Daan - 3.1 week 1-5

Question 1

Bespreek de symptomen van CLL

Answer 1

CLL – Chronische Lymfocytische Leukemie: gevolg van klonale expansie van kleine (in 95% v. d. gevallen van oorsprong B-) lymfocyten. In de meeste gevallen is dit asymptomatisch, maar het kan de volgende symptomen geven:

• Beenmergfalen
• Steeds terugkerende infecties door functionele leukopenie (vermindering aantal functionele leukocyten), koorts, immuunsuppressie
• Anemie (=bloedarmoede)
• Trombocytopenie (= te weinig bloedplaatjes)
• Pijnloze lymfadenopathie(= vergrote lymfeklieren), lokaal en/ of algeheel
• Ongemak in de linkerbovenhoed/ kwadrant v. h. abdomen door splenomegalie(= miltvergroting)
• Hepatomegalie(= leververgroting), soms extreem

CLL kan Richter’s transformatie ondergaan, meestal tot diffuus groot B-cel lymfoom, soms tot Hodgkin-achtige lymfomen.

[K&C’s] Chapter 9 - p.456-457

Question 2

Wat wordt verstaan onder een MGUS?

Answer 2

Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance.

• Abnormaal eiwit in bloed: M-eiwit
• Uitgescheiden door plasmacellen
• Vaak asymptomatisch, maar soms zenuwklachten (gevoelloosheid, tintelingen)
• Vooral bij ouderen (85+), mensen met donkere huidskleur, mannen en als het in de famillie zit
• Meestal niet behandeld, maar regelmatige controle op progressie raadzaam
• Kan ontaarden in multipel myeloom. Deze kans wordt vergroot door:
  
  • Hoeveelheid M-eiwit in het bloed
  • Het type M-eiwit
  • De hoeveelheid van een ander eiwit in het bloed: de free light chain
  • De tijd dat iemand al MGUS heeft

Multipel myeloom wordt in een andere vraag behandeld

Question 3

Wanneer wordt er behandeld bij CLL?

Answer 3

Of er wel of niet behandeld dient te worden is afhankelijk van de stadium van de ziekte.

Binet gradatie

risico

symptoomontwikkeling

Behandeling?

A

laag

minder dan 3 vergrote lymfeklieren

afwachten

B

middel

3 of meer vergrote lymfeklieren

meestal behandelen

C

hoog

Anemie en/ of trombocytopenie

meestal behandelen

Rai gradatie

risico

symptomen

Behandeling?

0

laag

Lymfocytose

Afwachten

I

middel

Lymfadenopathie

Alleen bij progressie

II

middel

Splenomegalie en/ of lymfadenopatie

Alleen bij progressie

III

hoog

Anemie en/ of organomegalie

Meestal behandelen

IV

hoog

Anemie, trombocytopenie en/ of organomegalie (meerdere)

Meestal behandelen

[K&C’s - Tbl.9.21(2012)]

Bij 30% interventie niet nodig.

Aard van behandeling afhankelijk van leeftijd, co-morbiditeit, prognose, verwachte effectiviteit van de behandeling en toxiciteit. In ieder geval behandelen bij:

• progressief beenmerg falen (anemie/ trombocytopenie)
• terugkerende infecties
• ernstige/ verergerende splenomegalie en/ of lymfadenopathie
• toename in lymfocytenaantal (verdubbeling binnen 6 maanden)
• systemische symptomen (type B): koorts, nachtelijke transpiratie, gewichtsverlies
• hemolyse en/ of andere immuun-gerelateerde cytopenie

Question 4

Waarmee kan behandeld worden bij CLL?

Answer 4

Specifieke behandeling:

• chloorambucil
  
  • vermindert WBC
  • vermindert lymfadenopathie en splenomegalie
  • palliatief
  • niet geïndiceerd bij afwezigheid van symptomen
• combinatietherapie FCR (fludarabine, cyclofosfamide, rituximab[αCD20]) is erg effectief gebleken als eerste keuze
• purine analogen, fludarabine (purine antagonist, remt DNA synthese) met of zonder cyclofosfamide(Remt lymfocyten, alkyleert DNA) of mitoxantron(topoisomerase-II remmer, crosslinkt en breekt DNA, verstoort RNA). Erg effectief voor het beenmerg -> CR(complete remissie) BEHALVE bij 17p deleties of andere mutaties in P53(ligt op chromosoom 17)
• Alemtuzumab (gehumaniseerd αCD52, CD52 zit veel op B-CLL) wordt gegeven als fludarabine niet genoeg (meer) werkt en bij 17p/ P53 mutaties
• Ofatumumab (nieuwe generatie αCD20 monoklonaal antilichaam met ander epitope dan rituximab) bij fludarabine of alemtuzumab refractaire CLL
• Allogene stamcel transplantatie met chemo die niet gericht is tegen myleoïde beenmergcellen (niet- myeloablatief), wordt steeds vaker uitgevoerd.

Als ondersteunende behandeling:

• steroïden (prednison) bij hemolyse (immuungemedieerde anemie)
• chemo bij cytopenie als gevolg van merginfiltraat, Epo of transfusie bij anemie, transfusie bij trombocytopenie
• Alertheid op infecties is geboden, profylactisch antibiotica, antimycoticum, antivirale therapie, anti-PCP, Immunoglobulines
• Allopurinol tegen hyperurikemie (tegen Urinezuur bij tumorilyse)

Question 5

Welke factoren bepalen de keuze voor beeldvormend onderzoek in de oncologie?

Answer 5

• de mate waarin een vermoedelijke afwijking contrasteert met het gezonde omliggende weefsel
• de omvang van de vermoedelijke afwijking

een afwijking in de long moet >1 cm zijn om te zien op een X-thorax; een verkalking van hoge dichtheid in bijv. een oude ontsteking maar 2-3 mm.

Metastasen in het bot worden pas zichtbaar als >40% van het bot op deze plekken is verdwenen.

Bij complexe structuren als de wervels worden afwijkingen ook pas zichtbaar als ze groter zijn; bij simpelere structuren (bijv. pijpbeenderen) is dit minder van belang.

Standaard-Röntgenonderzoek is niet zo geschikt voor de afbeelding van weke delen (Bij CT-onderzoek wel; zoals bijvoorbeeld afbeelding van een para-aortaal lymfeklierpakket)

MRI is zeer geschikt voor weke delen en onschadelijk voor de patiënt; Bij CT krijgt de patiënt een relatief hoge dosis Röntgenstraling

[de Vries - 2.5; p.29]

Question 6

Wat zijn de twee methodes van cytologisch onderzoek

Answer 6

Twee methodes zijn exfoliatieve cytologie en punctiecytologie:

• exfoliatieve cytologie: tumorcellen laten makkelijker los van een oppervlak dan normale cellen. Zeker als ze ook nog van het oppervlak afgestreken worden (cervix-uitstrijkje bij vrouwen).
  
  • Afstrijken kan van slijmvliezen van:
    
    • mond/ keel
    • trachea
    • bronchus
    • de huid
  • tumorcellen komen via exfoliering ook terecht in:
    
    • urine
    • liquor
    • sputum
    • pleuravocht
    • ascites
    • galwegen
  • Na fixatie en kleuring worden ze microscopisch bekeken.
• punctiecytologie: met dunne naald (D 0,4-0,7 mm) celmateriaal opzuigen. Hiermee is bijna elke aangetoonde afwijking te bereiken.
  
