Hepatitis Auroinmune Flashcards
Qúe es la HA?
Es un trastorno hepático inflamatorio crónico de etiología desconocida
Características histológicas de la HA:
Hepatitis de interfase e infiltración portal de celsitudes plasmáticas
Características de la HA a nivel sérico:
- Autoanticuerpos
- ↑ Ig *IgG
- Asociación frecuente con otras enf autoinmunes
Predomina en:
Sexo Femenino
Prevalencia según el tipo:
4:1 en la HA TIPO 1
10:1 en la HA TIPO 2
Frecuencia de edad:
20-30 a
Genes asociados:
HLA-DR3 y HLA-DR4
Qúe celulas atacan al sistema inmune contra antígenos del hígado dando un proceso necroinflamatorio y fibrosis progresiva del hígado?
Linfocitos T
Qué factores se encuentran involucrados en la HA:
- Ambientales
- Fracaso de los mecanismo de tolerancia inmune
- Predisposición genética (*HLA-DR3 y HLA-DR4)
Fármacos que precipitan una HA:
- Minociclina
- Nitrofurantoína
Porcentaje que representa la Minociclina y la Nitrofurantoína de los casos de HA inducidas por fármacos?
90%
Cómo es el espectro amplio?
Puede variar desde una presentación asintomática (únicamente con ↑ Transaminasas) hasta una enfermedad aguda grave
Cuadro clínico típico:
Insidioso y con síntomas inespecíficos:
* Fatiga
* Ictericia
* Prurito
* Anorexia
* Náuseas
* Dolor abdominal
* Artralgias
Qué otras manifestaciones de padecimientos autoinmunitarios de otros órganos padecen algunos pxs?
- Tiroiditis de Hashimoto (la + frecuente)
- DM1
- EII
- Enf celíaca
- AR
- LES
- Sx de Sjögren
- Psoriasis
- Anemia hemolítica autoinmune
- Trombocitopenia inmune
- Esclerosis múltiple
- Sx poliglandular autoinmune
Clasificación de la HA:
2 subtipos con base en el perfil de los autoanticuerpos:
1. HA tipo 1 (clásica)
2. Ha tipo 2
Qué tipo de HA representa del 60-90% de los casos?
HA Tipo 1 (clásica)
Qué tipo de HA representa <10-15% de los casos?
HA Tipo 2
Qué tipo de HA se presenta en todas las edades?
HA Tipo 1
Qué tipo de HA se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes?
HA Tipo 2
Qué tipo de HA está asociada a presencia de Ac ANA y/o ASMA:
HA Tipo 1
Qué significan las siglas ANA?
Anticuerpos antinucleares
Qué significan las siglas ASMA?
Ac anti-músculo liso
Qué tipo de HA generalmente tiene buena respuesta al Tx?
HA Tipo 1
Qué tipo de HA generalmente tiene mala respuesta al Tx, recaídas frecuentes y necesidad de tx a largo plazo?
HA Tipo 2
Qué tipo de HA está asociada a presencia de Ac LKM-1 y/o LC-1?
HA Tipo 2
Qué significan las siglas LKM-1?
Ac antimicrosomales de hígado-riñón tipo 1
Qué significan las siglas LC-1?
Ac anti-citosol hepático tipo 1
Causas las cuales se deben excluir para el abordaje:
- Consumo de alcohol
- Fármacos hepatotóxicos
- Inf por VHA, VHB, VHC
- Alteraciones metabólicos (obesidad, DM, etc)
Dx de la HA
- Signos y síntomas asociados
- Presencia de alt de lab (↑AST/TGO o ALT/TGP y ↑IgG sérica total)
- Presencia de hallazgos serológicos (Tipo 1:ANA y/o ASMA, Tipo 2: LKM-1 y/o LC-1)
- Presencia de características histológicas en la Biopsia Hepática (hepatitis de interfase e infiltrado de céls plasmáticas)
En quiénes se debe realizar Biopsia Hepática?
En todos los pxs con sospecha de HA siempre y cuando su condición clínica lo permita
Indicaciones Absolutas de TX:
- Transaminasas >10 x el máximo normal
- Transaminasas > 5 x en + de Gammaglobulinas (o IgG) >2 x
- Necrosis en puente en la biopsia
- Síntomas incapacitantes
Tx estándar de 1a elección para la inducción:
PREDNISONA
DI 30 mg/día (reduciendo a 10 mg/día a las 4 sem)
+
AZATIOPRINA
50 mg/día o 1-2mg/día
Tx estándar de 1a elección para el mantenimiento:
En caso de remisión incompleta:
PREDNISONA
≤ 10 mg/día
+
AZATIOPRINA
50 mg/día o 1-2 mg/día
En caso de remisión completa:
(Únicamente con Azatio)
AZATIOPRINA
50 mg/día o 1-2 mg/día
Hasta cuándo se debe continuar el Tx estándar?
- Hasta la normalización de los niveles de Transaminasas, BT, Gammaglobulinas o de IgG
- Histología hepática no exhiba act inflamatoria
Qué se debe hacer en caso de tolerancia al Tx estándar?
Continuar durante por lo menos 2 a y al menos 12 m post normalización de las Transaminasas
En caso de intolerancia a la Azatioprina, Tx de 2da línea?
PREDNISONA + MICOFENOLATO DE MOFETILO
