Insuffisance surrénalienne

Question 1

Caractéristiques insuffisance surrénale lente primaire = Maladie Addison

Answer 1

Maladie d’Addison

• Déficit : cortisol et aldostérone
• Signes cliniques marqués : hypotension ++ , mélanodermie, asthénie physique et psychique, anorexie avec encore appétence pour le sel, nausées très fréquentes.
• Signe alarme : Apparition vomissements, diarrhée, douleur abdominales doit faire craine insuffisance surrénale aigue
• Troubles ioniques : Hyperkaliémie, Hyponatrémie par perte de sel
• Hémogramme : anémie modérée, normochrome normocytaire, leucopénie, hyperéosinophilie
• Hypoglycémie de jeûne : rarement symptomatique chez adulte, plus fréquente jeune enfant et nourrisson
• Maladies/Symptômes associés : Pathologie autoimmune, Tuberculose, Cancer, Sd anti phospholipides

Question 2

CAT arrêt corticothérapie (item insuffisance surrénale)

Answer 2

• Risque intermédiaire insuffisance corticotrope : Dose >7,5mg/J d’équivalent prednisone pour durée >3 semaine
• Risque très élevé si dose >20mg/J
• L’insuffisance corticotrope peut se développer chez patient avec corticothérapie locale : asthme, topiques cutanés …

Question 3

CAT Exploration biologiques complémentaire insuffisance surrénale périphérique non aigue

Answer 3

• Dosage ACTH, Cortisol à 8h +/- test au synachtène
• Dosage cortisol 8h : <5ug/dl > dosage ACTH
• Ou si cortisol entre 5 et 18ug/dl > Synacthène
• Absence totale de réponse test synachtène = insuffisance surrénalienne périphérique
• Synacthène <18ug/dl mais pas totalement absente = insuffisance corticotrope (faussement N si insuffisance corticotrope récente= pas assez d’atrophie)
• ACTH basse ou N = Insuffisance corticotrope
• ACTH Elevée : Insuffisance surrénale primaire

Question 4

CAT explorations biologiques insuffisance surrénalienne corticotrope non aigue

Answer 4

• dosage ACTD, Cortisol à 8h + Synacthène
• Cortisol >18ug/dl : pas d’insuffisance surrénalienne à priori
• Test synacthène : Présence mais <18ug/dl > Insuffisance surrénalienne > Dosage ACTH
  Si >18ug/dl + forte suspicion insuffisance corticotrope > Test Hypoglycémie insulinique/Test métopirone si <18ug/dl = Insuffisance corticotrope, sinon absence

Question 5

Causes décompensation insuffisance surrénale chronique en aigue d’un patient traité

Answer 5

• Vomissements, diarrhées
• Infections
• Fracture
• IDM
• Intervention chir, anesthésie, geste invasif
• Effort physique important
• Stress psychologique intense
  ETC…

Question 6

Causes insuffisance surrénale aigue

Answer 6

• Insuffisance surrénale chronique connue ou non, décompensée
• Souvent révélatrice dans bloc 21 OH hydroxylase complet dans période néonatale, ou en cas hémorragies bilatérales des surrénales ou d’apoplexie hypophysaire

Question 7

Causes insuffisance surrénale par insuffisance corticotrope

Answer 7

• Interruption corticothérapie prolongée +++
• Habituellement il faut dose supraphysiologie : 30mg hydrocortisone soit 7mg prednisone par ex, durant 3 à 4 semaines
• Tumeurs région hypothalmo hypophysaire
• Hypophysite (auto immun)
• Granulomatose (sarcoidose++)`
• Chir hypophysaire
• Radiothérapie
• Nécrose brutale Sd Sheenan : à l’occasion choc hypovolémique dans post partum

Question 8

Causes insuffisance surrénale primaires

Answer 8

1) Auto immune (80% des cas) : rétraction corticale
- Isolée ou dans syndromes
- Polyendocrinopathie auto immune type 1
- Polyendocrinopathie auto immune type 2

2) Tuberculose bilatérale des surrénales
- Secondaire dissémination hématogène BK
- TDM : surrénales augmentées de volumes initialement puis atrophiées et calcifiées dans 50% des cas
- Radio et TDM thorax : signes tuberculose, éventuellement au satde séquelles
- Bilan différentes localisations BK indispensable

3) Infection VIH
- Stade avancées maladie
- Mécanismes multiples : infections opportunistes ou pathologie malignes localisation surrénalles ; mécanismes iatrogène ; atteinte hypophyse par lymphome ou infection

4) Autres
- Iatrogènes : surrénalectomie bilatérale, anticortisoliques de synthèse, nécrose hémorragique (anticoagulants)
- Métastases bilatérales : cancer poumon,rein, sein etc.. Scanner montre deux masses surrénaliennes
- Lymphome
- Causes vasculaires : nécrose surrénales état de choc, thromboses, hémorragie bilat”rale dans purpura fulminans

Question 9

Dans quel cas d’insuffisance surrénalienne le test synacthène peut être faussement normal?