  • Voordelen:
    
    • nauwelijks belastend voor patiënt
    • eenvoudig en snel
    • vrijwel zonder complicaties
  • Beperkingen:
    
    • ontbreken van histologische kenmerken (infiltratie, groei)
    • niet mogelijk bij hard weefsel (bijv. bot)
    • negatieve uitslag zegt nog niets, omdat er net naast de tumor kan zijn geprikt.
  • Bij negatieve uitslag óf herhalen, óf biopsie voor histologisch onderzoek.

Cytologie geeft alleen informatie over het al dan niet aanwezig zijn van tumoren en het type tumor. Voor histologische kenmerken (infiltratie, groei, differentiatiegraad) is histologisch onderzoek de aangewezen vorm voor weefseldiagnose)

Question 7

Wat zijn de voordelen / verschillen / beperkingen (van cytologisch onderzoek)

Answer 7

Voordelen zijn:

• nauwelijks belastend voor patiënt
• eenvoudig en snel
• vrijwel zonder complicaties

Beperkingen zijn:

• ontbreken van histologische kenmerken (infiltratie, groei)
• niet mogelijk bij hard weefsel (bijv. bot)
• een negatieve uitslag zegt nog niets, omdat er net naast de tumor kan zijn geprikt

Bij negatieve uitslag dus óf herhalen, of kiezen voor een biopsie voor histologisch onderzoek).

Question 8

Wat zijn de consequenties van een negatieve cytologische uitslag

Answer 8

een negatieve uitslag zegt nog niets, omdat er net naast de tumor kan zijn geprikt. Bij negatieve uitslag dus óf herhalen, of kiezen voor een biopsie voor histologisch onderzoek).

Question 9

Wat zijn de drie methodes van weefselonderzoek?

Answer 9

Drie vormen van biopteren zijn: excisie, incisie en dikke-naald biopsie.

• Excisiebiopsie: verwijdering van tumor in toto inclusief een marge klinisch gezond weefsel. Wordt veel gekozen voor kleine huidtumoren, vaak met een marge van 2mm gezond weefsel.
• Incisiebiopsie: stukje weefsel wordt uit de tumor gesneden. Vooral bij grotere tumoren als excisie niet mogelijk of ongewenst is (onnodig groot defect.) Bij een op melanoon verdachte laesie is het een kunstfout om incisie toe te passen omdat het interfereert met het bepalen van de tumordikte. Tang- en ponsbiopsieën zijn vormen van incisiebioptie.
• Dikke-naald biopsie: een pijpje weefsel wordt uit de tumor verwijderd. Vooral gedaan bij weke delen tumoren, mamma en prostaat.

Bij incisiebiopsie en dikke-naaldbiopsie treedt tumorspil vrijwel altijd op Bij een hierna volgende operatie zal het hele met tumor besmette gebied dan verwijderd moeten worden. Bij dunne-naald biopsie is dit zeldzaam.

Question 10

Wat is een tumor lysis syndroom?

Answer 10

Dat is de meest voorkomende ziekte-gerelateerde noodsituatie bij kinderen en volwassenen met hematologische kankers. Wanneer tumorcellen kapot gaan en hun inhoud in het bloed terecht komt; spontaan of als gevolg van therapie. Kan leiden tot hyperuricemie, hyperkalemie, hyperfosfatemie en hypocalcemie. Dit kan resulteren in Nierfalen, hardritmestoornissen, insulten, multiorgaanfalen en de dood.

[N Engl J Med, volume 365 page 6]

Question 11

Welke (tumor/patiënt)factoren zijn bepalend voor de keuze van een behandelplan

Answer 11

Met name het doel dat men denkt te kunnen bereiken bepaalt de behandeling. Bij een van opzet curatieve behandeling worden meer bijwerkingen geaccepteerd dan bij palliatieve behandeling, blijvende bijwerkingen zijn ongewenst bij een op genezing gerichte behandeling. Als er geen kans meer is op genezing wordt gekozen voor een palliatieve behandeling.

Voor de specifieke inhoud van een behandelplan zijn van belang:

• De diagnose en uitbereiding van de tumor (cTNM en/ of pTNM)
• Het biologische gedrag van de tumor
• De intentie van de behandeling
• De conditie van de patiënt (leeftijd, co-morbiditeit, toxiciteit van de behandeling)
• De wens van de patiënt om een eventueel slopende behandeling te ondergaan
• De kans van de aanwezigheid van (nog) niet-detecteerbare metastasen (keuze voor systemische therapie bij een groot risico). Het risico op metastase verderop in het lichaam is bijvoorbeeld groot genoeg om met adjuvante chemo-therapie te beginnen bij een geconstateerde lymfekliermetastase.
• De mogelijkheid tot het uitvoeren van een orgaansparende behandeling.

Na een operatie herevaluatie op grond van de bij de patholoog beschikbare informatie (biopt). Dit zijn gegevens over: radicaliteit van de resectie (chirurgische snijvlakken al dan niet vrij van tumor), mate van doorgroei van de tumor in omgevende weefsels, groote en differentiatiegraad van de tumor (biologische gedrag), aanwezigheid van metastasen in verwijderde lymfeklieren, al dan niet buiten het kapsel.

Question 12

Wat wordt bedoeld met curatieve behandeling, ondersteunende behandeling, tumorgerichte palliatieve behandeling, en palliatieve zorg

Answer 12

Curatief: gericht op genezing.

Ondersteunend: iedere behandeling die een tumorgerichte behandeling mogelijk maakt, zoals: mondzorg bij bestraling van het hoofd-halsgebied, anti-emetica (anti-braak) bij cytostatische behandelingen, bloedtransfusies, sondevoeding.

Palliatieve behandeling: behandeling gericht op het verlichten van de klachten en het verlengen van de tijd van leven. Voorbeelden zijn: bestraling van pijnlijke skeletmetastase, bestraling van een bloedend blaascarcinoom, cytostatica bij metastasering van bijv. een coloncarcinoom.

Palliatieve zorg: behandeling die niet is gericht tegen de groei van de tumor. Dus iets anders dan een palliatieve tumorgerichte behandeling. Het gaat hier om de palliatieve fase van de behandeling, wanneer genezing uitgesloten is. Bijv. psychosociale en geestelijke zorg, pijnbestrijding, tegengaan van misselijkheid, braken, jeuk, kortademigheid, vermagering of andere klachten en/ of symptomen. Palliatieve zorg is ook belangrijk voor de familie. Dit kan o.a. door middel van een evaluerend gesprek na afloop van de behandeling, om bijv. de gemaakte keuzes te bespreken.

Question 13

Wat is het onderscheid tussen oncologische en niet-oncologische chirurgie

Answer 13

Bij oncologische chirurgie moet de chirurg naast het snijvak kennis hebben van het biologisch gedrag van tumoren, de behandelmogelijkheden naast de eigen chirurgie (chemo, radio, hormonale en immunotherapie), lokaal onzichtbare doorwoekering bij kwaadaardigheid, mogelijk microscopisch kleine metastasen in het regionale lymfegebied (micro-metastasen, occulte metastasen), metastasen op afstand waardoor curatief opereren haast onmogelijk is en aanvullende behandeling geïndiceerd is)

Question 14

Wat is het hoofddoel in de chirurgische oncologie

Answer 14

Dit is (bij curatieve oncologische chirurgie) het volledig verwijderen van alle tumoren waaronder lymfekliermetastasen, waarbij tumorspil wordt tegen gegaan.

