Hester 3.1 week 1-5 Flashcards

1
Q

Bespreek de epidemiologie, etiologie/pathologie, klinische verschijningsvormen, diagnostiek en aanvullend onderzoek, behandeling en prognose van acute lymfatische leukemie bij volwassenen

A

Epidemiologie
200 nieuwe gevallen per jaar. Vooral bij kinderen en vaker bij mannen

Etiologie
Geen eenduidige oorzaak, wel risicofactoren (tasten DNA aan):
- Ioniserende straling 
- Chemische stoffen
- Chromosomale en genetische afwijkingen
- Virussen
- Andere hematopoietische stoornissen

Pathologie
Systeemziekte. Maligne proliferatie van het lymfatische systeem (lymfatische leukemie) en in het bijzonder van de voorlopercellen van de witte bloedcellen. Uitbreiding van beenmerg naar bloedbaan en andere reticulo-endotherliale organen (lymfeklieren, milt, lever). Elk orgaan kan aangedaan worden.

klinische verschijningsvormen
Door verdringing normaal beenmerg: neutropenie, anemie, trombocytopenie.

Andere verschijnselen: hyperuricemie, hyperkaliëmie, stollingsstoornissen, lymfeklierzwellingen in hals, oksels, liezen, splenomegalie, hepatomegalie, zwelling van de testes, hypertrofie van de gingiva

Andere klachten: bot- of gewrichtspijn, subfebriele temperatuur, nachtelijk transpireren, hevige hoofdpijn, braken, nekstijfheid, papiloedeem, uitvalsverschijnselen van craniale en perifere zenuwen

Bij hoge aantallen circulerende blasten in het bloed kunnen verschijnselen optreden als gevolg van leukostase met ‘sludging’ (= ‘settling out of solid particles from solution’) van blasten in de capillairen, bijvoorbeeld:

  • Somnolentie, verwardheid, duizeligheid, hoofdpijn
  • visusstoornissen
  • kortademigheid

Diagnostiek en aanvullend onderzoek

  1. onderzoek beenmerg: bij AL vaak monotoon beeld met 100% blasten
  2. volledig bloedbeeld
  3. immunofenotypering
  4. cytogenetisch onderzoek
  5. cerebrospinale vloeistof onderzoek
  6. stollingsonderzoek
  7. lever- en nierfuncties
  8. microbiologische inventarisatie en gericht microbiologisch onderzoek
  9. röntgenfoto borst

Behandeling en prognose
Doel: complete remissie.
1. Meerdere zeer intensieve cytostatische kuren
2. Adjuvante behandeling van CZS lokalisaties (intrathecaal chemotherapie)

Preventieve maatregelen tegen recidieven bij AML en ALL:

  1. Twee jaar onderhoudsbehandeling met lage dosering cytostatica.
  2. Bij ongunstige vorm ALL en geschikte donor allogene stamceltransplantatie.

De ondersteunende behandeling

  1. implanteerbare veneuze toegangssysteem (infusie of voeding)
  2. preventie en behandeling van infecties
  3. onderhouden van een goede voedingstoestand (diëtist)
  4. goede mondhygiëne (mondhygiënist)

Deskundige verpleegkundige zorg

De palliatieve behandeling:

  1. anemie: symptomatische (eventueel ook profylactische) behandeling met erytrocytentransfusies.
  2. trombocytopenie: symptomatische behandeling met trombocytentransfusies bij hinderlijke bloedingen (dus niet alleen maar op het lage getal transfunderen!)
  3. neutropenie: behandeling van infecties, eventueel profylactisch

Prognose

  1. Mediane overleving onbehandelde patiënten: 3 maanden
  2. 70-80% met behandeling in complete remissie
  3. vijfjaarsoverleving 40%
  4. Landurige overleving met mogelijk genezing na uitsluitend chemo: 30-50%
  5. Met allogene SCT genezing: 50-70%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Bespreek epidemiologie, symptomen, aanvullend onderzoek en behandeling van CML.

A

Epidemiologie

  • 14% van de leukemiën
  • Piek tussen 40 en 60 jaar, frequentie neemt toe met leeftijd
  • Kenmerk: philadelphia chromosoom
  • Langzaam progressief verloop
  • Bij geen genezing: blastencrisis (90%myeloid, 20% lymfoid) of myelofibrosis en dood na 3-4 jaar.

Symptomen

  • Vaak pas in de chronische fase, soms geen symptomen.
  • Door verdringing normaal beenmerg: anemie, neutropenie (minder bij CML i.v.m onaangedaan lymfoïde systeem) trombocytopenie.
  • Soms alleen leukocytose, moeheid, miltvergroting

Aanvullend onderzoek

  • Volledig bloedbeeld (handmatige leukocytendifferentiatie en aantallen bloedcellen)
  • Cytogenetisch onderzoek
  • Stollingsonderzoek
  • Lever- en nierfuncties, urine zuur en electrolyten
  • Microbiologische inventarisatie en gericht microbiologisch onderzoek

Behandeling

  • Imatinib (signaal-blokker)
  • bij niet werken imatinib: nieuwe generaties signaalblokkers
  • allogene stamceltransplantatie (laatste optie, curatiekans 70%)

Palliatief
Behandelen van anemie, trombocytopenie en neutropenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Bespreek de epidemiologie, etiologie/pathologie, klinische verschijningsvormen, diagnostiek en aanvullend onderzoek, behandeling en prognose van chronisch lymfatische leukemie bij

A

Epidemiologie
Meest voorkomende vorm leukemie, vooral tussen 65 en 67 jaar. Elk jaar 600-700 patiënten, meer mannen

Etiologie
Geen eenduidige oorzaak, wel risicofactoren (tasten DNA aan):
- Ioniserende straling 
- Chemische stoffen
- Chromosomale en genetische afwijkingen
- Virussen
- Andere hematopoietische stoornissen

Pathologie
Systeemziekte. Maligne proliferatie van het lymfatische systeem (lymfatische leukemie) en in het bijzonder van de voorlopercellen van de witte bloedcellen. Uitbreiding van beenmerg naar bloedbaan en andere reticulo-endotherliale organen (lymfeklieren, milt, lever). Elk orgaan kan aangedaan worden.

