ILD en sarcoïdose Flashcards
Kenmerken interstitiële longziekten
Ontstekingscellen en fibrose ontstaan in het interstitium (tussenruimte tussen alveoli en longcapillairen). Ook wordt gaswisseling bemoeilijkt want de diffusieweg wordt langer, daarnaast worden longen stijver doordat compliantie afneemt door collageen toename. Verkleining longvolume waardoor restrictie plaatsvindt.
ILD is verzamelnaam voor allerlei verschillende ziektes.
Indeling ILD
ILD met bekende oorzaak: EAA (allergie), door medicatie of collageen-vasculair AIZ. Is 20-30%
Idiopathische interstitiële pneumonie (IPF is meest voorkomend)
Sarcoïdose ong. 50%
Ultra zeldzame ziektes (PAP, LAM, PLCH etc.) <5%
Opletten bij anamnese van ILD
Duur en beloop van de longklachten, klachten van gewrichten, spieren, ogen en huid (andere organen), beroep, hobby, geneesmiddelen, rookanamnese en familieanamnese.
Lichamelijk onderzoek ILD
Vaak wordt niet zoveel gevonden. Mogelijk tachypneu en cyanose of trommelstokvingers/horlogeglasnagels (clubbing). Auscultatie: crepitaties bij inademing en squeaks. Ook kijken naar gewrichten, ogen, spieren en huid.
Aanvullend onderzoek ILD
X-thorax, HRCT scan is veel nauwkeuriger.
HRCT beeld bij sarcoïdose
Granulomen zijn zichtbaar
HRCT beeld bij IPF (idiopathische pulmonale fibrose)
Aan de basis van de long, subpleurale cysten-> honeycomb structuur. Ook typische ligging tegen pleura.
Samen vormen ze het UIP patroon: honeycomb, perifere afwijkingen (onder pleura) en normale structuren.
Opties voor cytologie/histologie bij ILD
BAL/bronchoalveolaire lavage: kleine spoeling in stukje van de long met fysiologisch zout
Biopt broncheolaire mucosa/transbronchiaal: dan stukje long afnemen
Biopt lymfeklier: ziektes als sarcoïdose zitten ook in lymfeklieren
Chirurgisch biopt zoals VATS.
Behandeling ILD
Oorzaak wegnemen (als mogelijk) en medicamenteuze (prednison en methotexaat bij sarcoïdose of nintedanib bij IPF) en niet-medicamenteuze therapie (longstransplantatie een/twee-zijdig).
PAP/pulmonale alveolaire proteïnose
Surfactant ophoping in de alveoli. Kan worden behandeld met BAL over de gehele long.
Sarcoïdose
Meest voorkomende interstitiële longziekte die zich kenmerkt door granuloomvorming. Dit uit zich vaak in de longen maar kan in ieder ander orgaan voorkomen (dus is pulmonaal of extrapulmonaal).
Gevarieerd ziektebeeld bij vrouwen meer dan mannen, meestal tussen 20-40 jaar. Enerzijds polygenetisch en anderzijds omgevingsfactoren die immuunsysteem activeren
Pathogenese sarcoïdose
Type IV cellulaire overgevoeligheidsreactie in de long, via de luchtwegen komt een trigger. Er ontstaat T-helper-1/17 respons. Ophoping van monocyten, macrofagen en witte bloedcellen, er is sprake van granuloom. Geen necrose, als dat wel zo is tuberculose. Oorzaak is combi van antigenen en genen
Diagnose richtlijnen sarcoïdose
Passende kliniek/radiologische bevindingen
Histologie: niet verkazende granulomen (of typische BAL)
Uitsluiten van ziekte die zelfde klinisch/histologisch beeld kan geven.
Diagnostisch onderzoek
Bloedtesten: ACE, sIL2R
Beeldvorming: X-thorax, HRCT-thorax, MRI, FDG-PET
Bronchoalveolaire lavage
Biopsie. Let hierbij ook op tatoeages.
Op thorax foto onderscheid maken stadia I-IV sarcoïdose
Stadium 0: geen afwijkingen
I: lymfeklierzwelling ter grootte van hilus
II: vergrote lymfeklieren en nodulaire afwijkingen in long
III: alleen nodulaire longafwijkingen
IV: eindstadium, veel littekenvorming en verkalking.