Question 15

Welke zijn de doelen van follow-up na behandeling voor kanker

Answer 15

Het doel van deze nazorg is:

• verdere ondersteuning en begeleiding bij lichamelijke, geestelijke en sociale gevolgen van ziekte en behandeling
• controleren op late gevolgen van de behandeling (zoals vervroegde menopause na chemo)
• vroege opsporing van recidieven, metastasen en nieuwe primaire tumoren
• toetsen van de kwaliteit van het medisch handelen

Question 16

Waartoe dient de kankerregistratie

Answer 16

Een zorgvuldige registratie, landelijk of in oncologische centra, dient om:

• Inzicht te krijgen in de prognose van bepaalde tumoren
• Te weten waar recidieven(metastasen) verwacht kunnen worden
• Evaluatie van verschillende behandelingen (curatief en palliatief)
• Criteria op te stellen voor curabiliteit
• Behandelfouten op te sporen en adviezen te geven hoe fouten te voorkomen of op te heffen
• Onverwachte negatieve effecten van behandeling op te sporen en beleidsaanpassingen te maken
• Nieuwe informatie te krijgen over het biologisch gedrag van verschillende tumoren in diverse stadia
• Eigen resultaten te kunnen vergeleiken met anderen voor analyse

[de Vries, Hoofdstuk 3]

Question 17

Waarom is vroege detectie van metastasen minder zinvol dan vroege detectie van de primaire tumor

Answer 17

Als de detectie vroeg genoeg plaatsvindt kan vaker relatief eenvoudig curatief behandeld worden met meer kans op succes (operatie, bestraling). Bij metastasen is dit stadium meestal al voorbij.

Question 18

Wat wordt verstaan onder leadtime-bias en length-bias

Answer 18

Leadtime-bias: een vertekening van het beeld van overleving bij vroegtijdige opsporing als deze opsporing er slechts toe leidt dat er meer tijd zit tussen het moment van opsporing en het moment van overlijden, omdat het opsporingsmoment naar voren is verschoven in de tijd.

Length-bias: er worden bij een bevolkingsonderzoek relatief meer mensen gevonden met langzaam groeiende tumoren dan met snel groeiende tumoren omdat deze mensen langer rondlopen in verhouding tot de snelle varianten.

[de Vries hoofdstuk 3 p.105]

Question 19

Welke zijn de mogelijkheden voor beeldvorming in de oncologie, wat zijn daarvan de werkingsprincipes en visuele resultaten.

Answer 19

De keuze van beeldvormend onderzoek wordt bepaald door de mate waarin een vermoedelijke afwijking contrasteert met het gezonde omliggende weefsel, en door de omvang van de vermoedelijke afwijking. De keuze kan het beste bepaald worden door een radioloog of nucleair geneeskundige op basis van een goede klinische informatie en vraagstelling van een aanvrager

• Röntgendiagnostiek
  
  • Röntgenstraling wordt door verschillende weefsels meer of minder geabsorbeerd, afhankelijk van dichtheid en chemische samenstelling. Hoe meer absorptie, hoe witter (op een zwarte achtergrond).
    
    • Lucht absorbeert erg weinig -> zwart
    • Calcium (bijv. bot) is denser en kleurt al tamelijk wit
    • Jodium en Barium verzwakken Röntgenstraling sterk en worden daarom gebruikt in Röntgen-contrastmiddelen, waarmee slecht absorberende (holle organen) in beeld kunnen komen
  • Bij een X-Thorax wordt gezond luchthoudend weefsel donkerder afgebeeld dan bijv. de kalkhoudende ribben. Ook tumor- en ontstekingsweefsel zijn er witter van kleur. Wit->mogelijk afwijkingen
  • Sensitiviteit van standaard-Röntgenonderzoek is afhankelijk van de grootte van bijv. een tumor en de mate van absorptie van het type zwelling: een tumor moet al snel >1 cm zijn om op te vallen; oud gecalcificeerd ontstekingsweefsel slechts een paar mm.
  • Metastasen in bot pas zichtbaar als 40% van het bot ter plaatse is afgebroken. Bij ingewikkelder structuren als wervels zijn dingen pas bij grotere omvang zichtbaar dan bij bijv. eenvoudigere pijpbeenderen.
  • Weke delen zijn nauwelijks zichtbaar met Röntgenonderoek. Bij CT-onderzoek kan dit wél!
  • Röntgenstraling is schadelijk in grotere doseringen -> chromosoomschade -> maligne degeneratie
  • Klierweefsel van de borst is de onderscheiden(denser, witter) van het stroma. Jongere vrouwen hebben meer klierweefsel waardoor eventueel aanwezige tumoren minder goed te onderscheiden zijn door de reeds vrij witte klieren.
  • Lobulair type mammacarcinoom is vaak verborgen op een mammografie-> niet geschikt om maligniteit mee uit te sluiten na palpabele afwijking

Vervolgonderzoek kan met echografie, MRI, cytologisch onderzoek.

• Echografie
  
  • Met hoogfrequente geluidsgolven gericht op een orgaan of lichaamsgebied. Vooral bij grensvlakken tussen verschillende weefsels worden geluidsgolven teruggekaatst. Via registratie en elektronische analyse vindt beeldvorming plaats.
  • Erg geschikt voor het onderscheiden van weefsels met verschillende dichtheid. (bijv. metastasen in een parenchymateus orgaan; levertumoren)
  • Ook de grootte van een orgaan is vast te leggen
  • Cysteus kan van solide onderscheiden worden
  • Niet belastend, niet schadelijk -> vaak als eerste oriënterend onderzoek, met name als orgaanonderzoek in het abdomen.
  • Geen beeldvorming achter bot en lucht (niet doorlaatbaar voor geluid)
  • Endoechografie: echografie van binnenuit. Bijvoorbeeld een transoesophageale echo van het hart, een echo via de vagina of het rectum. Nuttig om vergrote lymfeklieren in de nabijheid op te sporen of niet palpeerbare tumoren.
• Computertomografie (CT)
  
  • Smalle waaiervormige Röntgenbundel die om de patiënt heen draait, met continue meting van stalingsabsorptie waarna met computer een dwarsdoorsnedebeeld wordt geconstrueerd.
  • Kunnen beter dan reguliere Röntgenfoto’s contrast weergeven-> zichtbaarheid van afzonderlijke buikorganen
  • Per omwenteling 4, 16, of 64 plakjes
  • Met juiste toepassing tot 0,5 mm detailniveau mogelijk
  • Coronaal, sagittaal en zelfs 3d-reconstructie zijn mogelijk
  • Met oraal contrastmiddel zijn de darmen goed in beeld te brengen
  • Met intraveneus contrast kan normaal en pathologisch weefsel in een orgaan geaccentueerd worden op basis van verschillen in doorbloeding
  • Het is veel nauwkeuriger (gevoeliger voor afwijkingen) maar de blootstelling aan Röntgenstraling is vele malen groter dan een foto, en de scan duurt ook wat langer.
• MRI – Magnetic Resonance Imaging: patiënt in sterk magnetisch veld, signalen op basis van vrije protonen in het lichaam, verwerkt door een computer.
  