Klinische verschijningsvorm
Meestal asymptomatisch. Anders:
- Terugkerende infecties door (functionele) leukopenie en immuunfalen (verminder aantal immunoglobulinen. 
- anemie
- Pijnloze lymfadenopathie.
- Milt discomfort
Meest voorkomend na onderzoek:
- Anemie 
- Koorts (door infectie)
- Gegeneraliseerde lymfadenopathie
- Hepatosplenomegaly, soms massief
Geen van deze tekenen hoeven aanwezig te zijn. 
Diagnostiek en aanvullend onderzoek
- HB
- Bloedbeeld
- Beenmergpunctie
- Immunofenotypering
- Cytogenetisch onderzoek
- Directe Coombs test: om vast te stellen of de afbraak van rode bloedcellen door antistoffen de oorzaak is van de bloedarmoede (hemolytische anemie). 
- immunoglobulinen
- Lever- en nierfuncties, urinezuur en elektrolyten. 
- Immunofenotypering. 
(zie ook vraag 2/3)

Behandeling en prognose
Curatie is niet haalbaar. Alleen milde chemotherapie bij klachten of teveel risico op beenmergverdringing. Palliatieve therapie. Overlijden vaak aan andere oorzaken dan CLL. Jaarlijkse influenzavaccinatie vereist. Jarenlange levensverwachting. Mediane overlevingsduur: 10-20 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Beschrijf de specifieke immunologische gevolgen voor de patiënt met kanker

A
  1. selectieve groei van antigen-negatieve varianten
  2. Verlies of verminderede expressie van MHC moleculen
  3. Activatie van immunoregulaire patronen
  4. uitscheiding van immunosuppresieve factoren
  5. Inductie van regulaire T-cellen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Leg uit hoe bij een maligne aandoening cachexie, koorts, anemie, hypercalciaemie, en paraneoplastische syndromen ontstaan

A

Cachexie

  • Malabsorptie, braken en diarree
  • door kanker verandering in metabolisme eiwitten, vetten en koolhydraten –> vermagering
  • vrijlating van chemokinen
  • minder eetlust

Koorts

  • soms infectie
  • cytokinen geproduceerd door tumor
  • neutropene sepsis

Anemie

  • bloedverlies
  • malabsorptie
  • deficiëntie ijzer of foliumzuur

Hypercalcaemie

  • botdestructie door metastasen
  • hormonale mechanismen tumor

Paraneoplastisch syndroom

  • ectopische hormoonproductie
  • vorming van anti-lichamen als reactie op een maligniteit met kruisreactiviteit tegen andere lichaamseigen eiwitten
  • veneuze trombose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn tumor markers?

A

Intracellulaire eiwitten of glycoproteinen van het celoppervlak, vrijgelaten in de circulatie en gedetecteerd door immuno-assays.

Kunnen wijzen op tumorweefsel en handig bij monitoren van het aanslaan van een behandeling.

Oppassen door meestal lage specifiteit

Weefsel tumor markers: Er komen steeds meer weefsel specifieke markers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gastrointestinale tumoren

Oesofaguscarcinoom

A

Epidemiologie
Hoge incidentie oosten en delen Afrika en Zuid-Amerika. In Europa Normandië, Bretagne en Noordoost Italië.
In NL per jaar 1100 nieuwe patiënten. Incidentie: 6,8/100.000. Sterfte: 1000

Risicogroepen en screening
Vooral bij >40 jaar, frequentie neemt toe met de leeftijd

Pathologie en biologisch gedrag

  • Belangrijkste typen: Plaveiselcel- en adenocarcinoom.
  • Groeit vaak exofytisch (=groeiend naar de buitenzijde) het oesofaguslumen in tot submucosaal.
  • Soms intramurale satellietmetastasen. Metastasering naar lymfogeen, cervicala, peri-oesofagale en paratracheale lymfeklieren. Hematogene metastasering naar longen en lever.

Klinische verschijnselen:

  • Vaak pas laat klachten van bijv. passage.
  • verslikken, hoestbuien en speekselvloed
  • vermagering, soms cachectisch

Diagnostische methoden en stagering

  • Endoscopie en biopten
  • endoscopische ultrasonografie
  • CT mediastinum en abdomen
  • echografie hals met eventueel dunne-naaldbiopsie van afwijkende lymfeklieren.
  • Chirurgische exploratie

Principes van de behandeling

  • Chirurgie en radiotherapie: hoe hoger de tumor, hoe moeilijker de chirurgie –> curatieve radiotherapie soms i.c.m. chemotherapie
  • niet curatief: passageherstel

Prognose en follow up
Curatie kan mogelijk zijn voor T 1-3N0Mo. Vijfjaarsoverleving i.g.v. geen metastase: 50%
Vijfjaarsoverleving metastasen: 10-15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gastrointestinale tumoren

Maagcarcinoom

A

Epidemiologie

  • In 2005: 2000 nieuwe patiënten
  • mortaliteit: 1500 patiënten
  • Incidentie mannen 14/100.000, incidentie vrouwen 6/100.000

Risicogroepen en screening

  • Niet vaak in geïndustrialiseerde Westerse landen, wel in bijv. Japan
  • Veelal ouder dan 50 jaar
  • meer bij mannen
  • mogelijke oorzaak: gepekeld en gerookt voedsel
  • Predisponerende factoren: adenomateuze maagpoliepen, chronische gastritis door H. pylori, chronische atrofische gastritis met vit B12 deficiëntie of pernicieuze anemie, partiële maagresectie in het verleden wegens ulcus.

Pathologie en biologisch gedrag

  • adenocarcinomen (>95%): intestinale type (voorafgegaan door dysplasie) of zegelringcel type.
  • vooral in antrum en cardia
  • kunnen exofytisch papillomateus groeien of meer infiltrerend
  • lokale doorgroei mogelijk naar omgevende organen (pancreas, lever, milt en omentum
  • lymfogene metastasering schildwachtklieren rond de maag naar coeliacale lymfeklieren, lymfeklieren langs pancreas.
  • Hematogene metastasering mogelijk naar lever, longen, ovarium, skelet en huid.

Klinische verschijnselen

  • Een tumor bij de pylorus of de cardia zal door obstructie eerder klachten geven dan een tumor in de fundus of corpus.
  • meestal geen vroege symptomen
  • Mogelijke klachten: met tegenzin eten, vage bovenbuikklachten, klachten van zuurbranden en pijn, klachten passend bij anemie, passageklachten (cardiacarcinoom), braken na eten (prepylorisch antrumcarcinoom), bloed braken en/of zwarte stinkende ontlasting, gewichtsverlies.
  • Klachten bij tumoruitbreiding: pijn door doorgroei in de plexus coeliacus, obstructieklachten, bolle buik door ascites, pijn in onderbuik of stuitje, zwelling in de hals.

Diagnostische methoden en stagering

  • Specieel fysisch-diagnostisch onderzoek: lichaamsgewicht, palpabele tumor in de bovenbuik, levermetastasen, ascites, supraclaviculaire lymfekliermetastasen, metastasen in cavum Douglasi (rectaal toucher).
  • Aanvullend diagnostisch en stageringsonderzoek: gastroscopie (staat centraal met het nemen van meerdere biopten), CT abdomen, Hb, leverfuncties en diagnostische chirurgische exploratie.

Principes vd behandeling

  • Curatie mogelijk: adenocarcinoom, gastrointestinale stromatumor, sarcoom of maligne lymfoom
  • Operatief verwijderd incl. regionale lymfeklierstations
  • Maligne lymfoom: ook chemo- en radiotherapie
  • Niet-curatieve behandeling: passageherstel, verminderen van pijn en bloeding.

