inmunodeficiencias Flashcards
En la agammaglobulinemia, qué célula se ve afectada y cuál es el resultado de esto?
Linfocitos B (BCR), no hay linfocitos maduros + no hay Igs en la sangre periférica
Cuál es la causa del síndrome HiperIgM ?
Hay 2 posibles causas: déficit de CD40L (ligada al sexo) o déficit de CD40 (autosómico)
Explica los problemas que aparecen en el síndrome HiperIgM
Al no haber CD40L o CD40, falta la cooperación entre los linfocitos B y T. No se da el class-switching y por ende no se producen otras Igs que no sean IgM. Además, no se fomenta la diferenciación de linfocitos B a linfocitos B de memoria.
Por qué en el déficit de subclases IgG aparecen frecuentemente infecciones por bacterias piógenas?
No hay activación de complemento y por lo tanto es como si hubiera un déficit. Las infecciones más comunes con déficits de complemento son infecciones por bacterias encapsuladas.
Qué problemas aparecen con deficiencias de IgA?
Alergias + reacciones anafilácticas a transfusiones de sangre
Explica la patogenia de la inmunodeficiencia variable común del adulto
- es heterogénea
- hay un fallo en el desarrollo de linfocitos B
- disminución de IgG y otras Igs
El síndrome … está causado por un fallo en el desarrollo de …
Di George, las 3. y 4. bolsas faríngeas
En el síndrome de Di George, hay 3 problemas como consecuencia del fallo en el desarrollo embrionario. Cuáles son?
- aplasia o hipoplasia del timo
- hipoparatiroidismo
- alteraciones craneofaciales + del corazón
Cuál es la patogenia del síndrome de Di George?
Una inmunodeficiencia combinada, que afecta la maduración de los linfocitos T
Cuál es la forma más grave de la inmunodeficiencia combinada grave (SCID)?
La disgenesia reticular (no hay stem cells + el bebé se muere en el útero)
A grandes rasgos, cuál es la patogenia de SCID?
Alteraciones en la maduración de los linfocitos B y T, que lleva a una deficiencia inmune humoral + celular
Bebés que nacen con SCID mueren normalmente …
En el 1. año de vida
En el síndrome del linfocito desnudo, los linfocitos no expresan …
HLA clase I ni II
Patogenia del síndrome de Wiskott-Aldrich
- déficit de WAS
- menos IgM + linfocitos B y T
El síndrome de Wiskott-Aldrich tiene 3 efectos. Cuáles son?
- trombopenia
- eccema
- aumento de neoplasias hematológicas