  • In afwijkend weefsel is het signaal anders -> detectie
  • Dunne plakken net als bij een CT-scan
  • Ook contrastmiddelen beschikbaar voor accentuering van bepaalde structuren
  • Weke delen zijn erg goed van elkaar te onderscheiden ten opzichte van een CT (spieren, pezen, ligamenten, vet), ideaal voor sarcomen (weke delen tumoren)
  • Botmetastasen bevatten meer water dan het meer vettige beenmerg en zijn ook goed in kaart te brengen
  • Functional imaging (fMRI): met contrastmiddelen die specifiek in bepaalde cellen worden opgenomen kan niet alleen anatomische informatie worden verkregen maar ook informatie over het functioneren van een orgaan.
• Scintigram
  
  • Met een gammastralingsdetector kan, na toediening van radioisotopen die door een bepaald orgaan geabsorbeerd worden, dit orgaan goed in kaart gebracht worden. Dit kan bijvoorbeeld met een radioactief farmacon dat specifiek opgenomen wordt door metabool actief botweefsel. Vervolgens kan het bot in kaart worden gebracht met de camera. Het (patho)fysiologisch proces dat in beeld gebracht moet worden bepaald het type farmacon.
• Skeletscintigrafie
  
  • Gevoelige methode voor het vinden van skeletafwijkingen. Verhoogde metabole activiteit komt snel in beeld, maar de resultaten zijn vrij aspecifiek omdat dit kan wijzen op allerlei botaandoeningen met verhoogde osteoblastische activiteit(fractuur, ontsteking of metastase). Grote sensitiviteit, lage specificiteit.
• PET-onderzoek – Positron Emissie Tomografie
  
  • Vooral metabole veranderingen in weefsels worden zichtbaar gemaakt.
  • Voorbeeld is toevoeging van een farmacon Fluorodeoxyglucose (FDG) met een
    F-18 isotoop met korte halfwaardetijd (2 uur). Hiermee wordt de glucosestofwisseling in beeld gebracht. Tumoren verbruiken meer suiker dan andere lichaamscellen (ook wel het Warburg-effect genoemd, toegenomen anaerobe glycolyse).
  • Een total bodyscan is eenvoudig met PET-onderzoek en zo kan heel goed de verspreiding van de tumor (metastasen) in beeld gebracht worden, een disseminatieonderzoek.
  • Toegepast bij:
    
    • Inschatten van maligniteit van radiologische afwijkingen
    • Opsporen van lymfekliermetastasen
    • Stageringsonderzoek vaan veel soorten tumoren
    • Opsporen van onbekende primaire tumoren die wel al klinisch waarneembare metastasen hebben veroorzaakt
    • Na bestraling of chemotherapie het beoordelen of een waarneembare afwijking op de plaats van de tumor een recidieftumor is of fibrose
    • Therapie-evaluatie (reactie van een tumor op een behandeling)
• Technische ontwikkelingen :
  
  • Reconstructie
    
    • Het digitale beeldmateriaal wordt bewerkt tot 3d-reconstructies -> beter ruimtelijk inzicht in verhouding tumor <-> omliggende structuren. Belangrijk voor het plannen van grote chirurgische ingrepen en radiotherapie.
  • Fusie
    
    • Beelden van verschillende beeldvormende technieken kunnen gecombineerd worden (software en hardwarematig) bijvoorbeeld ruimtelijke informatie met functionele informatie (CT + PET bijvoorbeeld). Dit kan uiterst belangrijk zijn voor de therapieplanning. Er zijn nieuwe combi-scanners op komst: PET-CT scanners in 1 apparaat.

[voor meer informatie: de Vries Hoofdstuk 2, p.29-38]

Question 20

Welke effecten van de oncologische behandeling zijn van belang voor het voedingsbeleid

Answer 20

Chirurgie: De voedingsinname is bij iedere vorm van chirurgie voor korte of langere tijd gestoord. Afhankelijk van de omvang van de operatie en het optreden van post-operatieve complicaties is er sprake van een zeker hoeveelheid fysieke stress met invloed op de voedingsbehoefte en/ of toestand.

Radiotherapie: Als een deel van het te bestralen gebied in het maag-darmkanaal of hoofd-halsgebied ligt kunnen voedingsproblemen ontstaan als gevolg van stralingsschade.

Ook kan vermoeidheid optreden wat de voedselinname beperkt.

Een juiste voedingskeuze kan voorkomen dat de klachten onnodig toenemen.

Complicaties met belang voor het voedingsbeleid kunnen zijn: mucositis, xerostomie, afname van het smaakvermogen en oesofagitis.

Mucositis: bij mucositis moet de temperatuur en consistentie van het voedsel aangepast worden (oppassen voor zure, sterk gekruide, zoute en zoete voedingsmiddelen)

Xerostomie: speekselklieren worden door radiotherapie onherstelbaar beschadigd -> afname speekselsecretie en samenstelling; dik en taai->droge mond->verminderde slikfunctie

Veranderd smaakvermogen: de patient kan bepaalde dingen als vies gaan ervaren, soms zelfs permanent. Dit beïnvloedt de eetlust negatief.

De samenstelling van het voedsel dient aangepast te worden aan de mogelijkheden van de patiënt om dit zo veel mogelijk te compenseren.

Minder voedsel en vochtinname kan leiden tot gewichtsverlies en dehydratatie. Als niets helpt is sondevoeding geïndiceerd.

Bij bestraling in de buik is het belangrijk om bij optredende misselijkheid en diarree de patiënt goed voor te lichten dat de problemen niet komen door de voeding om te voorkomen dat de patiënt ontmoedigd raakt om te eten.

Chemotherapie: bij misselijkheid en braken als gevolg van chemo is het belangrijk om tijdens de kuur de voeding aan te passen aan de tolerantie met eventueel een voedingspauze. Na perioden van braken en tussen de kuren door kan energieverrijkte voeding gebruikt worden.

Een te lage voedselinname moet vermeden worden.

Hormonale therapie: vochtretentie is een van de bijwerkingen

Combinatiebehandelingen: de afzonderlijke bijwerkingen worden versterkt en de patiënt kan meer klachten ontwikkelen. Dierdoor is extra aandacht wat betreft voedingszorg nodig.

Question 21

Welke voedingsadviezen zijn van belang bij de verschillende behandelingsmodaliteiten in de oncologie

Answer 21

Voor een grote chirurgische ingreep zorgen dat een eventueel verminderde of slechte voedingstoestand is opgelost.

Basisprincipes gelden:

• Voorkomen van gewichtsverlies met meer kleine maaltijden tussendoor, maaltijden worden verrijkt met room, boter, dubbel beleg, extra suiker in de thee/ koffie, extra kaas, noten, aardappels bij warme maaltijden, etc. Voedingssuiker is ook een optie (is smaakloos)
• Consistentie van het voedsel aanpassen aan de mogelijkheden van de patiënt bij beperkingen die optreden na radiotherapie. Oppassen met zout, sterk gekruid, zuur of zoet voedsel als dit pijnlijk is.
• De temperatuur kan zo aangepast worden dat dit het minst vervelend is voor de patiënt
• Bij vermoeidheid meerdere kleine maaltijden.
• Zorg voor een goede mondhyhiëne (mondhygieniste)
• Drink minimaal 1,5 L per dag.
• Bij diarree voldoende zout eten om het verlies aan te vullen
• Bij chemo: tijdstip van het eten zo veel mogelijk als er niet behandeld wordt/ tussen de behandelingen door en zoveel mogelijk buiten perioden van misselijkheid/ braken. Te lage voedselinname gedurende de behandeling moet voorkomen worden.
• Warme producten worden vaak slecht verdragen (vooral de geur)
• Als de patiënt dan de meeste eetlust heeft kan ook ’s nachts gegeten worden
• Alternatieve voedings’therapieën’ zoals speciale dieeten die claimen kankerremmend te werken moeten onderzocht worden op schadelijkheid voor de patiënt (bijvoorbeeld ondervoeding)

[de Vries blz.96)

