Daan - 3.1 week 1-5 Flashcards

Question

bespreek de pathologie van plaveiselcelcarcinomen binnen de Hoofd-Hals tumoren

Answer 1

Plaveiselcelcarcinomen: * Exofytisch papillomateuze tumor * Meer endofytisch infiltrerende tumor * Combinatie van beiden Door lokale anatomie vrij snel ingroei in omgeving. Berucht is infiltratie in omgeving langs zenuwbanen (perineurale groei)

Answer 2

70% speekselkliertumoren is goedaardig (pleomorfe adenomen) Meestal van de grote speekselklieren, met name de bilaterale glandula parotis. Pleomorfe adenoom van de glandula parotidea is zeer langzaam groeiende tumor (Jaren) 50% van de parotis**_sarcomen_** zijn kwaadaardig, kunnen ook langzaam groeien(!!) Klinisch vaak niet te onderscheiden van de meer voorkomende pleomorfe adenomen. Wat wijst op maligniteit: * Uitval van de n. facialis door infiltratie * Pijnklachten bij niet-infectieuze zwelling in de parotis Carcinomen uitgaande van veel kleine speekselklieren onder het mondslijmvlies zijn meestal adeno of adenoid-cystische carcinomen. Voorkeurslokalisatie is de overgang van palatum durum naar palatum molle. Vuistregel: hoe kleiner de speekselklier hoe groter de kans op maligniteit

