Hipotireoidismo Congênito Flashcards
Quais são as causas permanentes de Hipotireoidismo Congênito?
Disgenesias tireoidianas (85%)
Disormonogênese tireoidiana (10-15%)
Hipotireoidismo hipotalâmico-hipofisário
Resistência hormonal tireoidiana
Quais são as causas transitórias de Hipotireoidismo Congênito?
Ingestão excessiva ou deficiente de iodo pela mãe
Mãe com hipertireoidismo que usa drogas antitireoidianas
Passagem placentária de anticorpos maternos bloqueadores do receptor de TSH - Desaparecem entre 1 e 3 meses
Hemangiomas hepáticos gigantes - Aumentam a atividade da enzima Deiodinase III
Mutações em heterozigose das enzimas DUOX1, DUOX2 ou THOX
Hipotireoidismo Primário
Disgenesias e Disormonogênese
Relação TSH, T4 livre e total:
TSH ↑
T4 livre ↓
T4 total ↓
Hipotireoidismo Central
Relação TSH, T4 livre e total:
TSH ↓ N ou discretamente ↑
T4 livre ↓
T4 total ↓
Hipotireoidismo Transitório
Deficiência ou excesso de iodo
Passagem de Ac maternos
Relação TSH, T4 livre e total:
TSH ↑ com posterior normalização
T4 livre ↓ com posterior normalização
T4 total ↓ com posterior normalização
Por que a maioria das crianças com HC não apresentam manifestações ao nascer?
A maioria das crianças com HC apresenta poucas ou nenhuma manifestação clínica da doença ao nascimento porque o T4 materno atravessa a barreira placentária
Meia vida dos HT: 6 dias a 3-4 semanas
Qual o quadro clínico do HC?
Ictericia neonatal prolongada
Dificuldade de sugar, Engasgues frequentes, Macroglossia
Letargia, Choro rouco
Constipação intestinal
Hérnia umbilical
Fontanela ampla
Hipotonia
Pele fria, Hipotermia
Fascies típicas hipotireoideanas (nariz em sela), Cabelos ralos
Atraso na ossificação (Rx de joelho)
Como é feita a triagem?
Objetivo: evitar sequelas (principalmente retardo mental)
Possui altas sensibilidade e especificidade
É coletado sangue do calcanhar do 3º ao 5º dia
Se coletado antes de 48h podem aparecer falsos positivos
Doentes ou pré-termos: aos 7 dias de vida
Fazer na Pré-transfusão, se ocorrer
Qual a dosagem mais específica?
Dosagem de TSH: é mais específica
Ao dosar somente TSH, podemos perder Hipotireoidismo central e aqueles com elevação tardia (baixo peso e prematuros)
Qual a dosagem mais sensível?
Dosagem de TSH + T4: mais sensível, porém gera mais falsos-positivos
Fazer uma dosagem inicial de T4 seguida de TSH pode deixar passar disfunções tireoidianos mais leves com T4 normal
Os testes devem ser realizados por volta da 2ª semana de vida da criança (métodos confirmatórios)
Conduta TSH <10
Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:
Normalidade!
Conduta 20>TSH>10
Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:
Coletar 2ª amostra
< 10 = normal
> 10 = consulta de urgência
Conduta TSH >20
Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:
Consulta de urgência!
O que deve ser feito na consulta de urgência?
Dosar TSH e T4 livre séricos (testes confirmatórios) + Iniciar Levotiroxina 10-15 μg/kg/dia
Conduta TSH <5,6
Consulta de Urgência:
Suspender tratamento e Alta!
Conduta TSH 5,6 - 10 + T4L N
Consulta de Urgência:
Hipertireotrofinemia
Suspender tratamento** e **seguir acompanhando
Conduta TSH > 10
Consulta de Urgência:
Manter tratamento!
T4 total normal
Valor:
Entre 7 e 16 ug/dl
T4 livre normal
Valor:
Entre 0,8 e 2,3 ng/dl
Tratamento
Orientações:
Mais precoce possível, preferencialmente nas 2 primeiras semanas de vida
Quanto mais demorar a tratar, mais o QI será afetado
Existe relação inversa entre idade do diagnóstico/tratamento e QI
Tratamento
Medicamentoso c/ Posologia:
Levotiroxina 10-15 μg/kg VO em jejum pela manhã
O comprimido deve ser macerado e dissolvido em água
Se alimentar após 30-60 min
Evitar soja, cálcio e ferro associado
Tratamento
Normalização:
T4 livre ou T4 total normalizam em 3 dias
TSH demora cerca de 2 a 4 semanas para normalizar
Monitoramento
T4L ou T4T e TSH:
1ª dosagem: após 2-4 semanas do início do tratamento
Primeiros 6 meses: a cada 1-2 meses
6 meses a 3 anos: a cada 2-3 meses
Se aos 3 anos, após a interrupção do tratamento por 4 semanas, os exames estiverem alterados, é necessário realizar US de tireóide, tireograma, teste de descarga do perclorato e tireoglobulina sérica para a determinação da etiologia do HC
Até que o crescimento se complete: semestral ou anual (devido ao ganho de peso)
Valor alvo de TSH?
Menor que 5!
(idealmente entre 0,5 e 2)