Question 22

bespreek epidemiologie en risicogroepen van Hoofd-Hals tumoren

Answer 22

• Bij 80% van de patiënten kan een kwaadaardig gezwel in de vroege fase worden vastgesteld.
• In Nederland ca. 2600 nieuwe patiënten per jaar gediagnosticeerd met tumor in HH gebied waarvan 2000 in een vroeg stadium
• Incidentie is 15 per 100.000
• Slijmvliestumoren van bovenste voeding- en ademwegen vooral bij 45+
• de incidentie stijgt met de leeftijd
• Vaker bij mannen dan bij vrouwen
• Larynxtumoren meer bij mannen dan vrouwen, maar Incidentie neemt ook bij vrouwen toe(rookgedrag, alcohol)
• Mondholtecarcinomen steeds vaker op jongere leeftijd
• Speekselkliertumoren op alle leeftijden met gelijke man/vrouw verhouding

Etiologie:

• Alcohol en tabak spelen rol bij carcinomen van bovenste voeding- en ademweg, vooral bij langdúrig en overmatig gebruik en versterken elkaars carcinogene werking
• Extra risicofactoren voor mondholtecarcinoom:
  
  • Slechte mondhygiene
  • Langdurige irritatie door carieuze gebitselementen
• Neusholte/ neusbijholtecarcinoom meer bij hardhoutbewerkers en leerlooiers (fijn verdeeld houtstof en chemicaliën?)
• Nasopharynxcarcinoom: vooral in verre Oosten, sommige gebieden van China de meest prevalente maligne tumor. Virale vector? (Epstein Barr?)
  
  • Bij blanke en negroïde ras komt het maar weinig voor
• Speekselkliertumoren: Meer bij Eskimo’s in Noord-Amerika dan elders (ioniserende straling? Ze komen ook vaker voor bij overlevenden van de atoombomexplosies van Hiroshima en Nagasaki dan bij de rest van de Japanners)
  
  • Rasfactoren en geografische verschillen mogelijk een rol
• Het humaan papillomavirus kan net als baarmoederhalskanker HH-kanker veroorzaken. In 10 tot 20% van de gevallen blijkt het HPV veroorzaker. Seksueele overdracht speelt een rol, met name onbeschermd wisselend oraal contact. . HPV-positieve HH-tumoren reageren in de regel beter op chemotherapie en bestraling (waarschijnlijk door de hogere deelsnelheid van de betroffen cellen)
• [http://www.vumc.nl/afdelingen/over-vumc/nieuws/2619014/]

Question 23

Welke typen Hoofd-Halstumoren zijn er(alle tumoren die die worden besproken in de leerstof)?

Noem ook pre-maligne verschijnselen

Answer 23

het kan gaan om een primaire tumor of om een lymfekliermetastase.

• plaveiselcelcarcinomen
  
  • Exofytisch papillomateuze tumor
  • Meer endofytisch infiltrerende tumor
  • combinatie van beiden
  • neus en neus-bijholtetumoren
  • van bovenste voeding- en ademweg
    
    • van de tong
  • pharynxcarcinomen (naso, oro, hypo)
    
    • nasopharynxcarcinomen - vooral bij chinese afkomst
    • oropharynxcarcinomen
      
      • tonsiltumoren (60%), tongbasis(30%), palatum molle(10%)
    • hypopharynxcarcinoom
  • larynxcarcinomen
    
    • glottis(stembandniveau) - 60%
    • supraglottis(boven stembandniveau) - 35%
    • subglottis(onder stembandniveau) - 5%
• Speekselkliertumoren {hoe kleiner de speekselklier, hoe meer kans op maligniteit}
  
  • Pleomorf adenoom (benigne)
    
    • van glandula parotidea; 50% van glandula submandibularis-tumoren
  • Adenocarcinoom
    
    • 50% van glandula submandibularistumoren
    • glandula sublingualistumoren (bijna allemaal kwaadaardig)
    • intra-orale speekselkliertjes-tumoren, vooral op overgang pallatum dur(50% kwaadaardig). berucht is het Adenoid-cystisch carcinoom:
  • Adenoid-cystisch carcinoom
  • sarcomen
    
    • spieren
    • bovenkaak
    • onderkaak
    • parotissarcoom
• maligne lymfomen:
  
  • tonsillen
  • neusbijholten
  • nasopharynx
  • lymfeklieren van het HH-gebied
  • in of rond de parotis kan ook lymfekliertumor zijn (primair/ metastase)
• bottumoren
  
  • primair en metastasen
  • schedeldak, cervicale wervelkolom, kaken
  • dentogeen (in relatie tot het gebied)
    
    • meestal in mandibula
      
      • bekendste ameloblastoom, berucht om vake recidivering
• melanomen
  
  • in slijmvliezen van bovenste voeding- en ademweg; zijn zeldzaam (1% van alle melanomen, meestal in het neusslijmvlies)
• pre-maligne slijmvlieslaesies
  
  • leukoplakieën: in mond-keelholte,op stembanden
  • erythroplakie: rode afwijking van het slijmvlies
• lichen planus

Question 24

Hoeveel lymfeklieren zitten er in het Hoofd-Halsgebied en hoe worden deze onderverdeeld en van waaruit treden er metastasen op?

​

Answer 24

Twee tot driehonderd lymfeklieren in het HH gebied. Ingedeeld in Groepen Level I t/m VI

Lymfekliermetastasen van primaire Hoofd-Hals tumoren manifesteren zich vaak in bepaalde lymfeklierstations in de hals. Relatie lokalisatie primaire tumor <-> metastasering regionale lymfeklierstations:

• Pre- en postauriculaire lymfeklieren waaronder de klieren in de glandula parotis
  
  • Metastasen uitgaande van de behaarde hoofdhuid, oorschelp en groot gedeelte gezichtshuid
• I - submentaal(Ia), submandibulaire(Ib) lymfeklieren
  
  • metastasen vanuit de onderlip, mondbodem, tandvlees en mobiele deel van de tong
• II - subdigastrisch=belangrijk knooppunt; IIA ventraal van de n. accesorius, IIB dorsaal
  
  • ​Metastasen vanuit de tongbasis, mondbodem, naso- en oropharynx, parotis, bovenpool van schildklier
• III - Midjugulaire keten
  
  • Vooral metastasen uitgaande van hypopharynx, larynx of schildklier
• IV - supraclaviculaire lymfeklieren
  
  • 90% van metastases zijn gemigreerd, supraclaviculair, vanuit de thorax, abdomen of retroperitoneaal. Slechts 10% zijn vanuit maligne HH tumoren gemetastaseerd!!
• V - dorsale lymfeklieren(VA craniaal van bovenste cricoïdboog; VB caudaal ervan)
  
  • Vooral metastasen vanuit de nasopharynx of de schildklier
• VI - centrale lymfeklieren in de hals
  
  • metastasering meestal vanuit schildkliertumoren, metastase in de hals is in 95% van de gevallen afkomstig van een HH-gebieds tumor

​​Hoe dichter een tumor in het hoofd-halsgebied bij de mediaanlijn gelegen is hoe groter de kans op contralaterale of dubbelzijdige lymfekliermetastasen in de hals vanuit genoemde tumor.

Metastase vanuit HH tumoren via het bloed vindt meestal pas in een laat stadium plaats en dan meestal naar de longen, lever en/ of het skelet.

Plaveiselcelcarcinomen van de bovenste voeding- en ademweg metasteren vooral lymfogeen; hematogene metastase vindt in de regel pas veel later plaats.