Prognose en follow up

  • slechte prognose door late herkenning
  • Gunstig: classificatie T 1-2 N0 M0
  • Relatief gunstige prognose: kleine tumor, lymfekliermetastasering beperkt tot regionale lymfeklierstation, maligne lymfoom beperkt tot maagwand, beperkte GIST of leiomyosarcoom, wanneer radicale behandeling mogelijk is.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gastrointestinale tumoren

pancreascarcinoom

A

Epidemiologie
1800 nieuwe patiënten per jaar; Incidentie 8,8/100.000

Risicogroepen en screening

  • vooral oudere leeftijdsgroepen (>30 jaar)
  • zowel mannen als vrouwen
  • Vaker bij mensen die roken of chronische ontsteking pancreas
  • bij 80% al te uitgebreid voor resectie

Pathologie en biologisch gedrag

  • Vooral adenocarcinomen, meestal pancreaskop.
  • Carcinomen dicht bij de papil van Vater: in relatief vroeg stadium obstructieklachten –> pijnloze icterus.
  • Elders gelokaliseerd: sluipend doorwoekeren.
  • Regionale lymfekliermetastasen: kan overal langs pancreas
  • Hematogene metastasering: vooral naar de lever

Klinische verschijnselen

  • Aanvankelijk vage klachten en symptomen: gespannen gevoel in de bovenbuik, zeurende pijn in epigastrio (al of niet gecombineerd met een uitstralende pijn naar de rug), progressieve rugpijn die vaak ‟s nachts erger is, gewichtsverlies, moeheid, algemeen onwelzijn, pijnloze icterus (met of zonder jeuk en/of vergrote galblaas), week-vettige ontkleurde ontlasting en donkerbruine urine en weerstand in de bovenbuik.
  • Mogelijke bevindingen zijn: icterus, vergrote galblaas, weerstand in de bovenbuik en supraclaviculaire lymfekliermetastasen (links).

Diagnostische methoden en stagering
Echografie, CT abdomen, endoscopische retrograde cholangio-pancreaticografie en exploratie laparotomie (als de tumor mogelijk resectabel is).

Principes vd behandeling

  • Curatieve behandeling is meestal niet mogelijk door late herkenning.
  • Curatieve operaties zijn: Pylorussparende pancreaticoduodenectomie (verwijdering pancreaskop, duodenum, galblaas en lymfeklieren).Partiële distale pancreatectomie
  • Niet curatieve behandeling: obstructies opheffen (gastrojunostomie), galgangendoprothese (icterus met jeuk),
  • Ernstige rugpijn pijnbestrijding door coeliacus Block
  • Soms palliatief via chemo of radiotherapie.

Prognose en follow up

  • De 5-jaarsoverleving: na radicale resectie +/- 40%.
  • Prognose van een niet-resectabel pancreascarcinoom: meestal op korte termijn slecht
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gastrointestinale tumoren

Maligne primaire levertumoren

A

Epidemiologie
- Hepatocellulair carcinoom: wereldwijd een van de meest voorkomende maligne tumoren. Hangt samen met het in sommige landen bijna endemisch voorkomen van virale hepatitis.

Risicogroepen en screening

  • vooral mannen 50-75 jaar.
  • oorzaken: levercirrose en chronische virale hepatitis
  • Hepatocellulair carcinoom in niet-cirrotische levers: vooral vrouwen onder 50 jaar.
  • Cholangiocarcinoom: 50-75 jaar, zowel mannen als vrouwen.
  • Chronische galwegontsteking verhoogt de kans.
  • Incidentie van deze samen is 3,8/100.000.
  • Galblaascarcinoom incidentie is 0,7/100.000

Pathologie en biologisch gedrag

  • Hepatocellulair carcinoom: tumorcellen met verschillende mate van differentiatie. Biologisch gedrag: bepaald door ernst onderliggende leverziekte en tumorkenmerken
  • Het cholangiocarcinoom en galblaascarcinoom zijn adenocarcinomen. Perihilaire cholangiocarcinoom: manifesteert vroeg, resectie vaak mogelijk. Intrahepatische cholangiocarcinoom: presenteert in laat stadium. Galblaascarcinoom: presenteert zich in een niet te behandelen stadium.
  • Metastasering uitsluiten (lever en long metastaseren het meest)

Klinische verschijnselen

  • Intrahepatische tumoren zijn veelal symptoomloos.
  • Symptomen bij overige patiënten zijn: zeurende buikpijn, plotselinge pijn, gewichtsverlies, moeheid, malaisegevoel, jeuk, toenemen van al jaren bestaande zeurende bovenbuikpijn en slechte eetlust
  • Plotselinge verslechtering van levercirrose
  • Tumoren met compressie op galwegen: obstructie-icterus

Diagnostische methoden en stagering
Diagnostiek: echografie, CT abdomen, ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie), tumormarkers (alfa-foetoproteïne bij hepatocellulair en CA19.9 bij cholangio), exploratieve laparotomie (als de tumor mogelijk resectabel is).

Principes vd behandeling

  • Enige curatieve optie: resectie
  • Curatieve operaties: Partiële leverresectie soms met galwegen: lokale destructie van de tumor kan door precutane ethanol-injectie of radio-frequente ablatie óf Levertransplantatie
  • Niet-curatieve behandeling: Hepatocellulair carcinoom: chemo-embolisatie, een deel van de tumor sterft hierdoor af, Cholangio- en galblaascarcinoom met obstructie icterus en jeuk: galgang-endoprothese.

Prognose en follow up
5-jaarsoverleving hepatocellulair carcinoom: 50-70%, na resectie 30-70%. Na resectie cholangiocarcinoom: 25%
Galblaascarcinoom: zeer slechte prognose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gastrointestinale tumoren

Colon/rectumtumoren

A

Epidemiologie
- 9000 nieuwe gevallen per jaar, tweede doodsoorzaak maligne tumoren (bij vrouwen 2e, bij mannen 3e plek) Coloncarcinoom & rectumcarcinoom incidentie: mannen: 64,2/100.000, vrouwen: 45,2

Risicogroepen en screening

  • Meestal >50 jaar, gemiddeld 67.
  • Oorzaak: combinatie omgeving en erfelijke aanleg
  • Risicogroepen: Eerder colon- of rectumcarcinoom, 1e graads familieleden met colorectaal carcinoom, culitis ulcerose en Crohn, erfelijke aandoening heriditair nonpolyposis colorectaal carcinoom (HNPC), familiaire adenomateuze polyposis (FAP)

Pathologie en biologisch gedrag

  • Ruim 95% adenocarcinomen.
  • Meerderheid dikke-darmcarcinomen ontstaat uit adenomateuze poliepen
  • Mucosa neoplastische poliepen vertoont premaligne kenmerken (dysplastische afwijkingen), de mucosa van niet-neoplastische poliepen is normaal
  • Kans op maligne ontaarding van poliep neemt toe met: grootte, aanwezigheid van een villeuze component en mate van dysplasie.
  • Proces van een zich ontwikkelend colon- of rectumcarcinoom, drie fasen: dysplasie, carcinoma in situ en infiltrerend carcinoom. Kan presenteren als exofytisch groeiende papillomateuze tumor, uitbreiding richting darmlumen.
  • Carcinomen in caecum of colon ascendens vaak papillomateus.
  • Carcinomen in colon descendens en sigmoïd groeien veelvuldig circulair structurerend: obstructieklachten.
  • Doorgroei coloncarcinoom: dunne darm, maag, blaasdak, uterus, ovarium, buikwand.
  • Doorgroei rectumcarcinoom: blaasbodem, prostaat, vagina, anus, wand van kleine bekken.
  • Lymfogene metastasering: eerste lymfeklierstations direct tegen de darmwand. Zolang de tumor de muscularis mucosa niet heeft doorbroken kan er geen lymfogene metastasering optreden.
  • Hematogene metastasering: coloncarcinoom via vena portasysteem naar lever en longen, rectumcarcinoom ook naar prevertebrale plexus van lumbale wervels.