Answer 9

• Insuffisance corticotropes récentes ou partielles
• Car test orientant vers insuffisance corticotrope repose sur réponse positive à ce test, même si insuffisante. La condition pour une telle réponse est l’atrophie cortex surrénalien par présence insuffisance surrénalienne corticotrope déjà installée depuis plusieurs mois
• Si apparition trop récente : pas assez d’atrophie donc très grande réponse, considérée comme N

Question 10

Demi vie et Activité glucorticoide des principaux glucocorticoides thérapeutiques

Answer 10

1) Hydroxycortisone
demi vie bio : 8-12h
Activité : 1

2) Prednisone et prednisolone
Demi vie bio : 18-36h
Activité = 4

3) Dexaméthasone
Demie vie : 36-54h
Activité glucocorticoides : 40

Question 11

Diagnostic positif insuffisance surrénale aigue si insuffisance surrénale chronique non connue

Answer 11

• Cortisol
• ACTH
• Rénine chez enfant
• Quelque soit l’heure, sans attendre résultats pour traiter

Question 12

Education thérapeutique insuffisance surrénalienne

Answer 12

1) Outils sécurité
- Carte insuffisance surrénale, bracelet, collier d’alerte
- Comprimés hydrocortisone et si déficit minéralocorticoides fludrocortisone
- Boîte hydrocortisone injectable et matériel pour injection
- Recommandations d’urgence (en langue étrangère si voyage)

2) Régime normosodée
3) Proscrire laxatifs et diurétiques

4) Durée Traitement
- A vie
- Jusqu’à preuve récupération si insuffisance corticotrope post corticothérapie ou après exerèse adénome cortisolique de la surrénale ou adénome hypophysaire corticotrope

5) Savoir identifier situations à risque et symtpomes insuffisance surrénale aigue

6) Savoir adapter traitement oral glucocorticoides
- Selon condition : chaleur, exercice physique, voyages

7) Savoir admnistrer hydrocortisone voie sous cutanée
- si >2 vomissements ou >2 diarrhées en moins d’une demie journée ou si trouble conscience = 1 injection 200mg hydrocortisone

8) Utilisation pertinente système de soins

Question 13

Expliquer insuffisance surrénale primaire auto immune

Answer 13

• 80 % des cas adultes, F > H
• Atcd familiaux maladies auto immunes
• Examens complémentaires : Ac anti 21 hydroxylase
• Surrénales atrophiques au scanner (toutes causes insuffisance surrénale primaire confondues)

Question 14

Gène en cause dans insuffisance surrénalienne primaire enfant

Answer 14

• Codant pour 21 OH Hyroxylase = déficit enzymatique : déficit cortisol et aldostérone

Question 15

Maladies auto immunes associées à maladie d’Addison

Answer 15

• Thyroidite Hashimoto
• DT1
• Insuffisance ovarienne précoce
• Gastrite auto immune éventuellement avec maladie de Biermer
• Maladie Coeliaque
• Vitiligo

Question 16

Mécanisme arrêt corticothérapie contexte axe surrénalien

Answer 16

• Axe corticosurrénalien constamment freiné durant corticothérapie à dose supraphysio
• Chronologie récupération à l’arrêt : CRH hypothalamique, ACTH hypophysaire puis cortisol surrénalien
• L’arrêt expose : rebond maladie causale, insuffisance corticotrope, sd sevrage corticoides

Question 17

Points d’impacts cortisol

Answer 17

• Stimulation néoglucogénèse : effet hyperglycémiant
• stimulation de la lipogénèse : viscérale et région faciotronculaire
• Inhibition sécrétion ADH
• Effet anti inflammatoire et antipyrétique
• Stimulation tonus vasculaire
• Effet minéralocorticoides à forte dose

Question 18

Principes thérapeutiques insuffisance surrénale lente

Answer 18

• Débuter sans attendre résultats dosages H
• Débuter traitement avant test Synacthène ou dosage ACTH possible, si dosage le matin car démi vie hydrocortisone très courte
• Quatres volets de PEC : substitutifs, traitement cause, éducation thérapeutique du patient, surveillance

Question 19

Prise en charge hospitalière insuffisance surrénale aigue

Answer 19

• Transfert en réa
• Mesure non spé en cas coma, fièvre, douleurs, hypoxie ..