Answer 3

HH-tumoren kunnen zich uiten in: - Asymptomatische afwijking; de eerste symptomen zijn vaak minimaal (langzame, sluipende ontwikkeling met ontdekking door patiënt vaak pas in een laat stadium) stembandcarcinomen vormen een uitzondering met een duidelijk symptoom van persisterende heesheid. - Klachten van de primaire tumor - Halslymfekliermetastasen - Bij plaveiselcelcarcinomen aan de lip(95% aan de onderlip): langzaam groeiende pijnloze erosieve laesie, soms met korstje, dan weer open. - Bij plaveiselcelcarcinomen in de mondholte: o Witte rode slijmvliesverkleuring o Voelbare zwelling of ulcus o Losstaan van gebitselementen zonder dentogene oorzaak o Niet meer passende/ pijnlijke gebitsprothese o Klachten bij kauwen, slikken, spreken door tumordoorgroei in nabije spieren als de tong(slik/ spreekstoornissen) of kauwspieren(kauwen) o Lokale of reflectoir uitstralende pijn(meestal naar oor) o Unilateraal verminderd of afwijkend gevoel in de onderlip(kwaadaardig proces onderkaak) o Submandibulaire speekselklierzwelling o Lymfadenopathie in de hals(lymfekliermetastase) - Bij een plaveiselcelcarcinoom van de tong (meestal middenste éénderde van de tongrand): o Eerst als een niet-irriterende slijmvliesverandering(leukoplakie, erosie of hyperkeratose/ verdikking) o Later als een exofytisch groeiende papillomateuze tumor met beperkte infiltratieve groei of een endofytisch groeiende, ulcererende tumor met opgeworpen randen en infiltratie in de omgeving. Infiltratieve groei leidt tot mobiliteitsverlies van de tong. Carcinomen van het achterste 1/3 deel van de tong worden zelden vroeg ontdekt(pijn is een laat verschijnsel) - Een tumor in of rond de parotis kan ook een lymfeklier zijn (infectie, metastase, of maligne lymfoom). Een pleomorf adenoom (70% van de parotistumoren en goedaardig) uit zich in: o Goed te bewegen en afgegrensd knobbeltje, vast-elastisch, dat langzaam groter is geworden(jaren). Er zijn geen klachten. Omdat in principe ook maligne parotistumoren langzaam kunnen groeien moet elke parotistumor verwijderd worden als maligne. o Als tumorinfiltratie van omliggende n. facialis, kauwspieren, huid, mandibula, uitwendige gehoorgang of schedelbasis plaatsvindt uit dit zich in: § Parese/ paralyse van takken van de n. facialis (kan eerste symptoom van parotiscarcinoom zijn) § Pijn (zonder tekenen van een ontsteking een verontrustend symptoom) § Fixatie van de tumor aan huid of omgevende structuren § Trismus § Ulceratie § Uitval van hersenzenuwen glossopharyngeus, vagus of accessorius Duidelijk versnelde groei van een lang bestaande zwelling kan duiden op het ontstaan van een carcinoom in een pleomorf adenoom (maligniteit) - Glandula submandibularis-tumoren; 50% goedaardig, 50% maligne: o Goedaardige hebben dezelfde symptomen als die van de gl. Parotis o Carcinomen kunnen al vroeg infiltreren in spieren van de mondbodem, n. lingualis (sensibiliteit tong), n. hypoglossus (motoriek tong) of de mandibula. - Glandula sublingualis-tumoren(vrijwel altijd kwaadaardig): o Aanvankelijk kleine elastische submuceuze tumoren met niet-ulcererende zwelling in de mondholte, weinig klachten - Intra-orale speekselkliertjes-tumoren, vooral op overgan pallatum durum/ molle, 50% kwaadaardig: o Aanvankelijk kleine elastische submuceuze tumoren, bij infiltratie aantasting van het bot(palatum durum). Berucht is het adenoïd cystisch carcinoom - Neus en neus-bijholten, plaveiselcelcarcinomen: o Meestal enkelzijdige symptomen als § langdurig bestaande neusverstopping en rhinorrhoe § recidiverende (in het begin lichte) enkelzijdige neusbloedingen § enkelzijdige sinusitis, pus-afvloed (soms met bloed gemengd) § aanwezigheid van enkelzijdige poliepen in de neusgang o bij doorbraak door de maxilla afhankelijk van de richting: § asymmetrie van gezicht door dikke wang § zwelling in de mond § los gaan staan van tanden § eenzijdige exophthalmus § dubbelzien § eenzijdige aangezichtspijn § sensibiliteitsuitval van het onderste ooglid en omgeving - Nasopharyngeale plaveiselcelcarcinomen (komen vooral veel voor bij mensen van Chinese afkomst!!!) afhankelijk van de lokalisatie: o Lijm oor (sereuze otitis media) bij betrekking van de buis van eustachius. Kan leiden tot eenzijdig hoorverlies en pulserend oorsuizen(eenzijdige tubaire catarre -\> inspectie van nasopharynx!!) o Oorpijn o Otorroe(otitis media door aanhoudend lijm oor) o Verhoogde slijmproductie in keel, vaak met bloedbijmenging o Bloedverlies uit de neus o Neusverstopping o Hersenzenuwuitval zoals parese, paralyse van de n. abducens (dubbelzien) - Oropharynxcarcinomen, deze bestaan uit: o Tonsiltumoren (60%) o Carcinoom van de tongbasis (30%) o Carcinoom van palatum molle (10%) Meest voorkomende klachten: § Keelpijn § Uitstralende pijn naar één of beide oren § Verhoogde slijmproductie in keel, soms met bloedbijmenging § Stoornissen bij het slikken in het geval van diepe infiltratie - Hypopharyngeaal plaveiselcelcarcinomen worden meestal pas laat gevonden. Klachten: o Pijn bij slikken (dysphagie) o Uitstralende pijn naar één of beide oren o Verhoogde slijmproductie in keel al dan niet met bloedbijmenging o Vaak verslikken of passagestoornissen o Heesheid door tumordoorgroei in de larynx - Larynxcarcinoom; de larynx heeft drie regio’s: o Glottis (stembandniveau), 60% van de carcinomen: § Kunnen snel worden ontdekt door het vroege optreden van heesheid: heesheid die langer dan drie weken duurt is indicatie voor indirecte laryngoscopie! o Supraglottis, 35%: § In de beginfase: · Meer slijm in keel · Dik gevoel in de keel · Vage slikklachten, verslikken bij drinken · Pijn bij slikken · Uitstralende pijn naar één of beide oren. § In laterale fase: · Toenemende klachten bij eten · Frequent verslikken, met name bij drinken · Heesheid (bij uitbreiding tot glittisch niveau) · Inspiratoire stridor of dyspnoe · Lymfekliermetastase in de hals o Subglottis, 5%: § In beginfase: · Lange periode van kriebelhoest · Extra sputumproductie § In laterale fase: · Heesheid (uitbreiding naar glottisch niveau) · Inspiratoire stridor of dyspnoe (luchtwegobstructie) Heesheid kan ook ontstaan door infiltratie van een schildkliercarcinoom in de n. recurrens (stembandparalyse)! - Mandibula: zwelling in de onderkaak of de mondbodem samen met hypesthesie van de lip wijzen op aantasting van het bot met daarin de n. mandibularis inferior. (door een tumor in de mandibula, primair of door doorgroei) - Zwellingen in de hals komen vaak voor bij HH tumoren, maar in de meeste gevallen zijn dit ontstekingsprocessen(tandwortelabces, pharyngitis, tosillitis) of infecties als mazelen, mononucleosis. Deze zwellingen voelen vaak week aan, zijn pijnlijk, in korte tijd(dagen) ontstaan en gaan gepaard met algemene verschijnselen als koorts.