Klinische verschijnselen

  • Carcinomen in het caecum of colon ascendens: moeheid, algemene malaise bij onverklaarde ijzergebreksanemie (door chronisch intermitterend bloedverlies), vage zeurende klachten rechts in de onderbuik, voelbare tumor.
  • Carcinomen in het colon descendens en sigmoïd: vage buikklachten, het defecatiepatroon begint te veranderen (meestal in obstipatie, afgewisseld met slijm bij de feces en diarree), krampende pijnen (opgehoopte feces langs de obstructie persen), obstipatie met toegenomen productie van slijm, eventueel gemengd met bloed, buik zal geleidelijk opzetten, continue pijn (totale afsluiting) dikke-darmileus, pijnlijke opgezette buik, aanvankelijk zonder braken.
  • Sigmoïdcarcinoom: langzame verandering defecatiepatroon, veranderend kaliber.
  • Rectumcarcinoom: bloed bij de feces, loze aandrang, soms het gevoel dat het rectum na defecatie niet leeg is.
  • Persen bij een obstruerende rectum- of sigmoïdtumor kan het ontstaan van hemorroïden veroorzaken.
  • Acuut beeld door: bloeding, perforatie, obstructie.

Diagnostische methoden en stagering
- Diagnostiek: Rectaal toucher à inspectie, onderzoek, bevindingen (weerstand: vast, niet verplaatsbaar, meerdere weerstanden, gladde weerstand intact slijmvlies duiden op tumoren of metastasen).
- Laboratorium onderzoek (Hb).
- Endoscopie (poliepen worden verwijderd).
- Colonscopie, Dubbelcontrast colon-inloopfoto‟s, CT en/of MRI. CEA bepaling in bloed
- Classificatie:
T1: tumor beperkt tot submucosa
T2: tumor infiltreert door spierlaag darm
T3: tumor infiltreert tot in subserosa of perirectale weefsels
T4: tumor infiltreert door serosa en/of infiltreert direct in andere organen of structuren

Principes vd behandeling
- Curatieve behandeling. 1e plaats chirurgisch incl. regionale lymfeklieren en-bloc. Curatie bij tumorbeperking eerste regionale lymfeklierstation.
- Rectumcarcinoom: Klein oppervlakkig groeiend rectumcarcinoom
T1: in geselecteerde gevallen met excisie volstaan.
Infiltrerend rectumcarcinoom: na radiotherapie van één week een en-bloc resectie. Dieper infiltrerend: na radiotherapie van vijf weken een wachtperiode van 6-8 weken, daarna resectie.
Tumordoorgroei in achterste vaginawand/uterus: en-bloc verwijdering met rectum.
Tumordoorgroei in blaaswand: „totaalexenteratie‟.
- Niet-curatieve behandeling
Vooral chirurgisch, soms radiotherapie. Bij tumordoorgroei in niet-te-reseceren organen, peritonitis carinomatosa, uitgebreide lymfekliermetastasering tot dicht op de aorta en uitgebreide lever- en/of longmetastasen. Adjuvante chemotherapie verhoogt, na een curatieve resectie, de kans op overleving van patiënten met een coloncarcinoom met lymfogene metastasering.

Prognose en follow up

  • follow-up: colonoscopie
  • CEA bepaling bij asymptomatische metastasen
  • 5-jaarsoverleving: 55%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is een electieve behandeling?

A

Soort preventieve behandeling van kanker op een plaats waar nog geen kanker aanwezig is, maar de kans op het ontstaan ervan groot is.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat wordt verstaan onder watchfull waiting?

A

Afwachten met actieve behandeling onder nauwgezette controle. = ook behandeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wanneer is curatieve behandeling bij hematogene metastasen mogelijk (geef voorbeelden)

A

Curatieve behandeling hematogene metastasen: bij uitzondering en onder bepaalde voorwaarden mogelijk:

  • goede conditie patiënt
  • geen hematogene metastasen
  • tumorvrij interval ( bij voorkeur >1 jaar)
  • locoregionaal recidief uitsluiten
  • type tumor gevoelig voor systeemtherapie

Enkele voorbeelden:

  • chemotherapie bij hematogeen gematastaseerd testiscarcinoom of bij hematologische maligniteiten als maligne lymfomen en leukemieën.
  • radioactief jodium bij metastasen van een goed gedifferentieerd folliculair schildkliercarcinoom
  • excisie van een solitaire (of enkele) longmetastase(n) van een osteosarcoom of een weke-delentumor
  • partiële leverresectie bij solitaire (of enkele) levermetastase(n) van colon/rectumcarcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beschrijf de zes belangrijkste acute oncologische problemen

A
  1. Neutropenische sepsis
  2. Pulmonaire embolie
  3. Obstructie van de vena cava superior
  4. Compressie van het ruggenmerg
  5. Acuut lysis syndroom
  6. Acute hypercalcaemie

Extra acute aandoeningen (in het boek allemaal onder één noemer…)

  1. Verhoogde intracraniale druk door intracerebrale metastasen
  2. Hyperviscositeit
  3. Maligne galweg obstructie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is presymptomatisch DNA onderzoek en op welke leeftijd wordt het verricht?

A

Onderzoek waarbij klachtenvrije familieleden onderzocht worden op de in hun familie voorkomende aanleg voor (in dit geval) erfelijke kanker. Voorspellend DNA onderzoek wordt in principe niet verricht onder het 18e jaar, tenzij er op jongere leeftijd al een medische consequentie bestaat, zoals bijvoorbeeld bij FAP (10-12 jaar) en MEN2.

17
Q

Wat bedoelen we met het ‘recht op niet weten’ en wat heeft dit te maken met het ‘sandwich’ probleem?

A

Als een ouder geen DNA onderzoek wenst en zijn of haar (volwassen) kind wel dan ontstaat het zogenaamde “sandwich probleem”. Hiermee wordt bedoeld dat als het kind de mutatie blijkt te hebben en dat is in de praktijk slecht door het kind geheim te houden als er medische consequenties zijn, de ouder ongevraagd hieruit de eigen mutatiestatus kan afleiden.

ln de praktijk wijkt het “recht op niet weten’ van de ouder voor het “recht op weten” bij het kind. Technisch gezien heeft het (volwassen) kind ook op geen enkele wijze medewerking van zijn haar ouders nodig heeft om de test bij hem/haarzelf uit te laten voeren.

Bij voorspellend DNA onderzoek via koppelingsonderzoek in plaats van directe mutatieanalyse kan (afhankelijk van details) medewerking van beide ouders overigens wel nodig zijn voor een betrouwbare testuitslag.

