation de la lipogénèse : viscérale et région faciotronculaire
- Inhibition sécrétion ADH
- Effet anti inflammatoire et antipyrétique
- Stimulation tonus vasculaire
- Effet minéralocorticoides à forte dose
Principes thérapeutiques insuffisance surrénale lente
- Débuter sans attendre résultats dosages H
- Débuter traitement avant test Synacthène ou dosage ACTH possible, si dosage le matin car démi vie hydrocortisone très courte
- Quatres volets de PEC : substitutifs, traitement cause, éducation thérapeutique du patient, surveillance
Prise en charge hospitalière insuffisance surrénale aigue
- Transfert en réa
- Mesure non spé en cas coma, fièvre, douleurs, hypoxie ..
1) Correction hémodynamique et troubles hydroéléctrolytiques
- Remplissage NaCl 0,9%
- Pas de supplémentation K+
- Glucosé pour corriger hypoglycémie
2) Hydrocortisone
- Après dose intiale 100mg
- Perfusion IV 100mg/24h
3) Traiter facteurs déclenchant
4) Surveillance
- Pression artérielle, fréquence cardiaque, fréq respir, oxymétrie poul, diurèse, T°C, glycémie capillaire, conscience
- Iono sang après 4 à 6h
- Scope si hyperK importante
Prise en charge insuffisance surrénalienne aigue pré hospitalière
- Administration 100mg hydrocortisone IV ou IM, a défaut SC
- Transport médicalisé
Rappeler anatomie surrénale
La surrénale est divisée en 2 zones :
La corticale composée de la :
Fasciculée sécrétant des glucocorticoïdes (cortisol)
Réticulée sécrétant des androgènes
Glomérulée sécrétant des minéralocorticoïdes (aldostérone)
La médullaire sécrétant des catécholamines (adrénaline et noradrénaline)
Rytme nyctéméral corticol
- Nadir = minimum = entre minuit et 2h du matin
- Maximale : 7h -9h matin
Signes biologiques insuffisance surrénale aigue
Hémoconcentration HYPONATREMIE HYPERKALIEMIE Augmentation forte de la natriurèse Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle Hypoglycémie (Leuconeutropénie) (Hypereosinophilie)
Surveillance insuffisance surrénale lente
Clinique ++
- Signes surdosage hydroxycortisone : gonflement et rougeurs visage, prise de poids, HTA ..
- Signes surdosage fludrocortisone : HTA etc..
- Signes sous dosage : hypoTA, fatigue, nausées etc..;
Bio : vérifier normalité iono sanguin
Sécrétion aldostérone dans insuffisance surrénale haute par déficit en ACTH ?
Sous dépendance système réninge angiontensine
- Préservée si insuffisance surrénale haute par déficit ACTH
Tableau biologique insuffisance surrénalienne aigue
- = Spé insuffisance surrénale primitive
- Hémoconcentration, IRF +++
- Hyponatrémie, Hyperkaliémie* +++
- Hypoglycémie
- Acidose métabolique
- Anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
- Natriurèse conservée
- Rarement : hypercalcémie vraie (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration
Tableau clinique insuffisance surrénale aigue
- D’emblée très aigue
- DEC avec pli cutané
- Hypotension pouvant aller jusqu’à collapsus
- Confusions, crises convulsives secondaires hyponatrémie et hypoglycémie, coma possible
- Tr digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée
- Douleurs diffuses : surtout musculaires, céphalées
- Fièvre : à laquelle peut partciper infection ayant participer à décompensation
Traitement préventif au décours insuffisance surrénalienne aigue
Si chirurgie :
- 100mg hydroxycortisone IV ou IM initialement
- Puis si chir majeure : 100mg/24h en IV continu jusqu’à reprise alimentation
- Puis retour traitement hydrocortisone per os en triplant dose habituelle en 3 à 4 prises puis diminution progressive pour revenir dose habituelle
- Chez patients avec insuffisance surrénale primaire, reprendre fludrocortisone dès que hyroxycortisone <50mg/J
Traitement substitutif insuffisance surrénalienne lente
- Hydroxycortisone : 15 à 25mg/J, 2 à 3 prises par J, dose plus élevée le matin (insuffisance périphérique et corticotrope)
- Minéralocorticoides : fludrocortisone, 50 à 150ug/J une prise ; seulement si insuffisance surrénale périphérique !