Pharynxcarcinomen zijn berucht om de snelle metastasering naar de regionale lymfeklieren. Halskliermetastasen waarvan de primaire tumor nog niet ontdekt is zijn in meer dan 50% van de gevallen afkomstig van een primaire naso, oro of hypopharynx-tumor. Geregeld zijn de lymfekliermetastasen zeer groot terwijl de primaire tumor nog vrijwel niet-detecteerbaar klein is (occulte primaire tumor)

Question 25

bespreek de pathologie van plaveiselcelcarcinomen binnen de Hoofd-Hals tumoren

Answer 25

Plaveiselcelcarcinomen:

• Exofytisch papillomateuze tumor
• Meer endofytisch infiltrerende tumor
• Combinatie van beiden

Door lokale anatomie vrij snel ingroei in omgeving. Berucht is infiltratie in omgeving langs zenuwbanen (perineurale groei)

Question 26

bespreek de pathologie van speekselkliertumoren

Answer 26

70% speekselkliertumoren is goedaardig (pleomorfe adenomen)

Meestal van de grote speekselklieren, met name de bilaterale glandula parotis.

Pleomorfe adenoom van de glandula parotidea is zeer langzaam groeiende tumor (Jaren)

50% van de parotissarcomen zijn kwaadaardig, kunnen ook langzaam groeien(!!)

Klinisch vaak niet te onderscheiden van de meer voorkomende pleomorfe adenomen.

Wat wijst op maligniteit:

• Uitval van de n. facialis door infiltratie
• Pijnklachten bij niet-infectieuze zwelling in de parotis

Carcinomen uitgaande van veel kleine speekselklieren onder het mondslijmvlies zijn meestal adeno of adenoid-cystische carcinomen. Voorkeurslokalisatie is de overgang van palatum durum naar palatum molle. Vuistregel: hoe kleiner de speekselklier hoe groter de kans op maligniteit

Question 27

bespreek de symptomen van Hoofd-Hals tumoren

Answer 27

HH-tumoren kunnen zich uiten in:

• Asymptomatische afwijking; de eerste symptomen zijn vaak minimaal (langzame, sluipende ontwikkeling met ontdekking door patiënt vaak pas in een laat stadium) stembandcarcinomen vormen een uitzondering met een duidelijk symptoom van persisterende heesheid.
• Klachten van de primaire tumor
• Halslymfekliermetastasen
• Bij plaveiselcelcarcinomen aan de lip(95% aan de onderlip): langzaam groeiende pijnloze erosieve laesie, soms met korstje, dan weer open.
• Bij plaveiselcelcarcinomen in de mondholte:

o Witte rode slijmvliesverkleuring

o Voelbare zwelling of ulcus

o Losstaan van gebitselementen zonder dentogene oorzaak

o Niet meer passende/ pijnlijke gebitsprothese

o Klachten bij kauwen, slikken, spreken door tumordoorgroei in nabije spieren als de tong(slik/ spreekstoornissen) of kauwspieren(kauwen)

o Lokale of reflectoir uitstralende pijn(meestal naar oor)

o Unilateraal verminderd of afwijkend gevoel in de onderlip(kwaadaardig proces onderkaak)

o Submandibulaire speekselklierzwelling

o Lymfadenopathie in de hals(lymfekliermetastase)

• Bij een plaveiselcelcarcinoom van de tong (meestal middenste éénderde van de tongrand):

o Eerst als een niet-irriterende slijmvliesverandering(leukoplakie, erosie of hyperkeratose/ verdikking)

o Later als een exofytisch groeiende papillomateuze tumor met beperkte infiltratieve groei of een endofytisch groeiende, ulcererende tumor met opgeworpen randen en infiltratie in de omgeving.

Infiltratieve groei leidt tot mobiliteitsverlies van de tong.

Carcinomen van het achterste 1/3 deel van de tong worden zelden vroeg ontdekt(pijn is een laat verschijnsel)

• Een tumor in of rond de parotis kan ook een lymfeklier zijn (infectie, metastase, of maligne lymfoom). Een pleomorf adenoom (70% van de parotistumoren en goedaardig) uit zich in:

o Goed te bewegen en afgegrensd knobbeltje, vast-elastisch, dat langzaam groter is geworden(jaren). Er zijn geen klachten. Omdat in principe ook maligne parotistumoren langzaam kunnen groeien moet elke parotistumor verwijderd worden als maligne.

o Als tumorinfiltratie van omliggende n. facialis, kauwspieren, huid, mandibula, uitwendige gehoorgang of schedelbasis plaatsvindt uit dit zich in:

§ Parese/ paralyse van takken van de n. facialis (kan eerste symptoom van parotiscarcinoom zijn)

§ Pijn (zonder tekenen van een ontsteking een verontrustend symptoom)

§ Fixatie van de tumor aan huid of omgevende structuren

§ Trismus

§ Ulceratie

§ Uitval van hersenzenuwen glossopharyngeus, vagus of accessorius

Duidelijk versnelde groei van een lang bestaande zwelling kan duiden op het ontstaan van een carcinoom in een pleomorf adenoom (maligniteit)

• Glandula submandibularis-tumoren; 50% goedaardig, 50% maligne:

o Goedaardige hebben dezelfde symptomen als die van de gl. Parotis

o Carcinomen kunnen al vroeg infiltreren in spieren van de mondbodem, n. lingualis (sensibiliteit tong), n. hypoglossus (motoriek tong) of de mandibula.

• Glandula sublingualis-tumoren(vrijwel altijd kwaadaardig):

o Aanvankelijk kleine elastische submuceuze tumoren met niet-ulcererende zwelling in de mondholte, weinig klachten

• Intra-orale speekselkliertjes-tumoren, vooral op overgan pallatum durum/ molle, 50% kwaadaardig:

o Aanvankelijk kleine elastische submuceuze tumoren, bij infiltratie aantasting van het bot(palatum durum). Berucht is het adenoïd cystisch carcinoom

• Neus en neus-bijholten, plaveiselcelcarcinomen:

o Meestal enkelzijdige symptomen als

§ langdurig bestaande neusverstopping en rhinorrhoe

§ recidiverende (in het begin lichte) enkelzijdige neusbloedingen

§ enkelzijdige sinusitis, pus-afvloed (soms met bloed gemengd)

§ aanwezigheid van enkelzijdige poliepen in de neusgang

o bij doorbraak door de maxilla afhankelijk van de richting:

§ asymmetrie van gezicht door dikke wang

§ zwelling in de mond

§ los gaan staan van tanden

§ eenzijdige exophthalmus

§ dubbelzien

§ eenzijdige aangezichtspijn

§ sensibiliteitsuitval van het onderste ooglid en omgeving

• Nasopharyngeale plaveiselcelcarcinomen (komen vooral veel voor bij mensen van Chinese afkomst!!!) afhankelijk van de lokalisatie:

o Lijm oor (sereuze otitis media) bij betrekking van de buis van eustachius. Kan leiden tot eenzijdig hoorverlies en pulserend oorsuizen(eenzijdige tubaire catarre -> inspectie van nasopharynx!!)

o Oorpijn

o Otorroe(otitis media door aanhoudend lijm oor)

o Verhoogde slijmproductie in keel, vaak met bloedbijmenging

o Bloedverlies uit de neus

o Neusverstopping

o Hersenzenuwuitval zoals parese, paralyse van de n. abducens (dubbelzien)

• Oropharynxcarcinomen, deze bestaan uit:

o Tonsiltumoren (60%)

o Carcinoom van de tongbasis (30%)

o Carcinoom van palatum molle (10%)

Meest voorkomende klachten:

§ Keelpijn

§ Uitstralende pijn naar één of beide oren

§ Verhoogde slijmproductie in keel, soms met bloedbijmenging

§ Stoornissen bij het slikken in het geval van diepe infiltratie

• Hypopharyngeaal plaveiselcelcarcinomen worden meestal pas laat gevonden. Klachten:

o Pijn bij slikken (dysphagie)

o Uitstralende pijn naar één of beide oren

o Verhoogde slijmproductie in keel al dan niet met bloedbijmenging

o Vaak verslikken of passagestoornissen

o Heesheid door tumordoorgroei in de larynx

• Larynxcarcinoom; de larynx heeft drie regio’s:

o Glottis (stembandniveau), 60% van de carcinomen:

§ Kunnen snel worden ontdekt door het vroege optreden van heesheid: heesheid die langer dan drie weken duurt is indicatie voor indirecte laryngoscopie!

o Supraglottis, 35%:

§ In de beginfase:

· Meer slijm in keel

· Dik gevoel in de keel

· Vage slikklachten, verslikken bij drinken

· Pijn bij slikken

· Uitstralende pijn naar één of beide oren.

