Adénome hypophysaire Flashcards
Anomalies biologiques non spécifiques sd Cushing
- Intolérance aux glucides fréquente
- Diabète sucré chez 1/3 quand HGPO
Anomalies morphologiques moins spécifiques Cushing/hypercortisolisme
Anomalies morphologiques moins spécifiques
- Prise pondérale modérée, dizaine Kg avec topographie faciotronculaire respectant extremités
- visage arrondi, bouffi, hypertrophie des boules de Bichat
- Comblement creux sus claviculaires et aspect bosse de bison au niveau nuque
- Augmentation rapport taille/hance
- Obésite contracte avec amyotrophie des membres
Autres anomalies morphologiques
- Hyperandrogénie : hirsutisme modéré, séborrhée du visage et cuir chevelu avec lésions acnéiques (pas lié au cortisol lui même)
- oedèmes membres inférieurs
Aspect IRM macroadénomes hypophysaires
- Taille >10cm de diamètre
- Isointenses par rapport au parenchyme cérébral T1 avant injection, hypointense par rapport à hypophyse saine
- Hyperintenses par rapport parenchyme cérébral après injection
- Etude expansion suprasellaire éventuelle : en haut vers citerne optochiasmatique, contact éventuel avec chiasma, pouvant etre comprimé, refoulé voire laminé ; ou contact avec bandellettes optiques voire nerfs optiques ; etude expansuin vers troisième ventricule ; On analyse l’extesnion inférieure vers sinus sphénoidal et expansion latérales voire invasion sinus caverneux
Aspect IRM microadénomes hypophysaires
- Taille <10cm diamètre
- Image arrondie, homogène
- Après injection T1 : hypointense par rapport à hypophyse saine.
- Signes indirects : augmentation volume global hypophyse, bombement bord supérieur qui apparait alors convexe, faire dévier latéralement la tige pituitaire dans sens opposé lésion
Bilan hypophysaire fonctionnel (adénome associé insuffisance hypophysaire)
1) Déficit corticotrope
- Hypoglycémie insulinique : cortisol ne s’élève pas >185ng/ml
- Cortisolémie <50ng/ml affirme insuffisance , >135 l’élimine
- Cortisolémie post test synacthène : critère d’intégrité corticotrope >180ng/ml, dans insuffisance corticotrope surrénale saine réponde mais de manière insuffisante <180ng/ml ; peut être faussement N (si apparition récente de la lésion par ex)
2) Déficit thyréotrope
- Diminution T4L sans élévation TSH, T3L souvent N
3) Déficit gonadotrope
- Chez femme avant ménopause : clinique, E2 bas, FSH pas élevées parfois basses
- Femme après ménopause : dosage basal gonadotrophines : basses ou valeurs femmes jeunes alors qu’attendues élevées chez femme ménopausée
- Chez homme : troubles sexuels avec basse testostérone sans élevation gonadotrophines surtout FSH qui sont basses ou valeurs N inadaptées
4) Déficit somatotrope
- Déficit en hormone croissance chez enfant : retard de croissance + absence réponse adéquate à stimulation de la GH par différents tests, surtout celui de l’hypoglycémie insulinique
CAT Devant hyperprolactinémie dont les causes générales et médicamenteuses ont été écartées
- Envisager possibilité d’une tumeur région hypothalamo-hypophysaire
- IRM
Clinique découverte adénome hypophysaire par tableau insuffisance antéhypophysaire
1) Aspect clinique panhypopituitarisme
- Faciès pâme, vieillot
- Dépigmentation aréoles mammaires et OGE constante
- Peau mince, froide, sèche
- Rides orbitaires et frontales sont fines
- Cheveux fins et soyeux
- Dépilation complète aiselles et pubis consécutives absence androgènes surrénaliens et gonadiques
2) Signes insuffisance gondatropes
- Homme : disparition libido, troubles érection, testicule petits et mous, généralement infertile
- Femme : aménorrhée précérée parfois irrégularités menstruelles sans bouffées de chaleur, infertilité, atrophie muqueuses vainales et vulvaires responsables dyspareunie
- Deux sexes : déminéralisation et ostéoporose
- Autres signes : si avant puberté impubérisme ou retard pubertaire voire retard de croissance si déficit associé à déficit GH
3) Signes liés déficit corticotrope
- Asthénie, hypotension, amaigrissement avec anorexie
- Risque hypoglycémie de jeune et hyponatrémie
4) Signes liés déficit thyréotrope
- carence hormones thyroidiennes, très souvent moins sévère q’hypothyroidie périphérique
5) Signes liés déficit somatotrope
- Adulte : clinique pauvre, diminution masse et force musculaire, tendance adiposité abdominale, fatigue
- Enfant : retard de croissance
Clinique sd tumoral adénome hypophysaire
Le syndrome tumoral associe : Céphalée rétrorobitaires ou frontales Trouble du champ visuel bitemporal => quadrianopsie bitemporale supérieure => Hémianopsie bitemporale => Cécité Atteinte des paires craniennes => Atteinte du III, IV, V, VI => diplopie binoculaire traduisant : Un envahissement du sinus caverneux ou HTIC HTIC Susceptibilité aux infections du SNC : Rhinoliquorhée Méningite à pneumocoque