1) Correction hémodynamique et troubles hydroéléctrolytiques
- Remplissage NaCl 0,9%
- Pas de supplémentation K+
- Glucosé pour corriger hypoglycémie

2) Hydrocortisone
- Après dose intiale 100mg
- Perfusion IV 100mg/24h

3) Traiter facteurs déclenchant

4) Surveillance
- Pression artérielle, fréquence cardiaque, fréq respir, oxymétrie poul, diurèse, T°C, glycémie capillaire, conscience
- Iono sang après 4 à 6h
- Scope si hyperK importante

Question 20

Prise en charge insuffisance surrénalienne aigue pré hospitalière

Answer 20

• Administration 100mg hydrocortisone IV ou IM, a défaut SC

- Transport médicalisé

Question 21

Rappeler anatomie surrénale

Answer 21

La surrénale est divisée en 2 zones :
La corticale composée de la :
Fasciculée sécrétant des glucocorticoïdes (cortisol)
Réticulée sécrétant des androgènes
Glomérulée sécrétant des minéralocorticoïdes (aldostérone)
La médullaire sécrétant des catécholamines (adrénaline et noradrénaline)

Question 22

Rytme nyctéméral corticol

Answer 22

• Nadir = minimum = entre minuit et 2h du matin

- Maximale : 7h -9h matin

Question 23

Signes biologiques insuffisance surrénale aigue

Answer 23

Hémoconcentration
HYPONATREMIE
HYPERKALIEMIE
Augmentation forte de la natriurèse
Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
Hypoglycémie
(Leuconeutropénie)
(Hypereosinophilie)

Question 24

Surveillance insuffisance surrénale lente

Answer 24

Clinique ++

• Signes surdosage hydroxycortisone : gonflement et rougeurs visage, prise de poids, HTA ..
• Signes surdosage fludrocortisone : HTA etc..
• Signes sous dosage : hypoTA, fatigue, nausées etc..;

Bio : vérifier normalité iono sanguin

Question 25

Sécrétion aldostérone dans insuffisance surrénale haute par déficit en ACTH ?

Answer 25

Sous dépendance système réninge angiontensine

- Préservée si insuffisance surrénale haute par déficit ACTH

Question 26

Tableau biologique insuffisance surrénalienne aigue

Answer 26

• = Spé insuffisance surrénale primitive
• Hémoconcentration, IRF +++
• Hyponatrémie, Hyperkaliémie* +++
• Hypoglycémie
• Acidose métabolique
• Anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
• Natriurèse conservée
• Rarement : hypercalcémie vraie (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration

Question 27

Tableau clinique insuffisance surrénale aigue

Answer 27

• D’emblée très aigue
• DEC avec pli cutané
• Hypotension pouvant aller jusqu’à collapsus
• Confusions, crises convulsives secondaires hyponatrémie et hypoglycémie, coma possible
• Tr digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée
• Douleurs diffuses : surtout musculaires, céphalées
• Fièvre : à laquelle peut partciper infection ayant participer à décompensation

Question 28

Traitement préventif au décours insuffisance surrénalienne aigue

Answer 28

Si chirurgie :

• 100mg hydroxycortisone IV ou IM initialement
• Puis si chir majeure : 100mg/24h en IV continu jusqu’à reprise alimentation
• Puis retour traitement hydrocortisone per os en triplant dose habituelle en 3 à 4 prises puis diminution progressive pour revenir dose habituelle
• Chez patients avec insuffisance surrénale primaire, reprendre fludrocortisone dès que hyroxycortisone <50mg/J

Question 29

Traitement substitutif insuffisance surrénalienne lente

Answer 29

• Hydroxycortisone : 15 à 25mg/J, 2 à 3 prises par J, dose plus élevée le matin (insuffisance périphérique et corticotrope)
• Minéralocorticoides : fludrocortisone, 50 à 150ug/J une prise ; seulement si insuffisance surrénale périphérique !