Answer 4

KNO-onderzoek van alle slijmvliezen van bovenste voeding en ademweg nodig om primaire tumor te achterhalen. Bij lymphadenopathie in de hals moet ook gedacht worden aan een gemetastaseerd schildkliercarcinoom. Differentiele diagnose bij lymfeklierzwelling in de hals: * Ontsteking * Meestal kinderen * Meestal week en pijnlijk * Metastase * Meestal ouder dan 40 jaar * Meestal vast en onpijnlijk * Systeemziekte * Alle leeftijden * Meestal week en onpijnlijk Anamnese: * Hoe en wanneer opgemerkt? * Waar gelokaliseerd? * Wisseling in grootte? * Verband met de maaltijden? * Langzame of snelle groei? (dagen/ weken/ maanden) * Is de groeisnelheid veranderd? * Pijn? * Constante pijn of alleen bij aanraken? * Lokale of uitstralende pijn? * Verergerend onder bepaalde omstandigheden? * Koorts (gehad)? * Tabak en/ of alcoholgebruik? * Algemene symptomen * Gewichtsverlies? * Slapeloosheid? * Activiteitsverlies? * Nachtzweten? Jeuk? * Algemene malaise? **_Voorgeschiedenis_** * Geleden aan acute of chronische (specifieke) infectieziekten? Wanneer? * Gesaneerd gebit? Regelmatig bij de tandarts geweest? * Ooit voor schildklierafwijking behandeld? * Behandeld voor huidziekten in HH-gebied? * Ooit aan radioactieve straling blootgesteld? (vroeger bestraald in HH-gebied?) * Operatie ondergaan? In welk ziekenhuis? Door wie behandeld? * In de oncologie altijd navragen over elke vroegere behandeling: waar, hoe en door wie -\> mogelijkheid om gegevens op te vragen en eventueel histologische preparaten te (laten) reviseren **_Lichamelijk onderzoek_** – bij verdenking op maligne tumor in HH-gebied volgens een vast patroon inspectie en palpatie van de: * Huid van gehele hoofd-hals gebied inclusief de behaarde hoofdhuid * Oren * Lippen en mondholte (directe of indirecte laryngoscopie) * Larynx * Speekselklieren * Neusholte en bijneusholten (endoscopisch) * Oro-, naso- en hypopharynx (indirect, en zo nodig directe endoscopie) Bij het eerste lichamelijk onderzoek de gehele hoofd-halsregio ook onderzoeken op: * Voelbare halskliermetastasen (noteren in cm) * Het voorkomen van een tweede primaire tumor. Ook de regionale lymfeklierstations moeten bij het onderzoek worden betrokken. Goed de datum vastleggen voor referentie op een later tijdstip (tumorgroei bepalen) Elke induratie of ulceratie wordt als maligne beschouwd tot het tegendeel is bewezen. Aanvullend onderzoek: * Endoscopie * Bij elke patiënt met verdenking op tumor van bovendste voeding- en ademweg, of met een zwelling in de hals met verdenking op een metastase van een HH tumor. De mogelijkheid tot het nemen van biopten is aanwezig. * Beeldvormend op indicatie: * Röntgenfoto’s van de kaak (bijv. orthopantomogram) * Contrastfoto’s (slikfoto’s van de oesofagus) * CT of MRI van HH-gebied * CT-thorax o Isotopenscan (schildklier) o Echografie (schildklier; eventueel vergrote lymfeklieren) o PET-scan (whole body) - Laboratorium, biopsieën o Bij lymfeklieren de hele lymfeklier o Dikke naaldbiopsie wordt nauwelijks toegepast bij HH-tumoren door het aanwezige risico op het beschadigen van vitale structuren (a. carotis, zenuwen) o Bij voorkeur eerst cytologisch onderzoek