Diagnostic IRM tumeur hypothalamo hypophysaire contexte hyperprolactinémie
1) Petite tumeur
- Microadénome intrastellaire : souvent intra hypophysaire, prolactinémie modérement augmentée entre 30 et 100ng/ml
2) Volumineuses tumeurs
- Macroadénome à prolactine = macroprolactinome, souvent >150/200ng/ml si moins peu sécrétant ou tumeur non prolactinique (cf infra)
- Tumeur autre origine non prolactinique à point de départ hypophysaire ou hypothalamique, associée à hyperprolactinémie de déconnexion hypothalamo hypophysaire, rarement supérieure à 150/200ng/ml
- Evolution masse tumorale sous agoniste dopaminergique peut aider à faire la distinction : diminue de taille si prolactinome et reste de taille identique si tumeur non prolactinique (c’est d’ailleurs un traitement possible d’adénome à prolactine)
Diagnostic étiologique sd Cushing
1) Dosage ACTH
- ACTH effondrée : évocatrice sd Cushing origine surrénalienne > scanner surrénale
- ACTH valeurs normales donc inadaptées en présence d’hypercortisolisme ou élevées : sd Cushing ACTH dépendant
2) Cushing ACTH dépendant
- Adénome corticoptrope
- Sécrétion éctopique ACTH
- Difficulté : affirmer origine hypophysaire par adénome corticotrope et éliminer sécrétion ectopique non hypophysaire ACTH `
- IRM, mais peut être N si microadénome
Découverte adénome hypophysaire devant sd tumoral : Tableau clinique
1) Céphalées
- Typiquement rétro orbitaires et localisées
2) Troubles visuels
- Par compression voies visuelles
- Gêne visuelle, impression voile devant les yeux
- Difficulté à fixer un point ou sensation qu’il manque un mot à la lecture
- Acuité visuelle souvent N car pas atteinte champs visuel central
- FO : N le plus souvent
- Champs visuel : quadronopsie temporale supérieure ou plus tardivement hémianopsie bitemporale caractéristiques de la compression chiasma optique
3) Tableau apoplexie hypophysaire
- Début brutal
- Céphalées violentes, photophobie
- Fréquemment paralysie occulo motrice avec ptosis et diplopie
- Sd confusionnel, voire coma, troubles visuels par compression chiasmatique aigue
- Signes insuffisance hypophysaire : corticotropes aigus ++
- Tableau évoque urgence neurochirurgicale
- Imagerie : adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie
Examen recherche complications acromégalie
Les examens à réaliser sont : Cardiaque : ECG ETT Bilan des FdRCV Holter ECG et tensionnel Glucidique : Glycémie avec test d'HGPO HbA1c GAJ Polygraphie ventilatoire Bilan phospho-calcique + Urée/ créatinine + Echographie rénale => recherche de lithiases urinaires Coloscopies régulières
Examen référence hypothalamo hypophysaire (adénome, tumeurs …)
IRM ++
TDM si CI uniquement
Examens complémentaires opthalmologique adénome hypophysaire
Examen ophtalmologique complet bilatéral et comparatif
Etude du champ visuel par périmétrie dynamique
Exploration de l’oculomotricité + test de lancaster
Echelle Monoyer et Parinaud : souvent N
Manifestations cliniques hors anomalies morphologiques sd Cushing
- Ostéoporose asymptomatique ou fractures volontiers costales ou vertebrales
- Troubles gonadotrope par déficit gonadotrope : spanioménorrhée/aménorrhée secondaire femme, baisse libido et impuissance homme
- HTA
- Diabète
- Tr psy : irritabilité, anxiété, insomnie nocturne, tendance dépressive, tableau psychose rare
Quand adénome hypophysaire s’accompagne diabète insipide ?
Jamais sauf :
- Postopératoire
- Apoplexie hypophysaire
Quel est le principal diagnostic différentiel Sd Cushing ATCH dépendant ?
- Pseudo Cushing = hypercortisolisme ACTH dépendant modéré
- Stress intense, dépression sévère, psychoses, alcoolisme qui activent axe corticotrope et s’accompagnent résistance relative et réversible aux glucocorticoides
- Clinique : Cushing modéré, signes cataboliques faibles ou absents
- Biologiquement : anomalies modérés aux test premières lignes et concentration ACTH non freinée
quel risque à long terme d’une persistance hyperprolactinémie dans les deux sexes ?
Déminéralisation osseuse
Ostéoporose
Quel trible bilan une fois diagnostic acromégalie établi ?
1) Bilan tumoral
- Mise en évidence si l’adénome responsable est micro ou macro
2) Bilan retentissement fonctionnel hypophysaire de la tumeur
- Vérification si adénome responsable altérations des autres fonctions hypophysaires et d’une cosécrétion fréquente de prolactine
3) Bilan retentissement acromégalie
- Recherche complications : CV, arthropathie
Quelle à la valeur d’une hyperprolactinémie secondaire généralement ?