18
Q

Wat voor bescherming biedt het door de Nederlandse verzekeraars afgesproken moratorium tegen genetische discriminatie?

A

Met dit moratorium ten aanzien van erfelijkheidsonderzoek hebben vezekeraars aangegeven dat medewerking aan erfelijkheidsonderzoek geen voorwaarde is voor het afsluiten van een levens of arbeidsongeschiktheidsverzekering. Evenmin verlangen verzekeraars van kandidaat-vezekerden dat ze het resultaat van eerder verricht erfelijkheidsondezoek melden beneden de grens van

  • € 160.000 .- -(verzekerd bedrag bij levensvezekering)
  • € 32.000 .-/€22.000 .- (eerste/volgende jaarsuitkering bij arbeidsongeschiktheidsvezekering)

lemand die reeds de ziekteverschijnselen verbonden aan een erfelijke ziekte heeft, moet dit wél melden. Het is niet zeker dat deze afspraak steeds zal worden verlengd en mogelijk zal de overheid t.z.t. een vorm van bescherming en financiële drempels wettelijk vastleggen’

Het moratorium is niet van toepassing op ziektekostenverzekeringen.

19
Q

Welke zijn de kenmerken (tumorspectrum, kansen, betrokken genen) van hereditair non-polyposis colorectaal carcinoom (HNPCC)?

A

Tumorspectrum

  • Colon, endometrium, rectum, dunne darm, nierbekken/urether
  • Andere tumoren, ovarium, maag, hersen, galweg, sebaceous carcinomen huid.

Kansen
Indien geen periodieke controle of interventie:
· 60-90% kans op colorectaal carcinoom (60% daarvan zitten in het proximale colon, klassieke plaats is
coecum (= blinde darm, appendix is aanhangsel daarvan)
· 30-40% kans op endometriumcarcinoom
Kansen op overige soorten kanker zijn een stuk kleiner maar niet verwaarloosbaar.

Betrokken genen

  • Kiemlijnmutaties in genen die zorgen voor DNA mismatch repair, de belangrijkste zijn MSH2, MLH1 en MSH6.
  • In mindere mate MSH6, PMS1 en PMS2.
20
Q

Wat is de relatie tussen opiatengebruik bij oncologische patiënten en verslaving?

A

Het gebruik van opioïden bij pijn leidt niet tot verslavingsgedrag. Het leidt wel tot een lichamelijke afhankelijkheid, wat wil zeggen dat bij plotseling staken de patiënt ontwenningsverschijnselen kan krijgen. Als de pijn afneemt, dient het opioïd geleidelijk afgebouwd te worden.

Verder is men vaak bang voor gewenning, het fenomeen dat er in de loop van de tijd steeds hogere doseringen nodig zouden zijn, met als gevaar dat als men het werkelijk nodig heeft het niet meer werkt. Ook hier kan de patiënt gerustgesteld worden: het fenomeen treedt inderdaad op maar in een zodanig zwakke mate dat het in feite geen rol speelt bij de toepassing.

21
Q

Mag een opiaatgebruiker aan het verkeer deelnemen, licht dit toe?

A

Het is in Nederland – in tegenstelling tot in sommige andere Europese landen - verboden om aan het verkeer deel te nemen als men sterke opioïden gebruikt. Dit berust op het treurige misverstand dat het cognitief functioneren zich bij langer gebruik niet aan zou passen.

22
Q

Wanneer wordt er een medisch maatschappelijk werker ingeschakeld?

A

Wanneer:

  • er geen of nauwelijks steunend netwerk rondom de patiënt is
  • er problemen zijn rondom praktische regelingen, aanvragen van voorzieningen, financiën, verzekeringen, huisvesting of werk
  • de patiënt meer of andere aandacht nodig heeft dan door de arts of verpleegkundige kan worden geboden
  • er problemen zijn met verlies en rouw
  • er sprake is van acute levensbedreigende situatie die de draagkracht van de patiënt en de familie te boven gaat

Ook bij de volgende signalen als de patiënt:

  • langere tijd boos en nukkig is en blifjt ontkennen dat er sprake is van kanker (het acceptatieproces stagneert)
  • moeilijk te benaderen is
  • zich sterk isoleert
  • niet over de eigen ziekte durft te praten
  • blijft hangen in een houding van hulpeloosheid en hopeloosheid
  • veel ‘oud zeer’ aan de orde stelt
  • buitensporig angstig of onzeker is
23
Q

Welke zijn de belangrijkste aandachtspunten van een medisch-maatschappelijk werker?

A
  • Angst en onzekerheid
  • nieuwe informatie leren begrijpen
  • ondersteuning in de relatie met de arts
  • voorlichting, bemiddelen of verwijzen bij bijv. financiële problemen
24
Q

Waaruit bestaan de kennis en deskundigheid van een maatschappelijk werker bij de behandleing van een patiënt met kanker?

A
  • onderzoek naar de psychosociale omstandigheden van de patiënt
  • informatie, voorlichting en advies in praktische zaken (verzekeringen, werk, financiële gevolgen, voogdij)
  • emotionele ondersteuning en begeleiding bij verwerking van de ziekte en de gevolgen daarvan voor het dagleijks functioneren
  • Bemiddelinghulp bij communicatieproblemen tussen patiënt en diens omgeving
  • verwijzing naar bijvoorbeeld de GGZ of het maatschappelijk werk in de woonplaats van de patiënt.
25
Q

Noem enkele psychische en sociale gevolgen van kanker?

A

Psychisch:

  • Emotionele labiliteit, wisselende stemmingen
  • Spanning, angst, onzekerheid
  • Concentratie- en geheugenproblemen
  • Herbeleving van beangstigende situaties of episoden
  • Piekeren, preoccupatie met en angst voor lichamelijk verschijnselen als mogelijk signalen van recidieftumor of uitzaaiingen
  • Gevoelens van verlies van controle
  • Verlies van eigenwaarde
  • Andere gevoelens van verlies, zoals verlies van vrouwelijke identiteit (bij borstamputatie)
  • Depressie

Relationeel/ maatschappelijk:

  • Invloed van kanker op de partnerrelatie, waaronder rolverdeling van partners
  • Veranderingen van beleving van seksualiteit
  • Veranderingen in gezinsleven en rolpatroon, beperkingen tot mogelijkheden gezinsuitbreiding
  • Invloed op sociale netwerk, mogelijkheden tot uitvoeren van taken en hobby‟s
  • Ervaren van gebrek aan sociale steun, soms leidend tot sociaal isolement
26
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Bot- en weke delen tumoren

Maligne primaire bottumoren

A

Epidemiologie

  • Vaak: benigne bottumoren, Relatief weinig: primaire maligne bottumoren
  • meestal jonge mensen met grote kans op curatie bij vroege herkenning
  • In NL per jaar ca 150 nieuwe patiënten

Risicogroepen en screening

  • Multiple osteochondromen (mutiple hereditaire exostosen): 10% kans op maligne ontaarding
  • Ziekte van Maffucci en de ziekte van Ollier multiple enchondromen met of zonder hemangiomen: 25- 40% kans op maligne ontaarding.
  • Radiotherapie op het bot in het verleden (bestralingssarcoom)
  • Chronische osteomyelitis