§ In laterale fase:

· Toenemende klachten bij eten

· Frequent verslikken, met name bij drinken

· Heesheid (bij uitbreiding tot glittisch niveau)

· Inspiratoire stridor of dyspnoe

· Lymfekliermetastase in de hals

o Subglottis, 5%:

§ In beginfase:

· Lange periode van kriebelhoest

· Extra sputumproductie

§ In laterale fase:

· Heesheid (uitbreiding naar glottisch niveau)

· Inspiratoire stridor of dyspnoe (luchtwegobstructie)

Heesheid kan ook ontstaan door infiltratie van een schildkliercarcinoom in de n. recurrens (stembandparalyse)!

• Mandibula: zwelling in de onderkaak of de mondbodem samen met hypesthesie van de lip wijzen op aantasting van het bot met daarin de n. mandibularis inferior. (door een tumor in de mandibula, primair of door doorgroei)
• Zwellingen in de hals komen vaak voor bij HH tumoren, maar in de meeste gevallen zijn dit ontstekingsprocessen(tandwortelabces, pharyngitis, tosillitis) of infecties als mazelen, mononucleosis. Deze zwellingen voelen vaak week aan, zijn pijnlijk, in korte tijd(dagen) ontstaan en gaan gepaard met algemene verschijnselen als koorts.

Question 28

bespreek diagnose en onderzoek bij Hoofd-Hals tumoren

Answer 28

KNO-onderzoek van alle slijmvliezen van bovenste voeding en ademweg nodig om primaire tumor te achterhalen. Bij lymphadenopathie in de hals moet ook gedacht worden aan een gemetastaseerd schildkliercarcinoom.

Differentiele diagnose bij lymfeklierzwelling in de hals:

• Ontsteking
  
  • Meestal kinderen
  • Meestal week en pijnlijk
• Metastase
  
  • Meestal ouder dan 40 jaar
  • Meestal vast en onpijnlijk
• Systeemziekte
  
  • Alle leeftijden
  • Meestal week en onpijnlijk

Anamnese:

• Hoe en wanneer opgemerkt?
• Waar gelokaliseerd?
• Wisseling in grootte?
• Verband met de maaltijden?
• Langzame of snelle groei? (dagen/ weken/ maanden)
• Is de groeisnelheid veranderd?
• Pijn?
• Constante pijn of alleen bij aanraken?
• Lokale of uitstralende pijn?
• Verergerend onder bepaalde omstandigheden?
• Koorts (gehad)?
• Tabak en/ of alcoholgebruik?
• Algemene symptomen
• Gewichtsverlies?
• Slapeloosheid?
• Activiteitsverlies?
• Nachtzweten? Jeuk?
• Algemene malaise?

Voorgeschiedenis

• Geleden aan acute of chronische (specifieke) infectieziekten? Wanneer?
• Gesaneerd gebit? Regelmatig bij de tandarts geweest?
• Ooit voor schildklierafwijking behandeld?
• Behandeld voor huidziekten in HH-gebied?
• Ooit aan radioactieve straling blootgesteld? (vroeger bestraald in HH-gebied?)
• Operatie ondergaan? In welk ziekenhuis? Door wie behandeld?
  
  • In de oncologie altijd navragen over elke vroegere behandeling: waar, hoe en door wie -> mogelijkheid om gegevens op te vragen en eventueel histologische preparaten te (laten) reviseren

Lichamelijk onderzoek – bij verdenking op maligne tumor in HH-gebied volgens een vast patroon inspectie en palpatie van de:

• Huid van gehele hoofd-hals gebied inclusief de behaarde hoofdhuid
• Oren
• Lippen en mondholte (directe of indirecte laryngoscopie)
• Larynx
• Speekselklieren
• Neusholte en bijneusholten (endoscopisch)
• Oro-, naso- en hypopharynx (indirect, en zo nodig directe endoscopie)

Bij het eerste lichamelijk onderzoek de gehele hoofd-halsregio ook onderzoeken op:

• Voelbare halskliermetastasen (noteren in cm)
• Het voorkomen van een tweede primaire tumor.

Ook de regionale lymfeklierstations moeten bij het onderzoek worden betrokken.

Goed de datum vastleggen voor referentie op een later tijdstip (tumorgroei bepalen)

Elke induratie of ulceratie wordt als maligne beschouwd tot het tegendeel is bewezen.

Aanvullend onderzoek:

• Endoscopie
  
  • Bij elke patiënt met verdenking op tumor van bovendste voeding- en ademweg, of met een zwelling in de hals met verdenking op een metastase van een HH tumor. De mogelijkheid tot het nemen van biopten is aanwezig.
• Beeldvormend op indicatie:
• Röntgenfoto’s van de kaak (bijv. orthopantomogram)
• Contrastfoto’s (slikfoto’s van de oesofagus)
• CT of MRI van HH-gebied
• CT-thorax

o Isotopenscan (schildklier)

o Echografie (schildklier; eventueel vergrote lymfeklieren)

o PET-scan (whole body)

• Laboratorium, biopsieën

o Bij lymfeklieren de hele lymfeklier

o Dikke naaldbiopsie wordt nauwelijks toegepast bij HH-tumoren door het aanwezige risico op het beschadigen van vitale structuren (a. carotis, zenuwen)

o Bij voorkeur eerst cytologisch onderzoek

Question 29

bespreek de behandeling en followup bij Hoofd-Halstumoren

Answer 29

Behandeling:

Niet gemetastaseerde HH-tumoren zijn in de regel goed curatief te behandelen, al kan dit bij grotere tumoren erg mutilerend zijn voor de patiënt (zichtbaar van buiten, functieverlies als spraak). Toch kan chirurgisch ingrijpen gerechtvaardigd zijn als de tumor niet snel afstandsmetastasen veroorzaakt. Niet behandelen heeft ernstig somatisch en psychosociaal lijden tot gevolg.

Operatief:

Verwijdering primaire tumor

Uni- of bilaterale halsklierdissectie

Reconstructie

Radiotherapie: is meer weefselsparend, maar zeker niet minder ingrijpend dan chirurgie. De speekselklieren liggen bij HH-bestraling vaak in het gebied. ->speekselverlies -> droge keel

-> moeite met praten en eten.

Ook is een volledige gebitssanering van tevoren een vereiste, omdat door verandering in de samenstelling van het speeksel en de hoeveelheid speeksel snel progressieve cariës kan optreden of, na maanden, botnecrose van de kaak.

Volledige tandheelkundige evaluatie is geïndiceerd tot minimaal twee weken voor de behandeling. Ook de voeding moet op orde zijn en infecties moeten worden bestreden.