<150ng/ml
Valeurs très élevées 200 à 350ng/ml qu’en cas de traitement par neuroleptiques et antiémétiques
Quelles sont les causes générales d’hyperprolactinémies ?
1) Grossesse
2) Hypothyroidie périphérique
3) IR chronique
4) Médicaments
- Neuroleptique
- Antidépresseurs tricylciques et IMAO
- Métoclopramide, dompéridone
- Oestrogènes
- Morphiniques
- Vérapamil
- Methyldopa
Sd acromégalique dans découverte adénome hypophysaire : aspect clinique
1) Sd dysmorphique
- Mains, pieds élargies, doigts élargis et épaissis, boudinés et peau de la paume des pains et plante des pieds épaissie
- Visage caractéristique : nez élargi, épaissi, pomettes saillantes, front bombé, lèvres épaisses, rides marquées, tendance prognathisme
- Transformation lente
- Si ancien peut toucher reste squelette : cyphose dorsale, sternum projeté en avant, aspect polichinelle exceptionnellement
2) Signes fonctionnels et généraux
- Sueurs, surtout nocturnes, malodorantes
- Céphalées
- Paresthésies des mains voire sd canal carpien
- Douleurs articulaires
- Asthénie fréquente parfois sd dépressif
- HTA (1 cas sur 2)
- Ronflement nocturne > SAS
seuil pour parler d’hyperprolactinémie
> 20ng/ml
Signes amenant à chercher une hyperprolactinémie chez la femme
1) Galactorrhée
- Spontanée ou uniquement provoquée
- Liquide lactescent, à distance d’un post partum
- Ne signe pas toujours hyperprolactinémie mais impose sa recherche
2) Perturbations cycle menstruel ou infertilité
- Aménorrhée voire oligoménorrhée
- Irrégularités menstruelles ou allongement progressif des cycles (spanioménorrhée)
- Parfois règles régulières et tableau clinique limité à anovulation avec courbe T°C plate, absence sécrétion progesterone et infertilité
signes amenant à rechercher hyperprolactinémie chez hommes
- Rarement : galactorrhée, gynécomastie
- Troubles sexuels : baisse libido, trouble éréction
- Tout hypogonadisme chez l’homme doit inclure dosage prolactine
Signes biologiques Sd Cushing
Signes biologiques Cushing Hyperleucocytose Thrombocytose Hyperaldostéronisme : hypokaliémie + alcalose Intolérance au glucose voir diabète Dyslipidémie Cholestase anictérique
Signes IRM en faveur macro adénome hypophysaire
Les signes en faveur d’un macro-adénome hypophysaire sont :
Signes directs :
Image d’aspect variable +/- hétérogène intra-sellaire
> 10mm
Rehaussement après injection de gadolinium
Signes indirects :
Bombement vers le haut du diaphragme sellaire
Incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire
Déviation de la tige pituitaire
Extension :
Vers le haut => compression du chiasma
Vers le bas => envahissement du sinus sphénoïdal
Latéralement => envahissement du sinus caverneux
Signes IRM micro adénome
Les signes IRM d’un micro-adénome sont :
Signes directes :
Image hypointense intra-sellaire
< 10mm
Absence de rehaussement après injection de gadolinium
Pas d’envahissement des structures adjacentes
Signes indirectes :
Bombement vers le haut du diaphragme sellaire
Incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire
Déviation de la tige pituitaire
Stratégie exploration paraclinique Sd Cushing
1ère intention
- Un test parmis : freinage minute, cortisol salivaire à minuit, CLU des 24h
- On préfère CLU si sd cushing cliniquement moins sévère
- On préfère freinage minute si forme moins évidente
- CLU ou cortisol salivaire si prise oestroprogrestatif
2 ème intention
- Si test N : autre test discuté en fonction degré suspicion clinique
- Si non N : faire un autre des test cités
Symptomatologie opthalmique adénome hypophysaire ?
Quadrianopsie supérieur temporale
Hémianopsie bitemporale
Cécité bilatérale complète
Syndromes hypersécrétion pouvant faire découvrir un adénome hypophysaire
1) Hyperprolactinémie
2) Acromégalie
3) Hypercortisolisme ou Cushing
Tableau clinique anomalies morphologiques spécifiques hypercortisolimse/ Sd Cushing
Anomalies morphologiques spécifiques
- Amytrophie ceintures et abdomen > fatigabilité à la marche parfois limité au signe du tabouret
- Atrophie cutanée et sous cutanée > difficulté à la cicatrisation
- Peau (dos main +) amaincie
- Ecchymoses : au moindre choc
- Vergetures larges >1cm, pourpres, orientées horizontalement sur flanc, racine membres ou disposition radiaire région mammaire et péri ombilicale
- Peau visage : érythrosique, congestive, avec varicosités et télangiectasies
Tests dynamiques recherche insuffisance somatotrope
Les tests dynamiques sont :
Hypoglycémie insulinique ++
Bolus d’acides aminés
Test couplé : glucagon & ß-bloquants