Pathologie en biologisch gedrag

  • Benigne: groeien expansief, maar infiltreren en metastaseren niet (meestal cysten en oxostosen).
  • Intermediare: lokaal agressieve tumoren, groeien expansief en infiltratief, maar metastaseren niet of zeer zelden.
  • Maligne: groeien expansief en infiltratief en metastaseren frequent, meest voorkomende zijn: osteosarcoom (40%, 75% tussen 10 en 30 jr, gaat uit van botvormende cellen), chondrosarcoom (30%, > 40 jaar, gaat uit van cellen die kraakbenige matrix vormen), Ewing sarcoom (10%, 80% jonger dan 20, ongedifferentieerde tumor met celrijk weefsel van kleine ronde cellen, zonder tussenstofstructuren, meestal in bot, maar soms in weke delen, neuro-ectodermale afkomst), fibrosarcoom (5%, 20-60 jr, bestaand uit fibroblasten en collageen), chordoom (4%, vanuit embryonale chorda dorsalis, manifesteert zich in wervelkolom, goed gedifferentieerd, langzaam groeiend), maligne fibreus histiocytoom (2%, gaat uit van primitieve mesenchymale cellen met differentiatie in de richting van fibroblasten en histiocyten).
  • Osteosarcomen, fibrosarcomen en maligne fibreuze zijn meestal hooggradig maligne. In 90% vd gevallen in lange pijpbeenderen, vooral in metafysen. Voorkeur fibros: knie. Ewing 55% in lange pijpbeenderen, 30% in platte beenderen. Chondrosarcomen vooral rondom heup, femur, bekken, humerus, ribben, ea. Chordoom groeit langzaam, weinig neiging tot metastaseren. Osteosarcomen, fibrosarcomen en MFH en Ewing groeien snel en snelle hematogene metastasering naar longen en andere skeletdelen (zelden lymfogeen). Neiging tot meta is groot, bij ca. 80% al bij diagnosestelling.

Klinische verschijnselen
- Weinig specifiek: pijn, stijfheid, zwelling.
- klachten vaak na trauma. 5-10% fractuur.
- Zeurende pijn, soms bewegingsbeperking
- Ewing: soms roodheid, pijn, malaise en subfebriele
temp, kan dus lijken op ontstekingsproces.
- Chordoom in sacrum: mictieklachten, defecatieklachten (obstipatie).

Diagnostische methoden en stagering

  • Lab: volledig bloedbeeld, alkalische fosfatase en LDH (zeggen iets over prognose, verhoging is slechter), verhoogde BSE bij Ewing. Afwijkingen zijn niet altijd specifiek.
  • Röntgenonderzoek: altijd 1e onderzoek bij verdenking op een botafwijking!! in 2 richtingen! Lokale vermindering van dichtheid, of toename, of gemengd beeld. Cortex kan aangetast of doorbroken zijn. Periostale botvorming is karakteristiek en duidt op tumorgroei. Pop-corn achtig: kraakbeenafwijkingen. Uienschillen: Ewing.
  • Skeletscintigrafie: lokale uitbereiding in bot, metastasen elders in het skelet.
  • MRI: uitbereiding in bot/beenmerg en weke delen, relatie tot omgeving.
  • CT-thorax: voor evaluatie longmetastasen.
  • Biopsie: met holle dunne naald. Gevaar voor tumorspill!

Principes vd behandeling
- Multidisciplinaire behandeling. Osteosarcoom, Ewing, MFH: gevoelig voor chemo.
- Fibrosarcoom: matig gevoelig voor chemo en ongevoelig voor radio.
- Chondroom: ongevoelig voor beide.
- Chordoom: ongevoelig voor chemo, weinig gevoelig voor radio.
Chemo: neo-adjuvant en adjuvant.
Curatieve behandeling: combi van meerdere modaliteiten:
- osteo en MFH: chemo (pre- en postoperatief) en chirurgie.
- Ewing: chemo+chir of chemo+radio of alledrie.
- Chondro: chir (soms + radio), fibro: chir, chord: chir. Chirurgie: lokale resectie, extremiteitsparende operaties: lokale resectie met recontructie (bot of prothese), amputatie of exarticulatie, rotatieplastiek. Eventueel metastasectomie.

Prognose en follow up

  • Osteosarcoom: 70% kans op overleving
  • Ewing: 60%, zeer verbeterd door chemo.
  • Chondro: afhankelijk van maligniteitsgraad, tumorgrootte en lokalisatie.
  • FU: opsporing meta’s, lokaal recidief, functieproblemen en late schadelijke effecten van de behandeling.
27
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Bot- en weke delen tumoren

Weke-delen tumor

A

Epidemiologie
Per jaar in NL: 700 volwassenen en 25 kinderen
Incidentie 3,9/100.000

Risicogroepen en screening
M/V is gelijk. Komt op alle leeftijden voor maar 50% > 65 jaar gediagnosticeerd.

Etiologie/Risicofactoren

  • Ziekte van Recklinghausen
  • Radiotherapie
  • Lang bestaand lymfeoedeem.

Pathologie en biologisch gedrag
- Kunnen ontstaan in alle mesenchymale weefsels: vetweefsel, spierweefsel (glad en dwarsgestreept), bindweefsel, vaten, perifere zenuwen, pezen en gewrichtskapsels (synovia). Benigne, uitgang = -oom, maligne, uitgang = -sarcoom.
Categorieën:
- bindweefsel: fibro-, vetweefsel à lip-, glad
- spierweefsel: leio-, dwarsgestreept spierweefsel: rhabdomy-,
- synovia: synovi-, bloedvaten à hemiangi-, lymfevaten à lymfeangi-.
Benigne veel frequenter dan maligne.
- Benigne: groeien expansief, maar infiltreren en metastaseren niet.
- Intermediaire: lokaal agressief, groeien expansief en infiltratief, maar metastaseren niet of zeer zelden.
- Maligne weke-delentumor: expansief, infiltratief en metastaseren frequent. Sarcomen metastaseren bijna altijd hematogeen en dan vooral naar de longen, slechts 5% lymfogeen. Hoe ongedifferentieerder, hoe hoger maligniteitsgraad, hoe slechter de prognose.

Klinische verschijnselen

  • Pijnloze, langzaam groter wordende zwelling
  • Benigne/maligne niet altijd goed te onderscheiden.
  • Alert zijn bij: snelle groei van een weke delenzwelling, plotseling versnelde groei van al lang bestaande weke delenzwelling, weke delenzwelling bij kinderen
  • kan overal in het lichaam voorkomen

Diagnostische methoden en stagering

  • Anamnese, inspectie, palpatie, metingen, bewegingen, kracht. Rechts en links vergelijken.
  • Leiomyosarcoom van de uterus: vaginaal bloedverlies + vergrote uterus.
  • Biopsie voor pathologisch onderzoek.
  • MRI maken voorafgaande aan biopsie.
  • Stagering met behulp van: fysisch-diagnostisch onderzoek, MRI of CT, thorax in twee richtingen, CT van de longen, op indicatie van de lever. Botscan, PET: evaluatie van effect van therapie. T1: tumor /= 5 cm.

