Ictère Flashcards
La Maladie de Gilbert est fqte
Vrai 10% pop
Ds la maladie de Gilbert des poussées ictériques peuvent être déclenchées par un stress physiologique
Vrai, et par jeûne ou les infections intercurrentes
La Maladie de Gilbert est une maladie à transmission AD
Faux AR
A quoi est due la maladie de Gilbert?
déficit partiel en glucuronyltransferase
A partir de cb de bili l’ictère apparait?
> 40
Quelle est la première source de bili à l’état normal?
Macrophage (dégradation des hématies)
Quelle bili ne peut pas franchir la barrière glomérulaire nle?
Bili non conjuguée car liée à l’albumine
Quelle est la cqces d’une diminution de sécrétion des acides biliaires?
diminution du flux biliaire, ou cholestase
Décrire la cholestase ictérique
diminution de la sécrétion des acides biliaires et de celle de la bilirubine conjuguée
Décrire la cholestase anictérique
diminution de la sécrétion des acides biliaires sans diminution de celle de la bilirubine conjuguée
Quelles sont les 3 principales causes d’ictère à bili nn conjuguée?
- hyperhémolyse;
- dysérythropoïèse (destruction intramédullaire des hématies nouvellement formées)
- diminution de l’activité de la bilirubine glucuronide transférase
Comment faire le dg de Sd de Gilbert?
- signes compatibles (l’ictère ne peut être marqué et persistant; les tests hépatiques doivent être rigoureusement normaux)
- élimination des autres causes d’hyperbilirubinémie non conjuguée pure.
Qu’est ce que le Syndrome de Crigler-Najjar?
exceptionnelle, svt très grave, due à une absence ou à un effondrement de l’activité de la glucuronyltransférase.
- mode AR
- ictère néonatal marqué (bilirubinémie toujours > 100 μmol/L), permanent, et potentiellement très grave en raison du risque d’encéphalopathie bilirubinique.
Quel est le méca le + fqt d’ictère à bili conjuguée?
Cholestase +++ (= diminution sécrétion biliaire): urines foncées et selles décolorées
Si augmentation isolée des GGT ou des PAL = cholestase?
Faux ! Les 2 doivent être augmentées