Atresia de vias biliares

Question 1

Epidemiologia

Answer 1

Causa mais frequente de transplante

Geralmente RN sem outras comorbidades
- excluir outras causas de icterícia neonatal

Question 2

Quadro clínico

Answer 2

RN nasce sem complicações
- pode até ir de alta

Após poucas semanas

• icterícia + acolia fecal + colúria
• hepatomegalia

Question 3

Classificação

Answer 3

Tipo I
- atresia só do colédoco

Tipo II
- atresia só do ducto hepático comum

Tipo IIb
- poupa hepático direito e esquerdo, mas pega todo o resto das vias biliares extrahepáticas

Tipo III

• mais comum
• atresia de toda a árvore biliar (coledoco, cístico, hepático comum, hepático direito e esquerdo)

Question 4

Diagnóstico

Answer 4

Exclusão de outras possibilidades de icterícia

USG abdome/hepático
- sinal do cordão fibroso / triângulo fibroso é PATOGNOMÔNICO, mas pouco sensível

Biópsia hepática percutânea

• plug biliar
• proliferação ductal
• fibrose
• infiltrado neutrofílico

Question 5

Cirurgia de Kasai

Answer 5

Hepatoporto-enterostomia
- anastomose do jejuno no parênquima hepático + Y de Roux

Melhor resultado < 60 dias de vida
- pode ser feito até 90 dias

Question 6

Transplante hepático

Answer 6

Indicação

• atresia de VVBB com diagnóstico tardio (> 60-90 dias)
• pós-Kasai (falha de drenagem, evolução pra cirrose, retardo no desenvolvimento)