Principes van de behandeling
- Curatieve behandeling: centrale plaats voor chirurgie.
Extremiteitsparende operatie: relatie tot vaatzenuwstreng. Voorkomen amputatie m.b.v. geïsoleerde hyperthermische regionale perfusie met TNF en melfalan.
- Adjuvante radiotherapie o.a. als snijvlak niet vrij is van tumor. Radio bij microscopische hoeveelheid tumor, maar veel minder bij macroscopische hoeveelheid. Adjuvante chemo alleen standaard bij rhabdomyosarcoom

Prognose en follow up:
Factoren voor prognose: type, maligniteitsgraad, afmeting, lokalisatie, metastasering, leeftijd van patiënt, recidief.

28
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

ovariumcarcinoom

A

Epidemiologie
1050 nieuwe patiënten per jaar; 950 sterfgevallen per jaar. Vooral in geïndustrialiseerde landen in Westen. Maligne epitheliale overiumtumoren: meest frequente gynaecologische doodsoorzaak

Risicogroepen en screening

  • Alle leeftijden, kwaadaardig vooral na 40e.
  • Familiaire factor (10-15% heriditair)
  • persisterend vergroot adnex
  • Vrouwen met kiembaanmutaties in met name de BRCA1 en 2 gen: kans op mamma- en een ovariumcarcinoom.
  • aantal ovulaties dat een vrouw heeft gehad speelt een rol. - Langdurig gebruik van ovariumremmers (de pil) doet de kans op ovariumcarcinoom afnemen.

Pathologie en biologisch gedrag
- 85% uit epitheel (ovariumcarcinoom)
-

29
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

Endometriumcarcinoom

A

Epidemiologie
1700 nieuwe patiënten en er overlijden er per jaar ruim 400. Incidentie is 18/100.000

Risicogroepen en screening

  • Vooral na de menopauze (gemiddeld 59 jaar). Slechts bij 5% in de premenopauze, bij jonge volwassen vrouwen zeldzaam.
  • Vaker in geïndustrialiseerde landen van het Westen
  • Langdurig inwerken van oestrogene stoffen.
  • Endogene factoren: adipositas, hogere leeftijd, nullipariteit (geen kinderen hebben gebaard), late menopauze, polycysteus ovarium syndroom/anovulatoire cycli, oestrogeen producerende ovariumtumoren, familiair.
  • Exogene factoren: toediening van oestrogenen zonder progestagenen (overmatige groei van het endometriumepitheel), tamoxifen.

Pathologie en biologisch gedrag

  • Kwaadaardige tumor die uitgaat van het epitheel van het baarmoederslijmvlies.
  • Circa 85% van de endometriumcarcinomen zijn nog enigszins op het endometrium gelijkende adenocarcinomen.
  • Minder vaak voorkomende variaties: clearcell adenocarcinoom en het sereus papillair adenocarcinoom (beide slechtere prognose).
  • Er is een invloed van oestrogenen.
  • De tumor ontstaat meestal in de fundus uteri en blijft vaak lang tot de uterus beperkt. Uitbreiding vindt plaats binnen genitale apparaat of infiltrerend door myometrium naar serosa en kleine bekken.
  • Lymfogene metastasering naar retroperitoneale lymfeklierstations in bekken en naar lymfeklieren bij aorta.
  • Hematogene metastasering naar longen, lever of skelet. Meestal relatief laat in het ziekteproces.

Klinische verschijnselen

  • abnormaal vaginaal bloedverlies
  • later mictie- en defaecatieklachten
  • nog later klachten door ascites en/of darmobstructie.

Diagnostische methoden en stagering

  • Algemeen lichamelijk onderzoek: supraclaviculaire lymfeklierloges, mamma-afwijkingen, bimanueel onderzoek (grootte en consistentie van de uterus en eventuele adnexzwellingen).
  • Bij eenmalig abnormaal vaginaal bloedverlies in de menopauze gaat het om het uitsluiten van een maligniteit d.m.v. transvaginale echoscopie.
  • Bij een afwijkende bevinding is het stellen van een oorzakelijke diagnose door histologischonderzoek noodzakelijk. (cervixcytologie zeer beperkt voor diagnose).
  • Echoscopisch onderzoek: uitsluiten van maligniteit.

Stageringsonderzoek:
- Algemeen lichamelijk onderzoek, gynaecologisch onderzoek, beeldvormend onderzoek (thoraxfoto‟s, zo nodig CT van de longen).
T1: tumor beperkt tot corpus uteri
T2: tumoruitbreiding in de cervix uteri, maar niet buiten uterus
T3 en/of N1: tumoruitbreiding buiten uterus, maar binnen kleine bekken
T4: tumoruitbreiding in blaas of rectumslijmvlies
M1: metastasen op afstand, inclusief intra-abdominale en/of inguinale
lymfekliermetastasen

Principes van de behandeling

  • Curatieve behandeling: chirurgie, eventueel postoperatieve radiotherapie.
  • Systeembehandeling: hormonale (bij gedissemineerde endometriumcarcinomen) en cytostatische behandeling/ Bij T4 en/of M1 chirurgie palliatief.

Prognose en follow up
T1 90%, T2 80%, T3 50%, T4 18%.

30
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

Cervixcarcinoom

A

Epidemiologie
Tweede meest voorkomende gynaecologische tumor. 700 nieuwe patiënten per jaar (incidentie 7,3/100.000); Elders in wereld veel hoger 200-250 sterfgevallen per jaar

Risicogroepen en screening
- Aziatisch
- Piek rond 35 jaar en na 55 jaar (maar kan ook op jongere leeftijd voorkomen).
- Virale infecties via geslachtsgemeenschap. Hoge risico factoren: Infectie oncogeen HPV-type, Vroege seksuele activiteit, Meerdere seksuele partners, Roken
- Screening: opsporing en behandeling van cervicale laesies (dysplasie).
- Weefselonderzoek: onderzoek naar premaligne veranderingen, ook wel cervicale intra-epitheliale neoplasie (CIN) genoemd:
- CIN I à lichte dysplasie
- CIN II à matige dysplasie
- CIN III à ernstige dysplasie en carcinoma in situ
Voor 30-60 jaar om de 5 jaar.
- Cytologisch onderzoek op aanwezigheid abnormale hoeveelheden en organisatie DNA en toename cytoplasma. Ernst dysplasie vaststellen met Pap-classificatie:
- Pap 0: uitstrijk niet te beoordelen
- Pap 1: normale uitstrijk
- Pap 2: niet normaal, maar ook niet evident afwijkend
- Pap 3: 3a is lichte dysplasie of matige dysplasie, 3b is ernstige dysplasie
- Pap 4: carcinoma in situ
- Pap 5: carcinoom
Positief voorspellende waarde is hoog. KOPAC: K(kwaliteit uitstrijk), O(ontsteking), P(plaveiselcelepitheel), A(andere afwijkingen), C(cilinderepitheel)

Pathologie en biologisch gedrag
- Histopathologie: meest plaveiselcelcarcinoom (13% adenocarcinoom)
-Transformatie-zone: overgangsgebied tussen meerlagig niet-verhoornend plaveiselcelepitheel en eenlagig cilinderepitheel. Deze overgang ligt ectocervicaal (buiten cervixkanaal in fertiele levensfase) of endocervicaal (in cervixkanaal voor menarche en na menopauze). Wanneer het cylinderepitheel in de fertiele levensfase ectocerviaal is gelegen,kan het veranderen in plaveiselepitheel (plaveiselcelmetaplasie). In dit gebied doen zich premaligne en maligne veranderingen voor.
Cervixcarcinoom wordt naar grootte onderverdeeld in:
-micro-invasief cervixcarcinoom: invasiediepte

31
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

Choriocarcinoom

A

Epidemiologie
1-5 nieuwe patiënten per jaar Kwaadaardig (= maligne) baarmoeder-gezwel (= uterus-carcinoom) dat ontstaat in oppervlaktecellen (=epitheelcellen) van de chorion-vlokken van de baarmoeder (= placenta). Chorio-carcinoom kan volledig genezen.