Answer 5

**Behandeling:** Niet gemetastaseerde HH-tumoren zijn in de regel goed curatief te behandelen, al kan dit bij grotere tumoren erg mutilerend zijn voor de patiënt (zichtbaar van buiten, functieverlies als spraak). Toch kan chirurgisch ingrijpen gerechtvaardigd zijn als de tumor niet snel afstandsmetastasen veroorzaakt. Niet behandelen heeft ernstig somatisch en psychosociaal lijden tot gevolg. Operatief: Verwijdering primaire tumor Uni- of bilaterale halsklierdissectie Reconstructie Radiotherapie: is meer weefselsparend, maar zeker niet minder ingrijpend dan chirurgie. De speekselklieren liggen bij HH-bestraling vaak in het gebied. -\>speekselverlies -\> droge keel -\> moeite met praten en eten. Ook is een volledige gebitssanering van tevoren een vereiste, omdat door verandering in de samenstelling van het speeksel en de hoeveelheid speeksel snel progressieve cariës kan optreden of, na maanden, botnecrose van de kaak. Volledige tandheelkundige evaluatie is geïndiceerd tot minimaal twee weken voor de behandeling. Ook de voeding moet op orde zijn en infecties moeten worden bestreden. Chemotherapie: wordt sinds 2005 bij maligne HH-tumoren steeds vaker gebruikt in combinatie met bestraling. Met name bij inoperabele tumoren of om orgaansparend te kunnen behandelen. Toevoeging van chemotherapie vertraagt het optreden van lokale recidieven. Bij het nasopharynxcarcinoom vergroot het zelfs de kans op overleven. Functioneel inoperabel betekent dat de operatie niet verenigbaar is met een goede kwaliteit van leven(mutilatie). Glandula parotidea tumoren worden chirurgisch behandeld, al dan niet gecombineerd met radiotherapie afhankelijk van het resultaat van het weefselonderzoek (radiotherapie bij maligniteit) Cervicale lymfekliermetastasen worden meestal chirurgisch en radiotherapeutisch behandeld in wisselende volgorde; therapeutisch, maar ook electief (bij meer dan 20% kans op lymfekliermetastasen in de hals). Soms wordt watchful waiting geadviseerd met ingrijpen bij metastasering. Halsklierdissectie kan radicaal (alle lymfebanen level I t/m V) of gemodificeerd (bijvoorbeeld supra-omohyoidale halsklierdissectie; level I t/m III) worden toegepast. [de Vries Hoofdstuk 7, p. 167] Commando-operatie: primaire tumor van mondholte of oropharynx en-bloc met een segment van de onderkaak en een halsklierdissectiepreparaat wordt verwijderd **Follow-up** * Vaak is reconstructieve chirurgie nodig in het gelaat door mutilerende ingrepen. * Gespecialiseerde logopedisten kunnen deze patiënten ondersteunen bij de slikrevalidatie. * Gespecialiseerde verpleging is nodig voor patiënten met een tracheostoma. * Psychosociale zorg is nodig om de patiënt te helpen weer een plaats in de samenleving in te kunnen nemen.

Answer 6

**Prognose** In de regel goed bij niet op afstand gemetastaseerde HH-tumoren. 5-jaars overleving: * Onderlipcarcinomen 90% * Bovenlipcarcinomen metastaseren eerder en hebben slechtere prognose * Mondholtecarcinomen: * Kleiner zonder halskliermetastasen 85% * Grotere ulcererende met multipele halskliermetastasen 25%, bij algemene metastase zeer slecht (maanden) * Nasopharynxcarcinomen: * Kleine tumoren 70% * Grote, gemetastaseerde carcinomen 35% * Hypopharynxcarcinomen 30% * Stembandcarcinomen: * Kleinere 90% * Grotere 60% * Bij lymfekliermetastasen aanzienlijk minder * Subglottisch carcinoom door stille ontwikkeling (stille zone) en vroege lymfekliermetastase naar het mediastinum over het algemeen slecht * Speekselkliercarcinomen * Goed gedifferentiëerd 85% * Slecht dedifferentiëerd 25% * Slechtere prognose bij uitval van de n. facialis vóór de behandeling

