HIPERPIREXIA MALIGNA Flashcards
¿Qué esa Hiperpirexia maligna?
La MH también conocida como hipertermia maligna, es un trastorno farmacogenético letal.
¿Cuál es la etología de la MH?
Son desórdenes hereditarios AD que se caracteriza por el incremento de la temperatura en respuesta a la exposición de analgésicos inhalatorios potentes o a relajantes musculares como succinilcolina.
¿Cuál es el gen afectado en MH?
Receptor de Rianodina (RYR)
¿Cuál es la fisiopatologia de MH?
En la crisis de HM existe una intensa alteración en la homeostasis del Ca2+, en que la hiperactivación del RyR1 provoca un aumento en la concentración de Ca2+ citoplasmática, lo que trae como resultado la activación sustentada de la contracción muscular.
La elevación de la concentración de Ca++ libre mioplasmático es el elemento que inicia la reacción bioquímica en cadena de destrucción de la célula muscular, lo que ocasionará un estado de contracción permanente, liberación de calor y aceleración de la actividad mitocondrial.
¿Cuál es la fisiología del RYR?
En condiciones normales, los niveles de Ca2+ en el mioplasma son controlados por el RyR1, por el receptor de dihidropiridina (DHPR) y por el sistema Ca2+-ATPasa.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de MH?
- Espasmo del musculo masetero
- Taquicardia
- Hiperventilación
- Rigidez muscular
- Cianosis
- Arritmias
- Diaforesis
- Hipertermia
¿Cuál es un dato clínico característico de MH?
Fiebre mayor a 40 grados centigrados y rigidez muscular generalizada
La MH ¿Qué susceptibilidad tiene?
Es susceptible a ambos sexos, pero en crisis es más común en hombres.
¿Qué laboratoriales se pueden pedir?
- Creatino cinaza (CPK)
- Test de contractura al halotano y cafeína (TCHC)
¿Cuál es el gold starndar para MH?
La prueba de contractura (IVCT)
¿Cuál es el medicamento de elección para MH?
Dantroleno a dosis de 2.5 mg/kg IV