Risicogroepen en screening
Jonge vrouwen na zwangerschap die curatief behandeld kunnen worden. Kan voorkomen worden

Pathologie en biologisch gedrag

  • Maligne epitheliale tumor die uitgaat van trofoblastcellen, vaak voorafgegaan door een zwangerschap. Dat kan een mola- of een gewone zwangerschap zijn.
  • Tumor uitgaande van foetale cellen.
  • Mola-zwangerschap: benigne woekering van trofoblastcellen met vorming van oedemateuze chorionvlokken die macroscopisch zichtbaar zijn zonder vrucht.
  • Het is een maligne (invasieve) woekering van trofoblastcellen, waarbij necrose en vasoinvasieve groei karakteristiek zijn.
  • De tijd tussen de voorafgaande zwangerschap en het choriocarcinoom kan vele jaren bedragen.
  • Al in een vroeg stadium treedt hematogene metastasering op, vooral naar de longen (maar ook lever of hersenen).

Klinische verschijnselen

  • Abnormaal vaginaal bloedverlies tijdens of na de zwangerschap
  • Subjectieve zwangerschapsverschijnselen
  • Hoesten, hemoptoë of dyspnoe (door longmetastasen)

Diagnostische methoden en stagering
Echografie, serum HCG, thoraxfoto (of CT) en pathologisch onderzoek.

Principes van de behandeling
Curatief te behandelen met combinatiechemotherapie. Behandeling is gecompliceerd en kan ernstige bijwerkingen veroorzaken.

Prognose en follow up
Curatief te behandelen.

32
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

Vaginatumoren

A

Epidemiologie
50 nieuwe patiënten per jaar (zeldzame tumor)

Risicogroepen en screening

  • Plaveiselcel bij vrouwen tussen 40-70 jaar
  • Adenomen bij vrouwen tussen 20-30 jaar

Pathologie en biologisch gedrag

  • In meer dan 90% is het een plaveiselcelcarcinoom.
  • Adenocarcinomen zijn zeldzaam en vrijwel altijd van het „clear cell‟ type. Clear cell adenocarcinoma van de vagina is doorgaans geassocieerd met DES (diethylstilboestrol) gebruik van de moeder tijdens de zwangerschap. Deze DES-tumoren zijn zeer zeldzaam.
  • Vaker een metastase dan een primaire tumor (endometrium-, cervix-, ovarium-, colon, nier-, urethra of blaascarcinoom of trofoblasttumor).
  • Een vaginale tumor ontwikkelt zich meestal in het bovenste deel van de vagina. Het kan zich per continuitatem uitbreiden naar cervix, vulva, rectum of blaas. - Tumordoorgroei in naburige organen kan leiden tot fistelvorming waardoor urine- of faecesverlies via de vagina kan optreden. In de distale vagina gaat de Lymfogene metastasering naar de lymfeklieren in de liezen, proximaal gaat het naar de kleine bekken.
Klinische verschijnselen
- Abnormaal bloedverlies (contactbloeding, intermestrueel, postmenopauzaal)
- Vaginale fluor
- Mictieklachten
- Defaecatieklachten
Tumordoorgroei in de omgeving:
- Pijn in buik of rug
- Lymfoedeem
- Urine- of faecesverlies of flatulentie via de vagina.

Diagnostische methoden en stagering
Speculum (eendenbek)-onderzoek, histologisch onderzoek, klinische stagering bij chirurgie

Principes van de behandeling
De behandeling is bij voorkeur radiotherapeutisch (inwendig gecombineerd met uitwendig op de vagina en regionale lymfeklierstations).

Prognose
Curatie mogelijk indien in vroeg stadium herkend en adequaat behandeld.

33
Q

Beschrijf kort de epidemiologie (in Nederland en de wereld), risicogroepen en screening, pathologie en biologisch gedrag, eerste klinische verschijnselen, diagnostische methoden en stagering, principes van de behandeling, prognose en follow up van Gynaecologische tumoren

Vulvatumoren

A

Epidemiologie
270 nieuwe patiënten per jaar. Incidentie is 2,3/100.000

Risicogroepen en screening
Vooral vrouwen boven de 70 jaar. Afwijking die specifieke klachten geeft en gemakkelijk herkenbaar is.

Pathologie en biologisch gedrag

  • Voornamelijk plaveiselcelcarcinomen (ruim 90%). Bij een invasiediepte van meer dan 1 mm kan het lymfogeen uitzaaien naar de lies-lymfeklieren.
  • Vulvatumoren kunnen per continuitatem doorgroeien in urethra, vagina en anus/rectum.
  • Primair Lymfogene metastasering, later hematogeen.

Klinische verschijnselen:

  • „Knobbeltje‟
  • Jeuk
  • Pijn
  • (Bloederige) afscheiding van de tumor
  • Pijn bij mictie (tumordoorgroei in de urethra)

Diagnostische methoden en stagering:
Fysisch-diagnostisch onderzoek:
- Pigmentveranderingen (aanwijzing voor carcinoma in situ)
- Exophytisch of ulcerende tumor
- Afstand van de tumor tot de urethra en de anus wordt gemeten
- Liezen palperen, inspecteren peri-anale gebied, vagina en cervix.
- Diagnose wordt gesteld d.m.v histologisch onderzoek (incisiebiopsie of excisiebiopt).

Principes van de behandeling

  • Premaligne laesies: lasertherapie, skinning vulvectomie (oppervlakkige excisie van de vulvahuid tot enkele mm).
  • Behandeling van het vulvacarcinoom is bij voorkeur chirurgisch (lokaal radicale excisie met dubbelzijdig liesklierdissectie via gescheiden incisies), eventueel aangevuld met radiotherapie (om functie urethra of anus te sparen).

Prognose en follow up
- Bij vroege herkenning en juiste behandeling: uitstekende overleving gezien.
- Vulvacarcinoom is gemakkelijk toegankelijk voor inspectie, daarom kan het in een vroeg stadium worden herkend.
De 5-jaarsoverleving:
- Gelokaliseerd proces >90%
- Enkele lymfekliermetastase(n) zonder extranodale groei (75%)
- Overige stadia (