Hy: Parkinsons Flashcards
vad är parkisons sjukdom?
kranialsymtom?
Parkinsons sjukdom är en kronisk progressiv neurodegenerativ sjukdom. Sjukdomen är vanlig och livstidsrisken att drabbas är 1/40.
vilotremor, kugghjulsrigiditet och hypokinesi.
vad är parkinsonism?
syndrom som uppstår vid nedsatt dopamintransmission i de basala ganglierna, antingen p.g.a. degeneration av dopaminerga terminaler (t.ex. Parkinsons sjukdom), eller en blockad av dopaminreceptorer eller annan postsynaptisk störning (t.ex. läkemedelsinducerat). Karaktäriseras av:
* bradykinesi (obligat symtom) – oförmåga att upprätthålla amplitud och frekvens vid upprepade voluntära eller automatiska rörelser,
samt minst ett av följande:
* vilotremor eller
* rigiditet.
vad är parkinsons sjukdom mer utifrån kretrier?
hur skiljer man den emot atpisk parkinsonism?
Parkinsons sjukdom är en kronisk progredierande neurodegenerativ sjukdom. Dopaminproducerande celler förstörs vilket leder till sjukdomen. Klinisk definition av Parkinsons sjukdom är:
* parkinsonism (ofta med unilateral start)
* tydligt positiv effekt av dopaminerg terapi på åtminstone bradykinesi
* duration > 2 år (långsam progress)
* inga motsägande symtom/fynd
* inga läkemedel, toxiska skador, tumörer eller vaskulära händelser som förklarar symtomen.
Atypisk parkinsonism – ett antal neurodegenerativa syndrom som liknar Parkinsons sjukdom men där levodopa (L-dopa) eller annan dopaminerg behandling har föga eller ingen effekt.
vem får parkinson?
riskfaktorer?
Vanligaste ålder för insjuknande: 50–69 år
Män oftare än kvinnor, 3:2
riskfaktorer:
- heredititet
- depression
- skallskada
- bo på landet
- kemikalier
finns även skyddande faktorer med rökning, koffein och träning
patofysiologi vid parkinson?
en “selektiv” celldöd av nigroneostriatala dopaminerga bansystem (melaninfärgade nervceller från substantia nigra). Celldöden ger dopaminbrist i neostriatum vilket ger en ökad hämning av motorcortex via talamus. Symtom uppstår inte förrän nästan alla celler i substantia nigra är döda. Vad det är som utlöser celldöden är inte klarlagt.
Parkinsons sjukdom kännetecknas av så kallade Lewy-inklusioner i cytoplasman av degenererade nervceller. Dessa inklusioner består av alfa-synuklein och Parkinsons sjukdom klassificeras därför tillsammans med Lewykroppsdemens och multipel systematrofi som en alfa-synukleinopati.
Sker mutation ==> ubiquin och proteosomen bryta inte ner alfa-synucein ==> ackumulation av dem i substania nigra ==> bildar lewy bodies som sedan ger degernatin av nigra ==> mindre DA ==> ökad hämning av thalmus è minskad motorik.
Nerifrån och upp:
Degerationen börjar i hjärnstamen och sprider sig uppåt. Detta förklarar varför luktpåverkan är ett av de första symtomen.
vilka symtom finns vid parkisson? både kardinal och övriga
- Vilotremor – kroppsdelar skakar i vila, debutsymtom hos ca 70 %. Det börjar oftast unilateralt i handen för att sedan sprida sig till andra kroppsdelar. Försvinner eller minskar vid viljemässig rörelse.
- Kugghjulsrigiditet – Otillräcklig agonist/antagonistrelaxation ger ökat motstånd vid passiv rörelse av led, något hackigt så som ett kugghjul. Oberoende av hastighet.
- Hypokinesi – finns hos ca 80% av patienterna vid diagnos. Svårighet att initiera rörelser samt tröghet och förlångsamning vid finmotoriska uppgifter. Hypomimi – dvs. minskad ansiktsmimik.
men även:
- postural instbilitet - flekterad kroppshållning
- sömnströningar
- raslösa ben
- demens
- pykos och hallucinationer
- mikrografi
- dysautonomi
hur delar man upp diagnostika kriterier i 3 grupper vid parkinson?
Possible – förekomst av parkinsonism, dvs. bradykinesi och minst ett av tre följande symtom: rigiditet, 4–6 Hz vilotremor, postural instabilitet.
Probable – ovanstående samt tre eller fler stödjande kriterier i form av t.ex.:
* unilateral debut, oftast unilateralt i flera år
* progressiv sjukdom
* gott behandlingssvar vid medicinering med L-dopa.