Chemotherapie: wordt sinds 2005 bij maligne HH-tumoren steeds vaker gebruikt in combinatie met bestraling. Met name bij inoperabele tumoren of om orgaansparend te kunnen behandelen. Toevoeging van chemotherapie vertraagt het optreden van lokale recidieven. Bij het nasopharynxcarcinoom vergroot het zelfs de kans op overleven.

Functioneel inoperabel betekent dat de operatie niet verenigbaar is met een goede kwaliteit van leven(mutilatie).

Glandula parotidea tumoren worden chirurgisch behandeld, al dan niet gecombineerd met radiotherapie afhankelijk van het resultaat van het weefselonderzoek (radiotherapie bij maligniteit)

Cervicale lymfekliermetastasen worden meestal chirurgisch en radiotherapeutisch behandeld in wisselende volgorde; therapeutisch, maar ook electief (bij meer dan 20% kans op lymfekliermetastasen in de hals). Soms wordt watchful waiting geadviseerd met ingrijpen bij metastasering.

Halsklierdissectie kan radicaal (alle lymfebanen level I t/m V) of gemodificeerd (bijvoorbeeld supra-omohyoidale halsklierdissectie; level I t/m III) worden toegepast.

[de Vries Hoofdstuk 7, p. 167]

Commando-operatie: primaire tumor van mondholte of oropharynx en-bloc met een segment van de onderkaak en een halsklierdissectiepreparaat wordt verwijderd

Follow-up

• Vaak is reconstructieve chirurgie nodig in het gelaat door mutilerende ingrepen.
• Gespecialiseerde logopedisten kunnen deze patiënten ondersteunen bij de slikrevalidatie.
• Gespecialiseerde verpleging is nodig voor patiënten met een tracheostoma.
• Psychosociale zorg is nodig om de patiënt te helpen weer een plaats in de samenleving in te kunnen nemen.

Question 30

Bespreek de prognose van verschillende Hoofd-Halstumoren

Answer 30

Prognose

In de regel goed bij niet op afstand gemetastaseerde HH-tumoren.

5-jaars overleving:

• Onderlipcarcinomen 90%
• Bovenlipcarcinomen metastaseren eerder en hebben slechtere prognose
• Mondholtecarcinomen:
  
  • Kleiner zonder halskliermetastasen 85%
  • Grotere ulcererende met multipele halskliermetastasen 25%, bij algemene metastase zeer slecht (maanden)
• Nasopharynxcarcinomen:
  
  • Kleine tumoren 70%
  • Grote, gemetastaseerde carcinomen 35%
• Hypopharynxcarcinomen 30%
• Stembandcarcinomen:
  
  • Kleinere 90%
  • Grotere 60%
  • Bij lymfekliermetastasen aanzienlijk minder
• Subglottisch carcinoom door stille ontwikkeling (stille zone) en vroege lymfekliermetastase naar het mediastinum over het algemeen slecht
• Speekselkliercarcinomen
  
  • Goed gedifferentiëerd 85%
  • Slecht dedifferentiëerd 25%
  • Slechtere prognose bij uitval van de n. facialis vóór de behandeling

Question 31

bespreek epidemiologie en risicofactoren van tumoren van het zenuwstelsel

Answer 31

Epidemiologie

• Met name primaire hersentumoren komen relatief vaak voor bij kinderen
• Bij volwassenen is er een top rond het 70e levensjaar
• Jaarlijks krijgen 1400 mensen de diagnose primaire intracraniële tumor in Nederland
  
  • Daarvan 1000 primaire hersentumoren
    
    • De grootste groep primaire hersentumoren wordt gevormd door gliomen.
  • 400 tumoren van de hersenvliezen(meningeomen), de hersenzenuwen of van de hypofyse.

Risicofactoren

• radiotherapie in het verleden
• een aantal erfelijke syndromen (bijv. neurofibromatose)
• immuunstoornissen (bijv. primair CZS lymfoom bij HIV-infectie)

Deze factoren verklaren slechts een klein deel van de tumoren.

Question 32

behandel pathologie en biologisch gedrag van tumoren van het zenuwstelsel

Answer 32

Pathologie

De intracraniële tumoren kunnen intracerebraal en extracerebraal voorkomen

Gliomen zijn de grootste groep intracerebrale tumoren en ontstaan uit astrocyten, oligodendrocyten of ependymcellen

Ze worden gegradeerd van laaggradig tot hooggradig.

De snelst groeiende tumor is het glioblastoma multiforme (astrocytoom graad 4), het is de meest- voorkomende primaire intracerebrale tumor.

Ook kunnen tumoren ontstaan uit embryonale structuren (bijv. medulloblastoom, voornamelijk bij kinderen)

Uit neuronen ontstaan vrijwel nooit tumoren.

Biologisch gedrag:

Intracerebrale tumoren groeien in de regel infiltratief hebben, afhankelijk van de differentiatiegraad, een snelle of langzame groei.

Extracerebrale tumoren groeien meestal langzaam, niet-infiltratief en zijn vaak scherp begrensd.

Hersentumoren metastaseren zelden via het bloed, nóóit lymfogeen, en soms leptomeningeaal.

Secundaire hersentumoren zijn metastasen van een primaire tumor elders in het lichaam.

Tumoren die vaak hersenmetastasen geven zijn longcarcinomen, melanomen en mammacarcinomen.

Question 33

behandel symptomen bij tumoren van het zenuwstelsel

Answer 33

Symptomen:

Berusten op drie verschillende mechanismen:

Als gevolg van verhoogde intracraniële druk en hersenverplaatsing

Focale prikkelingssymptomen (epilepsie)

Focale uitvalssymptomen (motorisch, sensibel, hersenzenuwen)

Vroege algemene symptomen:

Hoofdpijn, met name in de ochtend bij het ontwaken

Misselijkheid en braken zonder tegenzin in eten

Stoornissen in aandacht, geheugen, taal en handelingen

Gedragsveranderingen

Een hersenmetastase kan het eerste klinische verschijnsel zijn van en nog onbekende tumor elders in het lichaam.

Question 34

bespreek behandeling bij tumoren van het zenuwstelsel

Answer 34

Behandeling

De keuze hangt af van:

Het type primaire tumor

Aantal en afmetingen van hersenmetastasen

De ernst van de neurologische symptomen

De conditie van de patiënt

De uitgebreidheid van de primaire tumor buiten het zenuwstelsel

Corticosteroïden (bijv. dexamethason) vermindert het oedeem rond de hersentumor en geeft vaak snel verlichting van symptomen

Wervelmetastasen geven vaak lokale pijn of uitstralende pijn voordat er een dwarslaesie ontstaat. Snelle herkenning en behandeling zijn cruciaal voor behoud van vitaliteit.

Paraneoplastische aandoeningen van het zenuwstelsel zijn neurologische aandoeningen die niet direct het gevolg zijn van een tumormassa, maar van een immunologisch mechanisme. Vroege herkenning is belangrijk. De kankerdiagnose is dan meestal nog niet gesteld en de primaire tumor is dan nog zo klein dat deze goed curatief te behandelen is.

Question 35

bespreek prognose bij tumoren van het zenuwstelsel

Answer 35

Prognose:

Gunstig bij patiënten die geopereerd zijn aan een extracerebrale hersentumor

Ongunstig bij patiënten die geopereerd zijn aan een intracerebrale hersentumor en is afhankelijk van:

Histopathologisch type en maligniteitsgraad

Leeftijd

Mate van chirurgische verwijdering

Ernst van de neurologische symptomen

De conditie van de patiënt