Hipotireoidismo Congênito

Question 1

Quais são as causas permanentes de Hipotireoidismo Congênito?

Answer 1

Disgenesias tireoidianas (85%)

Disormonogênese tireoidiana (10-15%)

Hipotireoidismo hipotalâmico-hipofisário

Resistência hormonal tireoidiana

Question 2

Quais são as causas transitórias de Hipotireoidismo Congênito?

Answer 2

Ingestão excessiva ou deficiente de iodo pela mãe

Mãe com hipertireoidismo que usa drogas antitireoidianas

Passagem placentária de anticorpos maternos bloqueadores do receptor de TSH - Desaparecem entre 1 e 3 meses

Hemangiomas hepáticos gigantes - Aumentam a atividade da enzima Deiodinase III

Mutações em heterozigose das enzimas DUOX1, DUOX2 ou THOX

Question 3

Hipotireoidismo Primário

Disgenesias e Disormonogênese

Relação TSH, T4 livre e total:

Answer 3

TSH ↑

T4 livre ↓

T4 total ↓

Question 4

Hipotireoidismo Central

Relação TSH, T4 livre e total:

Answer 4

TSH ↓ N ou discretamente ↑

T4 livre ↓

T4 total ↓

Question 5

Hipotireoidismo Transitório

Deficiência ou excesso de iodo

Passagem de Ac maternos

Relação TSH, T4 livre e total:

Answer 5

TSH ↑ com posterior normalização

T4 livre ↓ com posterior normalização

T4 total ↓ com posterior normalização

Question 6

Por que a maioria das crianças com HC não apresentam manifestações ao nascer?

Answer 6

A maioria das crianças com HC apresenta poucas ou nenhuma manifestação clínica da doença ao nascimento porque o T4 materno atravessa a barreira placentária

Meia vida dos HT: 6 dias a 3-4 semanas

Question 7

Qual o quadro clínico do HC?

Answer 7

Ictericia neonatal prolongada

Dificuldade de sugar, Engasgues frequentes, Macroglossia

Letargia, Choro rouco

Constipação intestinal

Hérnia umbilical

Fontanela ampla

Hipotonia

Pele fria, Hipotermia

Fascies típicas hipotireoideanas (nariz em sela), Cabelos ralos

Atraso na ossificação (Rx de joelho)

Question 8

Como é feita a triagem?

Answer 8

Objetivo: evitar sequelas (principalmente retardo mental)

Possui altas sensibilidade e especificidade

É coletado sangue do calcanhar do 3º ao 5º dia

Se coletado antes de 48h podem aparecer falsos positivos

Doentes ou pré-termos: aos 7 dias de vida

Fazer na Pré-transfusão, se ocorrer

Question 9

Qual a dosagem mais específica?

Answer 9

Dosagem de TSH: é mais específica

Ao dosar somente TSH, podemos perder Hipotireoidismo central e aqueles com elevação tardia (baixo peso e prematuros)

Question 10

Qual a dosagem mais sensível?

Answer 10

Dosagem de TSH + T4: mais sensível, porém gera mais falsos-positivos

Fazer uma dosagem inicial de T4 seguida de TSH pode deixar passar disfunções tireoidianos mais leves com T4 normal

Os testes devem ser realizados por volta da 2ª semana de vida da criança (métodos confirmatórios)

Question 11

Conduta TSH <10

Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:

Answer 11

Normalidade!

Question 12

Conduta 20>TSH>10

Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:

Answer 12

Coletar 2ª amostra

< 10 = normal

> 10 = consulta de urgência

Question 13

Conduta TSH >20

Coleta em papel-filtro entre o 3º e 5º dia:

Answer 13

Consulta de urgência!

Question 14

O que deve ser feito na consulta de urgência?

Answer 14

Dosar TSH e T4 livre séricos (testes confirmatórios) + Iniciar Levotiroxina 10-15 μg/kg/dia

Question 15

Conduta TSH <5,6

Consulta de Urgência:

Answer 15

Suspender tratamento e Alta!

Question 16

Conduta TSH 5,6 - 10 + T4L N

Consulta de Urgência:

Answer 16

Hipertireotrofinemia

Suspender tratamento** e **seguir acompanhando

Question 17

Conduta TSH > 10

Consulta de Urgência:

Answer 17

Manter tratamento!

Question 18

T4 total normal

Valor:

Answer 18

Entre 7 e 16 ug/dl

Question 19

T4 livre normal

Valor:

Answer 19

Entre 0,8 e 2,3 ng/dl

Question 20

Tratamento

Orientações:

Answer 20

Mais precoce possível, preferencialmente nas 2 primeiras semanas de vida

Quanto mais demorar a tratar, mais o QI será afetado

Existe relação inversa entre idade do diagnóstico/tratamento e QI

Question 21

Tratamento

Medicamentoso c/ Posologia:

Answer 21

Levotiroxina 10-15 μg/kg VO em jejum pela manhã

O comprimido deve ser macerado e dissolvido em água

Se alimentar após 30-60 min

Evitar soja, cálcio e ferro associado

Question 22

Tratamento

Normalização:

Answer 22

T4 livre ou T4 total normalizam em 3 dias

TSH demora cerca de 2 a 4 semanas para normalizar

Question 23

Monitoramento

T4L ou T4T e TSH:

Answer 23

1ª dosagem: após 2-4 semanas do início do tratamento

Primeiros 6 meses: a cada 1-2 meses

6 meses a 3 anos: a cada 2-3 meses

Se aos 3 anos, após a interrupção do tratamento por 4 semanas, os exames estiverem alterados, é necessário realizar US de tireóide, tireograma, teste de descarga do perclorato e tireoglobulina sérica para a determinação da etiologia do HC

Até que o crescimento se complete: semestral ou anual (devido ao ganho de peso)

Question 24

Valor alvo de TSH?

Answer 24

Menor que 5!

(idealmente entre 0,5 e 2)