Definitiv diagnos – efter PAD (obduktion) med inlagring av lewykroppar.
anamnes parkinsons?
- ärflighet - tremor, als och ataxi (korrdiation) - viktigt
- dyastri (tal) och dysfagi (svälja)
- inkontiens och ortoastaism - tyder på dysautonomni
- lukt
- kongitiva symtom och psykatriska
- sömnproblem
status vid parkinson?
både obsarvera och tester
- kolla efter: spontanta rörelser, hållninh, minmik, gångmöster som är fattight och med bradykinesi, vilotremor
- dysdiadokokiesi
- ataxi med finger näs mm
- utröttningsfenomen vid fingerspel
- minskat tonus
- froment test där man låter patienten dra i ett papper mellan tumme och pekfinger, drar dem på särskilt onormalt sätt med tummarna är de posetivt
- gång med vändning där man ser: släppande fötter, korta steg och långsamt, bredspråigt, dålig armpendling, extrasteg vid vändingen
- balsnprblem vid t.ex. pull-test där de tar ett tag att återfå balanesen
- mikgrografi
Vid vilotremor börjar det skaka mer när patienten fokuserar på något annat och inte aktiverar den påverkade kroppsdelen, medan vid ex. funktionell tremor skakar det mer när patienten fokuserar på den skakande kroppsdelen eller blir stressad. Vid Parkinsons sjukdom ses ofta vilotremor initialt i en kroppsdel.
vilka utredningar (som inte är statustester) kan man göra vid parkinon?
- rutinprover, t.ex. tsh för tyreotixiskos som kan ge tremor
- dt för utsluta cerebrovaskulär, NPH och tumör
- L-dopatest
- cerebrospinalvätska med demensmarkör och monoaminmetaboliter
- Demensutredning
- tau och apoe i blod
vad är ett L-dopa test vid parkinson sjukdom? vad testar med vid cerobrospinalvätska vid parkinson?
Testet består av att administrera en dos av läkemedlet L-dopa till patienten och sedan observera om det leder till en förbättring av symptomen. L-dopa omvandlas i hjärnan till dopaminOm patienten har Parkinsons sjukdom kommer L-dopa att ge en förbättring av rörelsesymptomen.
Vid analys av cerebrospinalvätska (CSF) vid Parkinsons sjukdom tittar man på nivåerna av vissa proteiner, särskilt alfa-synuklein och tau. Parkinsons sjukdom är förknippad med en ackumulering av alfa-synuklein i hjärnan, så högre nivåer av detta protein i CSF kan indikera sjukdomen. Tau är också förknippad med Parkinsons sjukdom och högre nivåer av detta protein i CSF kan vara en markör för sjukdomens progression. CSF-analys kan också utesluta andra orsaker till liknande symptom, såsom infektioner eller hjärnblödning.
diff parkinson?
- atypisk parkinson med MSA och lewykroppsdemens eller frontaltemral demens
- depression
- neuroleptika
- vaskulär parkinson
- essentiell tremor
- nph
vad är grunden i parkinson behadnling?
exempel på fyra lm
- behadnling ska starta tidigt och ge symtomlindring
- dokumentera utgångsstatus
- levodopa, dopaminagonsiter och mao-b-hämmare, comt-hämmare
- även viktigt med träning och livsstil
- Deep brain stimulation
vad är DBS och när används det?
Intracerebral stimulering eller deep brain stimulation (DBS) av nucleus subthalamicus. Kan göras på vanliga parkinsonpatienter. Bäst effekt på patienter med tremordominerande sjukdom. Man opererar in en elektrod i området som ska stimuleras, denna sitter via en ledning till en stimulator precis under huden.
ges vid:
* När medicinsk behandling inte längre ger tillfredställande resultat
* Kraftiga fluktuationer/on-off-problematik
* Hyperkinesier
* Ej demens
* Ej psykisk sjukdom
* Biologiskt ung patient.
vilka L-dopa finns?
vad ger man de med?
fördel?
Olika typer:
* Snabbverkande: T Madopark® Quick. Effekt på 15–20 min.
* Medelsnabbverkande: T Madopark®, T Sinemet®. Effekt på 45 min–1 tim.
* Långverkande: C Madopark® depot, T Sinemet® depot. Effekt på 4 tim.
L-dopa samt hämmare av dopaminomvandlare perifert för att slippa biverkningar eftersom L-dopa passerar blodhjärnbarriären men dopadekarboxylas-hämmare stannar kvar i periferin.
Den mest effektiva behandlingen. Gold standard.