Answer 7

**Epidemiologie** * Met name primaire hersentumoren komen relatief vaak voor bij kinderen * Bij volwassenen is er een top rond het 70e levensjaar * Jaarlijks krijgen 1400 mensen de diagnose primaire intracraniële tumor in Nederland * Daarvan 1000 primaire hersentumoren * De grootste groep primaire hersentumoren wordt gevormd door gliomen. * 400 tumoren van de hersenvliezen(meningeomen), de hersenzenuwen of van de hypofyse. **Risicofactoren** * radiotherapie in het verleden * een aantal erfelijke syndromen (bijv. neurofibromatose) * immuunstoornissen (bijv. primair CZS lymfoom bij HIV-infectie) Deze factoren verklaren slechts een klein deel van de tumoren.

Answer 8

Pathologie De intracraniële tumoren kunnen intracerebraal en extracerebraal voorkomen Gliomen zijn de grootste groep intracerebrale tumoren en ontstaan uit astrocyten, oligodendrocyten of ependymcellen Ze worden gegradeerd van laaggradig tot hooggradig. De snelst groeiende tumor is het glioblastoma multiforme (astrocytoom graad 4), het is de meest- voorkomende primaire intracerebrale tumor. Ook kunnen tumoren ontstaan uit embryonale structuren (bijv. medulloblastoom, voornamelijk bij kinderen) Uit neuronen ontstaan vrijwel nooit tumoren. Biologisch gedrag: Intracerebrale tumoren groeien in de regel infiltratief hebben, afhankelijk van de differentiatiegraad, een snelle of langzame groei. Extracerebrale tumoren groeien meestal langzaam, niet-infiltratief en zijn vaak scherp begrensd. Hersentumoren metastaseren zelden via het bloed, nóóit lymfogeen, en soms leptomeningeaal. Secundaire hersentumoren zijn metastasen van een primaire tumor elders in het lichaam. Tumoren die vaak hersenmetastasen geven zijn longcarcinomen, melanomen en mammacarcinomen.

Answer 9

**Symptomen:** Berusten op drie verschillende mechanismen: Als gevolg van verhoogde intracraniële druk en hersenverplaatsing Focale prikkelingssymptomen (epilepsie) Focale uitvalssymptomen (motorisch, sensibel, hersenzenuwen) *_Vroege algemene symptomen:_* Hoofdpijn, met name in de ochtend bij het ontwaken Misselijkheid en braken zonder tegenzin in eten Stoornissen in aandacht, geheugen, taal en handelingen Gedragsveranderingen Een hersenmetastase kan het eerste klinische verschijnsel zijn van en nog onbekende tumor elders in het lichaam.

Answer 10

**Behandeling** De keuze hangt af van: Het type primaire tumor Aantal en afmetingen van hersenmetastasen De ernst van de neurologische symptomen De conditie van de patiënt De uitgebreidheid van de primaire tumor buiten het zenuwstelsel Corticosteroïden (bijv. dexamethason) vermindert het oedeem rond de hersentumor en geeft vaak snel verlichting van symptomen Wervelmetastasen geven vaak lokale pijn of uitstralende pijn voordat er een dwarslaesie ontstaat. Snelle herkenning en behandeling zijn cruciaal voor behoud van vitaliteit. Paraneoplastische aandoeningen van het zenuwstelsel zijn neurologische aandoeningen die niet direct het gevolg zijn van een tumormassa, maar van een immunologisch mechanisme. Vroege herkenning is belangrijk. De kankerdiagnose is dan meestal nog niet gesteld en de primaire tumor is dan nog zo klein dat deze goed curatief te behandelen is.

Answer 11

**Prognose:** Gunstig bij patiënten die geopereerd zijn aan een extracerebrale hersentumor Ongunstig bij patiënten die geopereerd zijn aan een intracerebrale hersentumor en is afhankelijk van: Histopathologisch type en maligniteitsgraad Leeftijd Mate van chirurgische verwijdering Ernst van de neurologische symptomen De conditie van de patiënt