ICTERICIA Flashcards
ICTERICIA DEFINICIÓN
Término subjetivo que se refiere a la coloración amarilla de la piel, mucosas y otros tejidos, producida por el depósito del pigmento biliar (la bilirrubina).
Ocurre cuando hay más de 1,5 mg/dL. La intensidad del color es proporcional a la concentración de bilirrubina sérica y va de cefálico a caudal.
Causas:
- Exceso de producción de bilirrubina
* Hemólisis: por liberación de grupos hem
* Eritropoyesis ineficaz, donde mueren los glóbulos rojos y se liberan grupos hem.
- Deficiencia de la captación hepática o transporte intracelular: sd de Rotor.
- Deficiencia de la actividad de la glucoronil-transferasa: sd de gilbert, sd de Crigler-Najjar y ictericia fisiológica del RN.
ICTERICIA FISIOLÓGICA EN EL RN
Causas:
- Aumento de la producción de la bilirrubina y aumento de la eritropoyesis ineficaz.
- Aumento de la circulación enterohepática: por niveles altos de glucoronidasa intestinal y menor velocidad de tránsito intestinal.
- Captación defectuosa de bilirrubina plasmática.
- Conjugación con la enzima UDPG-T, fisiológicamente insuficiente.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
El 80% de la bilirrubina viene del grupo hem de los glóbulos rojos, mientras que el resto viene de proteínas que contienen estos grupos hem.
Hemoglobina –> Grupo Hem - hemo oxidasa -> Biliverdin - biliverdin reductasa –> bilirrubina.
Bilirrubina requiere de albúmina para moverse por el plasma porque es lipofílica. Mientras no sea conjugada, requiere de albúmina para transportarse.
BILIRRUBINA
- Responsable del color marrón de las deposiciones por la estercobilina.
- Responsable del color amarillento de la orina por la urobilina.
Función principal: sirve como material de eliminación del hem que ya no se ocupa.
Puede llegar a ser tóxica, especialmente en lactantes si no se elimina.
Transporte y conjugación: la albúmina cargada con bilirrubina llega al hígado y accede al espacio de Disse, es captado por los hepatocitos. Proceso poco eficiente, porque solo capta un 20%, por lo que tiene que pasar 5 veces. El hígado conjuga a la bilirrubina con dos moléculas de ácido glucurónico, catalizado por la UDP-glucoronil transferasa –> la hace hidrofílica.
TRANSPORTE DE LA BILIRRUBINA
Transporte y conjugación: la albúmina cargada con bilirrubina llega al hígado y accede al espacio de Disse, es captado por los hepatocitos. Proceso poco eficiente, porque solo capta un 20%, por lo que tiene que pasar 5 veces. El hígado conjuga a la bilirrubina con dos moléculas de ácido glucurónico, catalizado por la UDP-glucoronil transferasa –> la hace hidrofílica.
A través de la bilis, la bilirrubina llega al duodeno y en el intestino grueso la microbiota la descompone a urobilinógeno. Este va a la circulación portal llega al riñón, donde es transformado en urobilina, dándole el color amarillo a la orina. Lo que no se recicla es transformado a estercobilinógeno y es eliminado en las deposiciones.
–> el hierro es reciclado, pero es aparte.
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
Ebcefalopatía bilirrubínica en RN
- Bilirrubina indirecta se deposita en los núcleos de la base del cerebro, que están hechos de un tejido muy rico engrasas.
- Efecto resultante: Kernicterus (núcleos amarillos).
- Grave daño cerebral con retardo mental y sobrevida muy disminuida.
ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES
Obstrucción completa del flujo biliar, debido a la destrucción y obliteración inflamatoria ascendente del árbol biliar extrahepático –> genera una progresiva hiperbilirrubinemia conjugada.
Bilis no tiene por donde ser transportada y se reabsorbe a la sangre, causando daño isquémico y puede generar cirrosis.
HIPERBILIRRUBINEMIA E ICTERICIA
- Falla prehepática: eritropoyesis ineficaz –> aumento de bilirrubina indirecta o no conjugada.
- Falla hepática: hepatitis –> aumento en mayor medida de la bilirrubina indirecta, pero levemente de la directa.
- Falla post hepática: trastornos de la vía biliar –> aumento de la bilirrubina directa o conjugada.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
Causado por anemia, reticulocitosis, hemólisis, eritropoyesis ineficaz, enfermedad de Gilbert o enfermedad de Crigler-Najjar tipo 1
ENFERMEDAD DE CRIGLER-NAJJAR
- Gerencia autosómica recesiva, muy raro.
- Se inicia en los primeros días de vida.
- Intensa hiperbilirrubinemia no conjugada.
- Por déficit muy marcado de glucoronil transferasa, puede ser absoluta (tipo 1) o parcial (tipo 2).
SD DE GILBERT
- Sd familiar muy benigno.
- Aumento moderado de la bilirrubina no conjugada (menos de 5mg/dL).
- No cursa con hemólisis, estructura hepática normal.
- 2-3% de la población en chile la padece, sobretodo hombres.
- Se hereda de forma autosómica recesiva.
- Ictericia aleve que aumenta con infecciones, estrés, embarazo, ayuno prolongado, OH y dormir poco.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Sd de Dubin-Johnson
- Poco frecuente, herencia autosómica recesiva.
- Defecto del transporte intra-hepatocitario de la bilirrubina conjugada y de la bromosulfateína.
- Buen pronóstico.
- Producido por la relativa carencia de una proteína transportadora de bilirrubina conjugada hacia el canalículo biliar.
Sd de rotor:
- Muy poco frecuente, autosómico recesivo.
- Aumento de bilirrubina conjugada por falta de proteína transportadora de bilirrubina.
COLESTASIA
Es la detención del flujo de bilis al duodeno. Genera prurito, ictericia, coluria, acolia y elevación sérica de la fosfatasa alcalina. En la sangre aumentan las sales biliares, bilirrubina conjugada, FA y otros.
- Colestasia intrahepática: alteración afecta al hepatocito o las vias biliares al interior del parénquima hepático.
- Colestasia extrahepática: obstrucción posterior a la salida de las vías biliares del hígado.
LITIASIS DE LAS VÍAS BILIARES
Presencia de cálculos en las vías biliares, que se originan por precipitació de alguno de los compuestos de la bilis.
- Amarillos: de colesterol, los más comunes.
- Negros: se componen de bilirrubina, no tienen colesterol y se asocian a personas con anemia o cirrosis.
- Marrones: compuesto por sales cálcicas y colesterol.
DIETA Y CÁLCULOS
En un ayuno prolongado se produce menos CCK, la cual estimula a la vesícula lo que aumenta las probabilidades de que precipite el colesterol dentro de la vesícula. Como la vesícula no expulsa el colesterol, este puede formar cálculos.
