Hirschprung Flashcards
Fisiopatologia
Aganglionose dos plexos do cólon por anomalia embrionária
- geralmente de retossigmóide
- cólon espástico/ atrofico em segmento sem inervação
- hipertonia de troncos nervosos
Forma longa ou cólica total: Zuelzer-Wilson
Forma curta: megarreto
Quando suspeitar
Atraso de eliminação de mecônio (48-72h)
Constipação do RN/infância
- pode ter soiling
Fezes palpáveis, explosivas ao toque
Distensão abdominal
Diagnóstico
RX simples para iniciar
Enema opaco
- rx com contraste via retal
- zona de transição entre megacólon para cólon espástico
- se doença em todo cólon, não vai ter haustrações
Manometria retal
- ausência de diminuição de pressão do reto (não tem reflexo de relaxamento)
Biópsia retal + AP (é o dx definitivo)
- ausência de células ganglionares (HE)
- hipertrofia nervosa
- acúmulo de acetilcolinesterase (IHQ)
- atividade negativa da calretinina
Tratamento
No HC: colostomia, depois Duhamel-Hadad
Swenson
- abaixamento retal com ressecção de porção doente + anastomose terminoterminal retal
Duhamel-Hadad
- abaixamento de porção doente com ressecção e preservação de porção de reto em pouch/fundo cego + esperar 3 semanas + anastomose terminolateral posterior
Soave
- ressecção submucosa a partir do períneo / reto com preservação de musculatura + liberação de retossigmoide e abaixamento de porção doente + ressecção e anastomose em reto
Complicação
Enterocolite de estase
- pode ser pré ou pós op
- translocação bacteriana por estase de fezes
- dx: dor e distensão abdominal, febre, fezes muito fétidas
- tto: lavagem intestinal com sonda de foley + ATB
