Hjartavöðvasjúkdómar

Question 1

orsök þessara sjúkdóma

Answer 1

primer myocardial vanstarfsemi

=> cardiomyopathy

Question 2

hjartavöðvasjúkdómar

-tvenns konar

Answer 2

Primary => bundnir við myocardium

Secundary => hluti af systemískum sjúkdómi

Question 3

Hvað heita hjartavöðvasjúkdómarnir?

Answer 3

Dilated cardiomyopathy
Hypertrophic cardiomyopathy
Restrictive cardiomyopathy

Question 4

Dilated cardiomyopathy

• hvað er að gerast
• við greiningu
• horfur

Answer 4

• útvíkkun á öllum hólfum hjartans ásamt hypertrophy. Skert samdráttarhæfni
• venjulega á lokastigi
• 50% deyja innan 2 ára, transplant eina meðferðin

Question 5

Orsakir DCM

Answer 5

Erfðir
Sýkingar (oft veirur)
áfengi/eiturefni (áfengi og umbrotsefni, doxorubicin)
meðgöngutengt (HT, aukið blóðmagn, nær.skortur)
járn ofhleðsla

Question 6

HCM

• hvað er að gerast
• orsakir
• macroscopískar myndbreytingar
• microscopískar myndbreytingar

Answer 6

• hypertrophia og diastolic dysfunction
• stökkbreytingar í genum sem skrá fyrir samdráttarpróteinum
• hypertrophia án dilationar, endocardial þykknun efst í septum + þykknun á ant. blöðku mitral loku (snertast í systolu)
• hypertrophia + óregluleg lega

Question 7

Stökkbreytingar sem tengjast HCM

Answer 7

Beta-myosin heavy chain (alg.)

Myosin binding protein C (alg. á Íslandi og Noregi)

Troponin T

óljóst er hvað veldur hypertrophiunni en það verður aukinn samdráttarkraftur og aukin orkunotkun

Question 8

HCM

-klínísk einkenni

Answer 8

• minnkað CO og aukin þrýstingur í lungun sem veldur mæði og öndunarerfiðleikum við áreynslu
• hypertrophy => aukin þrýstingur á intramural kransæðar
• syncope v/ subaortic stenosis
• endocarditis, CHF, hjartsláttartruflanir
• skyndidauði

Question 9

þriðjungur skyndidauða ungs írþóttafólks er vegna

Answer 9

HCM

Question 10

RCM

• hvað er að gerast
• hvað er eðlilegt
• myndbreytingar

Answer 10

• minnkaður þenjanleiki og aukin stífleiki => sleglar fyllast illa af blóði
• systolísk samdráttarhæfni er eðlileg
• sleglar að eðl stærð og stífir, útvíkkun á gáttum v/minni fyllingar slegla og aukins þrýstings

Question 11

RCM

-orsakir

Answer 11

• Amyloidosis (bundin við hjarta, hluti af system sjd.)
• Sarcoidois (granulomatous sjúkd. af óþekktri orsök)
• Endomyocardial fibrosis
• Loeffler endomyocarditis

Question 12

Myocarditis

• orsök
• greining

Answer 12

veirusýkingar algengastar

-veiruerfðaefni í sýktum frumum eða mótefnamæl.

Question 13

Gollurhússbólga

-systemsjúkdómar sem valda

Answer 13

Uremia
Rheumatic fever
SLE
Meinvörp

Question 14

Gollurshúsbólga

-gerðir

Answer 14

Fibrinous pericarditis (uremia og veirur)
Fibrinopurulent pericarditis (baktería)
Caseous pericarditis (berklar)
Pericarditis v/ meinvarpa

Question 15

Constrictive pericarditis

-afleiðing

Answer 15

minni fylling í díastólu